《系统性红斑狼疮》医学课件

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1、系统性红斑狼疮Systemiclupuserythematosus,SLE风湿免疫科徐朝焰SLE是弥漫性结缔组织病的原型弥漫性结缔组织病的特点非器官特异性自身免疫病。以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。病变累及多系统，包括肌肉、骨骼系统。异质性：同一疾病，在不同患者的临床谱和预后差异很大。糖皮质激素的治疗有一定疗效。慢性病程、晚期多器官损害，早期诊断、及时合理治疗至关重要。提纲命名的由来----历史回顾临床表现自身免疫病本质的证实病因、发病机制、病理自身抗体等辅助检查诊断与治疗HochbergMC: Thehistoryoflu

2、puserythematosus.MdMedJ1991; 40:871.提纲命名的由来----历史回顾临床表现自身免疫病本质的证实病因、发病机制、病理自身抗体等辅助检查诊断与治疗HochbergMC: Thehistoryoflupuserythematosus.MdMedJ1991; 40:871.命名的由来----历史回顾lupus916年，首次出现lupus（狼疮）病名。Herbernas医生观察到一种类似狼咬伤的皮肤溃疡，命名为“lupus”。命名的由来----历史回顾lupuserythematosus1851年，“lupu

3、serythematosus（红斑狼疮)”病名出现。Cazenave医生描述“discoidrash（盘状红斑）”盘状红斑（discoidrash）命名的由来----历史回顾lupuserythematosus1846年--面颊部蝶形红斑。后来发现此种红斑是一特征性性的皮疹蝶形红斑命名的由来----历史回顾lupuserythematosus“红斑狼疮”有多种多样皮肤粘膜病变：光过敏指掌部或甲周红斑亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)深层脂膜炎口腔溃疡脱发雷诺现象网状青斑光过敏指掌部红斑甲周红斑亚急性皮肤型红斑狼疮脂膜炎真皮层和皮下脂

4、肪层病变表现：皮下结节网状青斑口腔溃疡脱发雷诺现象指端缺血坏死命名的由来----历史回顾systemiclupuserythematosus916-1870年theclassicperiodofcutaneousdescription命名的由来----历史回顾systemiclupuserythematosus1872年，SystemicLupusErythematosus（系统性红斑狼疮）由Kaposi医生、WilliamOsler爵士提出。LE→SLE：皮肤病→全身性疾病HochbergMC: Thehistoryoflup

5、userythematosus.MdMedJ1991; 40:871.西方格言“Lupuscandoeverything…”SLE的系统损害发生率部位临床表现高全身症状发热、乏力、消瘦50%左右肌肉骨骼关节炎、肌炎、股骨头坏死浆膜多发性浆膜炎：胸膜、心包、腹膜肾肾炎、肾病、肾衰、输尿管扩张、肾积水血液系统贫血，白细胞、血小板减少较高心血管心包、心肌、心内膜、周围血管等病变30%左右肺胸膜、肺实质、肺间质、肺血管等病变。DAH神经系统脑、脊髓、外周神经等病变消化系统胃肠、肝、胰、肠系膜血管等病变较少综合征抗磷脂抗体综合征、干燥综合征眼眼

6、底、视神经等病变浆膜炎---注意与其它疾病鉴别心包积液---关节炎肌肉骨骼系统SLE关节畸形原因与RA不同股骨头无菌性坏死--注意与SLE引起的髋关节痛区分Libman-sack心内膜炎疣状心内膜炎瓣膜赘生物二尖瓣后叶的心室侧并不引起心脏杂音改变通常本身不引起症状但可脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎狼疮脑病神经系统症状：头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍精神障碍：幻觉、妄想、猜疑等病理基础：局部血管炎的微血栓、心瓣膜的小栓子、自身抗体、APL继发抗磷脂抗体综合征（APS）典型病例—SLE继发APS患者悲惨的一生患者,女性,43岁,建宁

7、县人28岁,右下肢血栓性静脉炎36岁,脑梗塞23-40岁间，4次自然流产或死胎1999年11月，肺炎？多方诊治，未果，体重61kg→42kg2000年8月求诊我科，APA阳性，血小板减少，肾活检示狼疮性肾炎2001年春节，突发心肌梗死、猝死历史回顾1872年-20世纪40年代：theneoclassicperiodthatrecognizedthesystemicnatureofthedisease，系统性红斑狼疮的多系统受累特点得以确认。SLE--特征性皮肤粘膜病变+多系统损害“Lupuscandoeverything…”不同病人的

8、临床表现可不相同部分病人早期表现不典型HochbergMC: Thehistoryoflupuserythematosus.MdMedJ1991; 40:871.系统性红斑狼疮是DCTD的原型弥漫性结缔组织病的特点非器官