自整理,已考过内科主治医师考试血液系统

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考纲基础知识十八、缺铁性贫血（掌握）（1）铁代谢（2）病因和发病机制十九、急性白血病（掌握）（1）概述（2）分类二十、特发性血小板减少性紫癜（掌握）：病因和发病机制相关专业知识1、缺铁性贫血（掌握）（1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点2、白血病（掌握）（1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点3、特发性血小板减少性紫癜（掌握）（1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点一、总论造血组织骨髓（主要造血）、胸腺（T细胞增殖场所）、淋巴结（产生淋巴细胞及储存淋巴细胞的场所）、肝、脾（B细胞增殖场所）、胚胎及胎儿的造血组织造血细胞多能造血干细胞（PHSC）→定向多能造血干细胞（HSC）→定向单能干细胞（祖细胞）→成熟非增殖细胞→骨髓造血微环境基质细胞——骨髓中的网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、巨噬细胞血窦——造血细胞细胞因子——调控造血干细胞的分化和扩增注：各系发育的基本规律：各系均起源于各自祖细胞（红系、粒系、淋巴系、单核细胞、浆细胞、巨核细胞【血小板】）然后大致都遵循“祖细胞→原始×细胞→幼稚×细胞→成熟×细胞”的发育规律。其中红系和粒系更详细，如红系从原始红细胞→早幼红→中幼红→晚幼红→成熟的普通红细胞；粒系从原始粒细胞→早幼粒细胞→（中性、嗜酸性、嗜碱性）中幼粒→（中性、嗜酸性、嗜碱性）晚幼粒细胞。骨髓细胞学检查：1.增生极度活跃者常见于白血病；增生活跃者常见于正常骨髓与某些贫血；增生减低者可见于再生障碍性贫血；增生极度减低者见于重型再生障碍性贫血。2.粒／红比值正常参考范围为2～4：1。2.引起外周网址红细胞绝对值减少的疾病是再障。病例题：①慢性失血+化验（小细胞低色素性贫血）+血清铁降低=缺铁性贫血；②贫血史+无肝脾肿大+贫血貌+三系减少、网址红细胞减少=再障；③多部位皮肤黏膜出血+血小板减少+骨髓检查：巨核细胞增多，成熟障碍=ITP；④急性发病、发热、出血+HB、PLT降低+骨髓象极度增生=急性白血病。贫血一．概念：血红蛋白、红细胞计数和红细胞压积低于正常。1.贫血的标准：血红蛋白浓度（Hb）低于如下就是贫血：成年男性Hb<120g／L；成年女性Hb<110g／L；孕妇Hb<100g／L（男，RBC＜4.5；女,RBC＜4.0）2.贫血严重度分类：记住中度贫血Hb60～90g/L，轻度大于90，重度小于60，极重度少于30。二.分类：（根据贫血病因和发病机制）1、红细胞生成减少 （1）干细胞不足：再障（2）红细胞合成原料不足：①血红蛋白合成障碍——缺铁性贫血；胃大部切除术后导致缺铁贫；②缺B12、叶酸——巨幼贫；③珠蛋白合成障碍——海洋贫血（地中海贫血）；巨幼贫的原因：红细胞合成原料不足；2、红细胞破坏过多：典型的就是溶血性贫血。★有个特殊贫血：海洋性贫血（地中海型贫血），它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。3、丢失过多失血性贫血；慢性贫血，比如消化道出血等；贫血细胞学分类：MCV（（红细胞平均体积）fl）正细胞性80～100；小于80小细胞姓。大于100大细胞性；MCHC（%）（红细胞平均HB浓度）：正细胞32～35；小于32为低色素；⑴大细胞性贫血见于巨幼贫、骨髓增生异常综合征、肝疾病；⑵正细胞性贫血见于再障、溶血性贫血、急性失血性贫血；；⑶小细胞低色素性贫血见于缺铁贫、铁粒幼贫、海洋性贫血、珠蛋白生成障碍贫、慢性病贫血（慢性失血）。⑷单纯小细胞性贫血见于慢性感染、炎症、肝病、尿毒症、恶性肿瘤、风湿病。