医学课件-讲课系统性红斑狼疮

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1、结缔组织病和风湿性疾病系统性红斑狼疮(SystemicSLE)LupusErythematosus,王砚明学时数：３学时２、了解ＳＬＥ病因、发病机制和病理特点。讲授目的和要求１、掌握ＳＬＥ的临床表现、诊断和鉴别诊断及其防治措施。２、了解ＳＬＥ病因、发病机制和病理特点。３、了解ＳＬＥ的免疫学检查项目。讲授主要内容病理概述病因发病机制病理临床表现实验室和其他检查诊断标准鉴别诊断治疗ＳＬＥ是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病。概述ＳＬＥ患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体。以病情缓解和急性发作交替为特点。ＳＬＥ多见于女性，好发于１５

2、～４４岁的育龄女性。我国的患病率为１／１０００。病因确切病因未明，与多种因素有关。１、感染因素：细菌、病毒等２、自身免疫紊乱：Ａｕｔｏｒｅａｃｔｉｖｅ，Ｔｒｅ３、环境因素：如紫外线、化学物质４、遗传因素：ＨＬＡ－ＤＲ３，ＤＲ２，Ａ１，Ｃ２，Ｃ４５、性激素失调：雌孕激素失调与SLE相关的环境因子肯定有关的：紫外线、感染（细菌，病毒）很可能有关的：化学物质：肼类、酒石酸、食物色素、染发剂(含芳香族胺)、食其他芳香族胺物：含补骨脂素的（芹菜，无花果，欧芹，防风）含联胺基团的（蘑菇，烟熏食物）含L-刀豆素的（苜蓿，豆荚类）精神因素：心理压力可能有关的：烟

3、草（含联胺、芳香族胺），氯化乙烯，石棉，硅，免疫接种系统性红斑狼疮的发病机制免疫系统B细胞T抑制细胞细胞免疫T抑制细胞抗原遗传环境因素性激素体液免疫B细胞T辅助细胞自身抗体产生细胞因子免疫复合物形成SLE发病病理主要病理改变为炎症反应和血管异常中小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。受损器官的特征性改变１、苏木紫小体；２、“洋葱皮样”病变。临床表现一、全身症状：发热最常见；疲倦、体重下降等。蝶形红斑二、皮肤黏膜：８０％患者在病程中出现皮疹。颊部蝶形红斑，最具特征性；盘状红

4、斑指掌部或甲周红斑掌部红斑网状青斑光过敏(photosensitivity)雷诺现象网状青斑（livedoreticularis）口腔无痛性溃疡(oralulcers)脱发（alopecia）雷诺现象(raynaud'sphenomenon)与ＳＬＥ相关的特殊皮肤类型：①亚急性皮肤型红斑狼疮（ｓｕｂａｃｕｔｅｃｕｔａｎｅｏｕｓｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ，ＳＣＬＥ）皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性，有时可形成疱状或大疱状，愈合不留癍痕。②深层脂膜炎型（ｐａｎｎｉｃｕｌｉｔｉｓ—ｌｕｐｕｓｐｒｏｆｕｎｄｕｓ）较少见，累及真皮深层及

5、皮下脂肪层，不累及表皮，表现为皮下结节。三、浆膜炎：中小量胸腔积液、心包积液。四、肌肉骨骼关节痛是常见症状，伴红肿和畸形者少见。少数股骨头坏死。肌痛，肌炎。五、狼疮肾炎（ｌｕｐｕｓｎｅｐｈｒｉｔｉｓ，ＬＮ）约７５％患者有ＬＮ的临床表现，出现尿异常、氮质血症、肾性高血压等，晚期发生尿毒症。可表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型。六、心血管心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变等。可有气促、心前区不适、心律失常，甚至发生心力衰竭导致死亡。七、肺３５％患者有双侧中小量胸腔积液狼疮性肺炎肺间质性病变肺动脉高压提示ＳＬＥ病情活动。病变累及脑

6、表现为头痛、呕吐、偏八、神经系统神经精神狼疮（ｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｌｕｐｕｓ，ＮＰ）提示ＳＬＥ病情活动。病变累及脑表现为头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状。脊髓、周围神经均可受累。九、消化系统消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。约３０％患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。约４０％患者血清转氨酶升高，少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。４０％患者白细胞减少（抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性），十、血液系统贫血见于约６０％的活动期ＳＬＥ，１０％属自身免疫性溶血性贫血。（Ｃｏｏｍｂｓ试验阳

7、性）４０％患者白细胞减少（抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性），约２０％患者有血小板减少（抗血小板抗体阳性）。约２０％患者有轻～中度淋巴结肿大，病理检查示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。约１５％患者有脾大。十一、眼：约１５％患者有视网膜血管炎；另外血管炎可累及视神经。系统性红斑狼疮的临床表现(1)症状发病时(%)病程中(%)关节痛7785Toronto,750pats(Medicine,1993)疲劳6590发热3680消瘦2060关节炎4463关节痛7785皮肤损害5378光过敏2958黏膜损害2152脱发2771胸膜炎1630肺损害714

8、心包炎1323肾损害系统性红斑狼疮的临床表现(2)症状发病时(%)病程中(%)Toronto,750pats(Medicine,1993