《dieulafoy病》word版

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1、疾病名称　　Dieulafoy病疾病别名　　Dieulafoy病变,Dieulafoy血管畸形,Dieulafoy胃黏膜糜烂,浅表性溃疡,胃黏膜下恒径动脉破裂出血,胃黏膜下动脉硬化,黏膜下动脉畸形,曲张性动脉瘤,胃动脉瘤,动静脉畸形,动静脉型血管畸形,特殊位置的消化性溃疡,arteriovenousmalformation疾病概述　　Dieulafoy病(Dieulafoy’sdisease)又称Dieulafoy病变(Dieulafoy’slesion)，是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一。主要症状是反

2、复发作性呕血和柏油样大便，严重者可出现失血性休克；出血前无明显上腹部不适和疼痛，亦无消化道溃疡病史和家族遗传史。疾病分类　　消化内科疾病描述　　Dieulafoy病(Dieulafoy’sdisease)又称Dieulafoy病变(Dieulafoy’slesion)，是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一。至今尚无一个确切的定义，病变是突露于胃肠道腔内活动出血的或黏附血块的动脉，动脉周围无溃疡形成这一特征已成为多数学者共识。Dieulafoy病可以发生在胃肠道的任何部位，以近端胃最多见。1898年，Dieu

3、lafoy最早报道了3例因胃动脉破裂致上消化道大出血而死亡的患者，并认为病灶是胃黏膜浅表性溃疡引起胃动脉破裂，出血中断了病变的进一步发展。此后,Dieulafoy的名字与胃黏膜下动脉破裂出血联系在一起。早期由于对该病的病理性质缺乏深入的研究，文献报道中所用名称不一，如Dieulafoy血管畸形、Dieulafoy胃黏膜糜烂、浅表性溃疡、胃黏膜下恒径动脉破裂出血、胃黏膜下动脉硬化、黏膜下动脉畸形、曲张性动脉瘤、胃动脉瘤、动静脉畸形、特殊位置的消化性溃疡等。1988年，Saueraber报道了7例患者，并通过文献复习

4、，详细阐明了该病的发病机制、病理、临床特征、诊断及治疗方法。近年由于内镜的广泛应用，该病的报道日益增多并统一称为Dieulafoy病。症状体征　　Dieulafoy病的主要症状是反复发作性呕血和柏油样大便，严重者可出现失血性休克；出血前无明显上腹部不适和疼痛，亦无消化道溃疡病史和家族遗传史。疾病病因　　Dieulafoy病的发病机制尚不完全清楚，过去曾将Dieulafoy病归为胃动脉瘤，认为出血是由于动脉瘤的扩张、破裂所致，但近来病理检查发现Dieulafoy病的血管有内膜、中层和外膜，排除了动脉瘤的可能，也曾认

5、为Dieulafoy病是先天性动静脉畸形，但研究中未发现动静脉畸形的存在。正常情况下胃壁血供主要来自于胃短动脉，进入胃壁后分支逐渐变细，最终在胃黏膜形成毛细血管系统，但Dieulafoy病患者胃短动脉分支进入胃黏膜肌层后保持恒定的直径，因而称为恒径动脉。一般认为恒径动脉是先天性发育异常，恒径动脉与黏膜之间有着特殊的关系，正常情况下黏膜下疏松组织使得动脉表面的黏膜自由移动，而Dieulafoy病患者由于Wanken纤维束将动脉和黏膜固定，形成特定的黏膜易损区，Wanken纤维束与动脉和黏膜的关系可能为先天性所致。黏

6、膜易损区在外界因素刺激下，发生黏膜损伤并引起黏膜下恒径动脉破裂；随着年龄增大，动脉管径扩张，黏膜萎缩，这种薄弱的环境更易受到损害。因此，Dieulafoy病灶是由黏膜下恒径动脉和浅表性黏膜糜烂构成。多种因素可促使胃黏膜糜烂和恒径动脉破裂，如大量饮酒、吸烟、胆汁反流均可引起胃黏膜糜烂；胃蠕动时恒径动脉受压、拉长，蠕动时产生的切割力或机械性损伤亦可引起血管破裂。恒径动脉并不是突然腐蚀破裂，而是由于管壁逐渐变薄、扩张而致破裂，破裂前常有血栓形成。有些研究发现，Dieulafoy病灶血管存在不同程度的动脉硬化，血管的硬化

7、更易发生破裂，这种现象可以解释Dieulafoy病的发病年龄偏大。病理生理　　Dieulafoy病的组织病理具有两个典型特征：病灶小，多呈2～5mm卵圆形浅表性糜烂，可深达黏膜肌层，在黏膜灶的中央可见直径1～3mm动脉突出于黏膜缺损的部位，表面可有血栓附着，病灶周围黏膜无炎症改变，由于病灶小，内镜检查时易于忽视；位置特殊，Dieulafoy病灶常位于胃贲门部小弯侧，Zanten报道82%的病灶位于食管与胃连接的6cm内，81%的病灶位于胃小弯侧，亦有极少数病灶位于十二指肠、空肠和结、直肠。　　Dieulafoy病

8、的病灶在显微镜下的病理特征是：　　1.胃黏膜浅表性局灶性缺损伴有基底部纤维样坏死。　　2.在缺损的基底部有较大的动脉，动脉壁增厚；黏膜肌层有扭曲、增生的动脉。　　3.与黏膜肌层动脉伴随的静脉管径增粗。高倍镜下可见破裂的动脉壁有轻度炎症反应，管腔内纤维血栓形成，动脉管壁黏膜下纤维沉着，胃黏膜肌层增厚，病灶周围黏膜无炎症反应。采用弹力纤维染色发现破裂动脉壁周围弹力纤维组织松解