★小细胞低色素性贫血鉴别表缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血海洋性贫血慢性病贫血病因铁缺乏铁利用障碍珠蛋白异常缺铁或铁失利用网织红细胞正常或↑正常或↑正常或↑正常血清铁↓↑↑↓血清铁蛋白↓↑↑↑总铁结合力↑正常或↓正常↓转铁蛋白饱和度↓↑↑↓骨髓外铁↓↑↑↑铁粒幼细胞数↓↑（＞15％）↑↓★注：缺铁性贫血只有总铁结合力升高，其他降低。4、临床表现：最常见、最早的症状：疲乏、困倦、软弱无力，最常见的体征：皮肤粘膜苍白（可靠部位睑结膜、指甲、口唇）。血管外溶血：尿中胆红素+、尿胆原+；血管内溶血：游离血红蛋白、含铁血黄素尿。贫血时机体代偿表现：血液循环时间缩短；心排出量增加；心率加快；氧解离曲线右移，血红蛋白与氧亲和力增加；红细胞内2，3二磷酸甘油酸浓度增加。5、诊断：最重要的是病因诊断。血红蛋白和红细胞计数是确定贫血的可靠指标。网织红细胞计数可间接反映骨髓红系增生的情况，作为贫血治疗效果的早期指标。网织红细胞增多见于大出血后、贫血的有效治疗后或溶血性贫血，减少见于再障。末梢血反映骨髓增生程度的最准确指标是网织红细胞绝对值。★贫血时机体代偿现象：血液循环时间缩短、心排出量增加、心率加快、氧解离曲线右移，红细胞内2，3二磷酸甘油酸浓度增加。6、治疗：病因治疗是治疗贫血的首要原则，①糖皮质激素——适用于自身免疫性贫血（溶血性贫血）、再障、PNH发作期并出血倾向者。②雄激素——长期应用于再障。③脾切除——适用于遗传性球性细胞增多症、脾亢所致的贫血、糖皮质激素难以维持的自身免疫性贫血。 ④骨髓移植——重症再障、重型珠蛋白生成障碍贫血、骨髓增生异常综合征。缺铁性贫血▲概述1、铁的体内分布铁总量正常成年男性50～55mg/kg，女性35～40mg/kg储存铁男1000mg，女300～400mg，以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于单核—吞噬细胞系统中（骨髓、肝脾等）。功能铁血红蛋白铁（占体内铁67％）、肌红蛋白（占体内铁15％）、转铁蛋白铁3～4mg，与乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁10mg正常需求（内源性）每天造血约需铁20～25mg，主要来自衰老的红细胞。铁摄取量（来自食物）正常人从食物中摄取铁1～1.5mg，孕、乳妇2～4mg，因此妊娠和哺乳期容易发生缺铁性贫血。注：含铁量最少的食物是牛乳。2、铁的来源——食物摄入（动物Fe2+）、植物Fe3+、衰老红细胞Hb释放的铁。铁的排泄——胆汁、大便、尿中、皮肤汗腺、乳汁。正常男性每天排出铁0.5～1.Omg，女性1.0～1.5mg。3、铁的吸收：动物食品铁吸收率高，植物食品铁吸收率低。食物中铁以三价铁为主，必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收。铁的吸收量由贮备铁的情况来调节。4、铁的运输（转铁蛋白是运输工具）：吸收入血的Fe2+经铜蓝蛋白氧化为Fe3+，与血浆中的转铁蛋白结合（Fe3+），才被转运到各组织中去。5、铁的利用：运送到组织中的Fe3+与转铁蛋白分离并还原成Fe2+，参与形成血红蛋白。6.铁的贮存有两种形式：铁蛋白和含铁血黄素。前者能溶于水，主要在细胞浆中；后者不溶于水，可能是变性的铁蛋白。体内铁主要贮存在肝、脾、骨髓等处。★铁代谢1.二价铁吸收，三价铁运输，二价铁被利用。铁在酸性环境或Vitc存在，才被很好的吸收（Vitc与铁搭档）。2.铁的吸收部位在十二指肠和空肠上段；VitB12的吸收在回肠末端，因此切除空肠可引起缺铁性贫血，切除回肠易导致巨幼细胞学贫血。3.铁的贮存有两种方式：铁蛋白和含铁血黄素。4.食物铁以三价铁为主；肠粘膜吸收的铁为二价铁；体内铁蛋白中的铁是三价铁；转铁蛋白结合的铁是三价铁（血清铁）。八、解题中须了解概念项目代号临床意义血清铁SI生理状态下，转铁蛋白仅1/3与铁结合，称血清铁未饱和的转铁蛋白UIBC指2/3未与铁结合的转铁蛋白，又称未饱和的铁结合力转铁蛋白饱和度TSTS＝血清铁/总铁结合力×100％，正常33％血清铁蛋白SF是缺铁贫发病的最敏感或可靠检验方法总铁结合力TIBC能与铁结合的转铁蛋白总量★缺铁贫：血清铁、血清铁蛋白、骨髓铁粒幼细胞、转铁蛋白饱和度下降；总铁结合力升高。