基础医学sle系统性红斑狼疮课件

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1、系统性红斑狼疮（SLE）systemiclupuserythematosus商丘医专内科教研室概念为自身免疫性结缔组织病，常侵犯全身多个脏器，特别是皮肤和肾脏，血液中多种自体抗体，特别是抗核抗体，是本病的特征性标志。病因一、遗传素质：依据1、发病率同卵双胎40%，异卵双胎3%。2、SLE有家族史者达13%。3、SLE易感因素：HLA-DR2，-DR3者的患病率明显高于常人。二、环境因素：日光、紫外线、某些药物能诱发SLE。三、性激素：1、育龄妇女与同龄男性之比为9：1，而绝经后女男比仅3：1。2、女性非性腺活动期，发病显著↓。

2、3、男女患者体内雌酮羟基化产物均↑。4、妊娠可诱发SLE活动。5、阉割后雄性小鼠SLE病情加重。发病机制CI（免疫复合物）形成及沉积是SLE发病的主要机制。环境因素性激素遗传因素（异常的免疫应答）T辅助淋巴细胞功能↑B淋巴细胞高度活化大量CI及致病性自体Antibody组织损伤病理改变一、结缔组织的基本病变：1、结缔组织的纤维蛋白样变性。2、结缔组织的基质发生粘液性水肿（早期）。3、坏死性血管炎：中、小血管壁的结缔组织发生纤维蛋白样变性，甚至血栓形成，引起出血和缺血病变。二、受损器官的特征性改变是：1、苏木素小体：胞核受抗体作

3、用变为嗜酸性团块。2、洋葱皮样病变：小A周围有显著的向心性纤维组织增生，尤以脾中央A为著。三、肾脏（几乎100%均有改变）：1、正常或轻微病变型：2、系膜病变型3、局灶增生型4、弥漫增生型5、膜性病变型：6、肾小球硬化型：临床表现一、全身症状：发热、乏力、纳差、体重↓。二、皮肤，粘膜：80%有表现，皮损广泛、对称、多形性、多在暴露部位：溃疡、脱发及雷诺氏现象。三、骨关节和肌肉：85%的病人有表现，X-ray（—）。四、肾：75%表现：RPGN、AGN、CGN、LGN、NS。五、神经系统：精神障碍：躁动、幻觉、猜疑、妄想疼痛发作

4、：狼疮脑病偏瘫、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、颅炎和外周心炎。凡有中枢NS症状者均示病情活动，且严重予后不佳。六、血液系统：WBC↓、淋巴↓、血小板↓、贫血。七、肺：狼疮性肺炎、胸膜炎、胸水八、心血管：30%、心包炎、心肌炎。。九、消化系统：恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水十、眼——视网膜血管炎、眼底出血、视乳头水肿、视网膜渗出物。十一、干燥综合征。实验室检查一、血、尿常规二、自身抗体：1、ANA抗体：为风湿性疾病的过筛试验，敏感性95%，特异性65%，其它慢性炎平亦可（+），1：80（+）有风湿病的诊断有意义。2、ds~DNA：特异性

5、95%，敏感性70%，对确诊及判断SLE活动性有价值，本抗体滴度高者常有肾损害。3、抗Sm抗体：特异性99%，敏感性25%，阳性可确诊，阴性不能除外。三、补体：C3、C4、CH50下降有助于诊断，且提示活动，阳性率80%，特异性高。四、皮肤狼疮带试验五、肾活检：对狼疮性肾炎的诊断、治疗及估计予后有价值。活动性病变多———效好慢性病变为主———效差1、活动性病变：肾小球球死，细胞新月体、透明血栓、肾间质炎症浸润、坏死性血管炎。2、慢性病变：小球硬化、纤维新月体、间质纤维化、小管萎缩。①抗核抗体是系统性红斑狼疮的标准筛选试验，它能

6、反映抗各种核成分的抗体。其特异性不强。95％以上系统性红斑狼疮病人出现抗核抗体阳性。抗核抗体的滴度与疾病活动性不一定完全平行。抗核抗体阳性还可见于其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、硬皮病、慢性活动性肝炎等。②抗双链DNA抗体50％—80％的系统性红斑狼疮病人可出现阳性，并且滴度较高时仅见于该病，故对此病的诊断特异性较高。在系统性红斑狼疮活动期，抗双链DNA抗体的结合率高于20％，病情缓解期结合率可下降。故此项检查不仅可以作为该病的诊断指标之一，还可借此动态观察病情变化。③抗Sm抗体抗Sm抗体阳性几乎仅见于系统性红斑狼疮病人，

7、具有特异性，故称之为标记性抗体，但阳性率仅为20％—30％。此抗体常不因病情好转而转阴，故可作为系统性红斑狼疮的回顾性诊断。抗核抗体(ANA)：是机体针对细胞核的各种成分产生的相应抗体的总称。约有90%以上的患者为阳性。抗核抗体中以抗DNA抗体的特异性较强，而抗DNA抗体中又以ds-DNA抗体最具有特异性，约有60-70%SLE活动期为阳性，其滴度升降与病情活动相平行。抗Sm抗体是SLE的一种具有高度特异性的标志抗体，约有25-30%的患者阳性。此抗体一般仅出现于SLE，故对早期诊断很有价值。诊断一、诊断标准——1982年美国

8、风湿病学会修订的SLE诊断标准、11条、符合4条可诊断。1.颊部红斑；2.盘状红斑；3.光过敏；4.口腔溃疡；5.关节炎；6.浆膜炎；7.肾脏病变；8.神经病变；9.血液学疾病；10.免疫学异常；11.抗核抗体。二、判断活动的严重度：新近出现的症状，实验室指标积分10分以上说