sle系统性红斑狼疮

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1、Systemiclupuserythematosus(SLE)系统性红斑狼疮[概念]多系统、多脏器的自身免疫性疾病自身抗体为抗核抗体特点：缓解与急性发作交替二、患病率：1.中国24.1/10万日本18.2/10万菲律宾19.9/10万2.女：男为9：1生育年龄（20-40Y）女：男为30：13.上海纺织系统调查32668工人为70.4/10万、女性为113.33/10万[病因]一、遗传：与某些基因缺陷及基因表达异常有关（易感基因：HLA-DR2、-DR3）1.种族遗传性中国人多于其它东西方国家，美国黑人发病是白人3倍2.家族遗传性SLE第一代亲属中发病率为3-5%

2、、单卵双胎的共同发病率为62.9%、双卵双胎为12.5%3.母-女遗传性亦较多、已有新生儿SLE的报道二、环境：1.日光、紫外线：1/3病人对此敏感2.药物（含芳香胺/肼）诱发SLE的药：青霉素族、链霉素、四环素、灰黄霉素、PAS、磺胺、青霉胺、硫脲嘧啶、氯丙嗪、保泰松、金制剂、避孕药类、心得宁、心得安、甲基多巴、利血平、疫苗等诱发SLE样症状药：普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、苯妥因钠、异烟肼、扑痫酮等每年约15000-20000例发病3.食物:含补骨脂素类：芹菜、无花果含肼：香茹含L-刀豆氨酸：苜蓿种子/芽、多种豆荚类4.寒冷、精神紧张5.其它：接触染发剂、氯乙酸、石

3、棉、矽三、性激素：与雌激素增多有关依据:四、感染：与某些慢病毒（C-RNA病毒）感染有关如麻疹病毒、副流感病毒、风疹病毒等慢病毒↓自身抗体↓免疫异常[病机]感染环境免疫小血管内分泌复合物炎症↓多系统损害遗传[病理]一、主要病理变化：二、受损器官特征性改变：三、狼疮样肾炎及分型：[临床表现]起病：慢/急/暴发单系统→多系统表现复杂、发作与缓解相交替诱因：感染、阳光、药物、创伤、妊娠、分娩、劳累、精神紧张一、发热：占>90%、首发占65%特点：反复长期低热/中热/高热二、皮肤、粘膜损害占>90%1.蝶形红斑：充血水肿性红斑、鲜红/紫红2.盘状红斑：皮肤型红斑狼疮3.广

4、泛/局限性斑丘诊4.各式各样皮疹:其它部位的红斑、丘疹、结节、出血、溃疡5.粘膜溃疡：口腔、咽、阴道6.脱发7.雷诺现象：肢端动脉痉挛（苍白-紫绀-潮红）+麻、痛三、浆膜炎＞50%胸腔积液心包积液四、关节、肌肉损害：1.关节痛：占>95%指、腕、膝等四肢小大关节非对称/对称性关节痛，红肿少见、偶有畸形2.肌痛/压痛：占>69%五、肾损害——狼疮性肾炎占75%、肾活检占100%具有慢性肾炎的临床表现早期可表现：蛋白尿、血尿早期合理治疗症状可缓解与消失尿毒症：死亡常见原因六、心、血管损害：占60-80%心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常、动脉炎、静脉炎、高血压七、呼吸

5、系统损害：占50-70%胸膜炎、狼疮性肺炎八、神经系统：占50-60%神经精神狼疮（NP狼疮）神经症状精神症状九、消化系统损害：占50%腹痛、胃肠穿孔、胰腺炎、肝损害、脾肿大、消化不良等十、血液系统损害：几乎100%RBC↓、WBC↓、PLＴ↓十一抗磷脂抗体综合症（APS）十二、干燥综合征（SS）：十三、眼睛病变：出血、乳头水肿、视网膜渗出物[辅助检查]一、一般检查：血常规尿常规血沉二、自身抗体：（一）抗核抗体谱1.抗核抗体（ANA）：敏感率95%、特异性率65%——筛选、2.抗双链（ds）DNA抗体：敏感率70%、特异性率95%3.抗ENA抗体（1）抗Sm抗体：

6、敏感率25%、特异性率99%有助于早期诊断SLE缓解期亦增高——回顾性诊断不代表活动性（二）抗磷脂抗体：梅毒血清试验假（+）（三）LE细胞(+)三、一氧化氮（NO）：脑脊液中NO↑对诊断SLE脑病及损害程度有重要意义[诊断]82年美国风湿协会订诊断标准共11项，≥4项即可诊断1.蝶形红斑2.盘状红斑3.光敏感4.口腔溃疡5.关节炎6.浆膜炎7.肾损害8.神经系统损害9.血液学异常10.免疫学异常：狼疮细胞（+）/抗双链DNA抗体(+)/抗Sm抗体(+)/梅毒血清试验假（+）11.抗核抗体(+)早期不典型SLE可表现为：原因不明的反复发热，抗炎退热治疗往往无效多发和

7、反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎不能用其他原因解释的皮疹，网状青紫，雷诺氏现象肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿血小板减少性紫癜或溶血性贫血不明原因的肝炎反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等[鉴别]一、原发性肾小球病：性别、相关抗体二、类风湿性关节炎、各类皮炎、癫痫、精神病、特发性血小板减少症等三、药物性狼疮[判定SLE严重程度]一、疾病活动性或有急性发作SLEDAI标准：二、疾病严重性三、合并症[治疗]原则：早期诊断、早期治疗保持临床缓解（药物控制、长期维持）治疗个体化一、一般治疗

8、：心理治疗