（铁粒幼细胞性贫血指标相反） 九、病因及发病机制（三大原因）：吸收不良胃及十二指肠切除、慢性胃肠炎、慢性萎缩性胃炎等铁摄入不足而需要量增加妊娠、哺乳、婴幼儿。营养性缺铁性贫血的病因：未及时添加含铁辅食。铁丢失过多各种失血（痔疮、月经过多、献血）引起慢性失血是最常见原因。胃肠道出血（消化道溃疡、溃疡性结肠炎、肠息肉、钩虫病、血吸虫病），治疗（口服水杨酸制剂、血液透析）铁利用障碍（鉴别）铁粒幼细胞性贫血、铅中毒、慢性病性贫血十、临床表现：①有贫血的表现，什么面色苍白，头晕乏力什么的，胃酸缺乏及胃肠功能障碍，易发生感染。②特异的表现：（1）异食癖（2）匙状甲（反甲）（3）Plunmmer-Vinson综合征（缺铁性吞咽困难），异食癖，口舌炎（4）贫血性心脏病（心脏杂音）。★注：缺铁贫所致外胚叶营养障碍表现为皮肤干燥、毛发无光泽、指甲扁平、反甲。十一、实验室检查：所有的血液系统的检查主要有两类：血象和骨髓象。1.血象：呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大，这个缺铁贫具有的特异性。血清铁蛋白低于12μg／L可作为缺铁的依据，是缺铁贫最敏感的指标。【首选血清铁蛋白】2.骨髓象（用于确诊）：骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。增生活跃，细胞外铁和细胞内铁均明显减少。含铁血黄素颗粒和铁粒幼细胞明显减少。骨髓小粒染铁消失。3.血清铁降低<500μg/L，总铁结合力是升高的>3600μg/L，血中的铁少了嘛，转铁蛋白都去抢那一点铁，所以结合力升高了！4.红细胞游离原卟啉（FEP）升高：表示血红素合成有障碍。只是题目里出现了“卟啉”就说明考你缺铁贫。★不能依据骨髓穿刺确诊的是淋巴瘤。十二、诊断缺铁性贫血：红细胞形态（小细胞、低色素），血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高。缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白，确诊用骨髓铁染色。骨髓象检查可见“核老浆幼”现象。鉴别：1.慢性病贫血（细胞外铁（储存铁）增多）；缺铁性贫血时细胞外铁消失，细胞内铁减少。2.铁粒幼细胞性贫血（指标相反），禁用铁剂治疗。3.海洋性贫血。都是血清铁及铁蛋白增高。十三、治疗原则——根除病因，补足贮存铁。⑴病因治疗：最基本的治疗，是缺铁性贫血能否根治的关键。⑵口服铁剂——餐后或进餐时可减轻胃肠道反应；网织红细胞服用3～4天上升，7天达高峰；血红蛋白2周后开始升高，1～2月恢复正常；血红蛋白正常后，仍需服用铁剂3～6月，以防复发，待铁蛋白＞50ug/L，正常后停药。最常用是硫酸亚铁。⑶注射铁剂——适应症（①不能耐受口服铁剂者；②口服加重原有消化道疾病，如IBD、溃疡；③口服补充不足；④消化道吸收障碍，如胃十二指肠切除术后；⑤因治疗不能维持铁平衡；最常用是右旋糖酐铁。巨幼细胞贫血一、原因：叶酸和VitB12缺乏。二、临床表现：20％伴有白细胞和血小板减少；感染发生率高，可有明显出血；可发生肝脾大；可引起间接胆红素升高。食欲不振明显，口角炎、“镜面舌”“牛肉舌”；伴铁缺乏。三、检查：血象—中性粒细胞呈多分叶现象；骨髓—红细胞、粒细胞巨幼样变，“幼核老浆”。四、治疗：补充叶酸到血象恢复正常；由叶酸拮抗剂引起的，可用四氢叶酸钙。再生障碍性贫血 一、分型再生障碍性贫血（简称再障）是多种原因导致造血干细胞数量减少和功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症（一种获得性骨髓造血功能衰竭症），全血细胞都减少。组织切片可见造血细胞每平方毫米的数目减少。血涂片不出现幼稚细胞。二、病因及发病机制1病因（1）化学因素氯霉素这是最常见的病因（2）物理因素放射线干扰DNA合成（3）生物因素肝炎病毒。2.发病机制老师给我们打了个比方：造血干细胞（种子），造血微环境（土壤），各种病因（虫子）。就是虫子破坏了土壤里的种子，种子长不出来了。★再障侵泛的是CD8+淋巴胞四、诊断和鉴别诊断再障的诊断包括血象出现（贫血和出血程度不一致）1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。少数呈两系细胞或血小板减少。2.体检一般无脾大。3.巨核细胞明显减少，或者没有。4.碱性磷酸酶积分（NAP）是升高，只要出现这个，就是再障。鉴别：1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）只要记住它有一个特征性的试验：酸溶血试验（Ham）试验阳性，只要出现这个，说的就是PNH！其它还有：尿含铁血黄素试验（Rous试验）阳性。糖水试验；2.骨髓增生异常综合征（MDS）最大特点四个字“病态造血”，说的就是MDS五、治疗1.急性再障首选骨髓移植。慢性急性以3个月为界；2.慢性再障首选雄激素：如康力龙，丙酸睾酮溶血性贫血一、发病机制分类溶血伴有黄疸称溶血性黄疸。按照发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。机制是红细胞破坏过多。题眼（一一对应）：黄疸+贫血=溶血性贫血.1.红细胞内异常（1）红细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）—获得性红细胞膜缺陷；遗传性球形细胞增多症；（2）红细胞酶的异常：蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症）（3）血红蛋白的异常：海洋性贫血又称地中海贫血（珠蛋白异常）血红旦白尿：酱油或者浓茶色的尿；2.红细胞外异常引起的溶血性贫血：微血管病性溶血—溶血性尿毒症综合征。★⑴血管内溶血：PNH、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血、血型不合输血后溶血、G-6-PD缺乏的蚕豆病；急性溶血反应。⑵血管外溶血血红蛋白尿、含铁血黄素尿：遗传性球形红细胞增多症；异常血红蛋白病；迟发性溶血反应。 二、临床表现1.腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急性溶血性贫血2.慢性溶血性贫血：有贫血、黄疸、肝脾大三个特征三、溶血的实验室检查1.游离胆红素升高，血清结合珠蛋白降低。2.红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质（最可靠指标）3.抗人球蛋白试验阳性（Coombs试验）看见这个直接诊断为自身免疫性溶血性贫血4.抗人球蛋白试验阴性，红细胞渗透性增加，血中发现大量球形红细胞，那就是遗传性球形细胞增多症5.高铁血红蛋白还原试验阳性：就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）6.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验（Ham）试验阳性、蛇毒因子溶血试验说的都是：阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。（贫血，不发热，无出血，尿呈浓茶色，临晨出现，有黄染，肝脾不肿大）7.温抗体型自身免疫溶血性贫血，抗体类型主要是IgG。四、治疗1.药物治疗：首选糖皮质激素，主要用于自身免疫性溶血性贫血（温抗体型AIHA）2.脾切除：遗传性球形细胞增多症首选脾切除，它不用激素；他首选检查红细胞的脆性试验。注意：1.原位溶血：无效的红细胞生成。骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血；2.血红蛋白电泳异常-----溶贫的珠蛋白异常，就是海洋性贫血；白血病▲①过氧化物酶染色(++)见于急粒。②糖原染色(++)见于急淋和急性红白血病。③非特异性酯酶急淋(一)，急单(+)可被NaF抑制。一、复习要点：白血病是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。1、分类急性白血病慢性白血病病程起病急，发展迅速，自然病程仅数月病情发展缓慢，自然病程数年白血病细胞停滞在原始细胞及早期幼稚细胞阶段较成熟的幼稚细胞和成熟细胞阶段分类急淋（ALL）、急非淋（ANLL）ALL由分L1、L2、L3型ANLL又分M0～M7型慢粒、慢淋、多毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病记忆：①所有白血病中，ANLL（急粒）最多见；②成人急性白血病中，AML最多见；③儿童急性白血病中，ALL最多见。④苯、烷化剂等化学物质引起最常见ANLL。FAB分型：急性非淋巴细胞白血病分为8个型，M0（微分化型）：光镜下类似L2细胞，MPO（＋），CD33或CDl3等髓系标志可呈阳性，有时CD7、TdT可阳性。M1（急性粒细胞白血病未分化型）：骨髓中原始粒细胞占骨髓非幼红细胞的90%以上，至少3%细胞MPO（＋）。M2（急性粒细胞白血病部分分化型）：骨穿发现早幼粒细胞，那就是M3型：骨髓中原始粒细胞占非幼红细胞的30%～89%，单核细胞＜20%，其他粒细胞＞10%。 M3（急性早幼粒细胞白血病）：骨穿发现早幼粒细胞，那就是M3型，骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，≥30%。容易发生DIC。M4（急性粒-单核细胞白血病）：骨髓原始细胞在非红系细胞中＞30%，各阶段粒细胞占30%～80%，单核细胞＞20%。M5（急性单核细胞白血病）：以单核细胞为主，骨髓中各阶段单核细胞在非红系细胞中≥80%，原单≥80%为M5a.,＜80%为M5b。（牙龈肿胀）（NSE阳性，NaF能抑制）M6（急性红白血病）：骨髓中非红系细胞中原始细胞≥30%，幼红细胞≥50%。M7（急性巨核细胞白血病）：骨髓中原巨核细胞≥30%。⑵ALL可分为3个亚型：①L1型，分化较好，以小淋巴细胞为主，治疗较好；②L2型，以大淋巴细胞为主，有大小不均，治疗相对较差；③L3型，以大细胞为主，大小一致，胞浆内有许多空泡，缓解率很低。（POX反应、非特异酯酶均阴性）。MICM分型　　细胞形态学（M）、免疫学（I）、细胞遗传学（C）、分子遗传学（M）相结合的分型。　　1.M，即FAB分型。　　2.I，根据白血病细胞表面免疫学标志进行的分型　　B-ALL：c／mCD22、CDl9、HLA-DR；　　T-ALL：c／mCD3、CD7；　　ANLL：MP0、CDl3、CD33、HLA-DR。　　3.C，白血病常伴有染色体改变。　　4.M，染色体改变引起基因特异变化。　　表44　白血病常见的染色体和基因特异改变M2类型染色体改变基因改变M2t（8;21）（q22;q22）AML1/ETOM3t（15;17）（q22;q21）PML/RARa，RARa／PMLM5T/del（11）（q23）MLL/ENLALL（5%～20%）t（9;22）（q34;q11）Bcr/abl,m-bcr/abl2、急性白血病病因及发病机制电离辐射包括X射线、γ射线。原子弹爆炸后幸存者比正常人高17～30倍化学因素苯（是正常人3～20倍）、烷化剂（引起继发性白血病）、乙双吗啉、氯霉素、保泰松遗传因素家族性；慢粒Ph染色体阳性（占90％）病毒成人T细胞性白血病由人T细胞病毒Ⅰ型引起其他某些血液病可能发展为白血病——MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、再障、PNH注：①放射性所致多为AL、CML；②化学药物所致多为ANLL；③CD19阳性是急性B淋巴白血病；CD13阳性见于急粒。④急慢性白细胞的最主要区别：骨髓幼稚细胞分类及计数。急性白血病骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官组织，使正常造血受抑制。并可浸润其他器官组织，如肝脾淋巴结肿大。1、实验室检查 ⑴急性白血病实验室检查结果红细胞、血红蛋白↓减少贫血类型正细胞性贫血。（原因为红系受白血病细胞抑制）白细胞（例外性↑）多数升高——可高达100×109/L(＞10×109/L为白细胞增多性白血病)少数正常或降低——如低下1.0×109/L为白细胞不增多性白细胞血小板↓降低（50％低于60×109/L）血片原始细胞和/或幼稚细胞（占非系）＞30％，甚至95％。白细胞不增多白细胞很难找到原始细胞骨髓三系减少——红系↓、粒系↓、巨核↓原始细胞——（早）幼细胞占有核细胞≥30％为急性白细胞的诊断标准；骨髓增生——90％增生活跃（主要为原始细胞），10％增生低下（原始细胞仍＞30％）注：急性白血病：骨髓红系增生与网织红细胞计数不一致。★白血病血生化改变急性白血病化疗期间血、尿尿酸↑（易出现尿酸性肾衰）白血病并发DIC3P试验+急单血、尿溶菌酶活性↑急粒血、尿溶菌酶活性N急淋血、尿溶菌酶活性↓⑵鉴别急性白血病与急性再障鉴别急性白血病可表现三系减少，但可出现胸骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象中原始细胞占非红系细胞≥30%。再障患者外周血NAP（碱性磷酸酶积分）升高。解题：血液系统疾病最重要的鉴别检查方法为骨髓检查；外科肿块鉴别为组织病理学检查；许多胃肠疾病的诊断方法最佳为纤维内镜。⑶常见白血病类型鉴别ALL急淋AML急粒急单过氧化物酶（POX）—(+++)—～+糖原PAS反应(++)成块或颗粒状（-）（+）弥漫性淡红色或颗粒状非特异性酯酶（NSE）（-）（-）～（+）；若有阳性NaF（氟化钠）抑制不敏感（+），能NaF被抑制Auer小体（免疫球蛋白）—++中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）↑↓N或↑考点：①非特异性酯酶（NSE）阳性，能被NaF（氟化钠）抑制，指的就是M5（急单）。②过氧化物酶（POX）阳性，指的也是急粒，阴性为急淋；记忆：霹（POX）雳；③Auer小体(奥氏小体)阳性指的就是急粒AML（ANLL），阴性为急淋；记忆：奥利奥；④糖原染色(++)见于急淋和急性红白血病。★NAP临床意义：①NAP↑→再障、类白血病反应、严重化脓性感染、急淋、急单、慢粒急性变、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、真性红细胞增多症。②NAP↓→单纯性病毒性感染、阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、急粒、慢粒。⑸急性白血病血生化改变 ①白血病并发DIC→3P试验阳性；②急单（M5）、急粒—单（M4）→血、尿溶菌酶活性增高；③急粒→血、尿溶菌酶活性正常；④急淋→血、尿溶菌酶活性降低。⑤中枢神经系统白血病→脑脊液压力增高，白细胞数增加，蛋白质增多，糖定量减少。实验室检查1.骨髓象骨髓增生活跃，白血病原始细胞在30%以上。Auer小体(奥氏小体)阳性指的就是急粒（ANLL），阴性为急淋；记忆：奥利奥；2.化学染色过氧化物酶（POX）阳性指的也是急粒，阴性为急淋；记忆：霹（POX）雳；非特异性酯酶（NSE）阳性，能被NaF（氟化钠）抑制，指的就是M5（急单）糖原PAS反应阳性指的是急淋（ALL）2、临床表现由于白血病的三系血细胞减少，所以有三大临床表现：感染－白细胞（外周的病态的白细胞虽高，但是功能异常，但是正常的白细胞少了），贫血－红细胞少，正细胞性贫血。出血－血小板少。1.贫血首发表现，进行性加重2.发热细菌感染引起的出血这里要记住：急性早幼粒细胞白血病（M3）最易引发DIC，也可以说DIC是M3最常见的并发症（死亡原因）。3.器官和组织浸润的表现：胸骨下段压痛，它指的是急粒（ANLL）M4和M5最易浸润齿龈和皮肤。中枢神经系统白血病（白血病出现脑子有问题了）多见于急淋（ALL），儿童尤甚。多发生白血病缓解期。绿色瘤（眼眶、眼球突出），多见AML。题眼（一一对应）：白血病+脑子有问题=中枢神经洗头膏白血病白血病出现了肝和淋巴结肿多见于急淋（ALL）4、治疗完全缓解（CR）是指：1.骨髓象原粒细胞≤5%2.外周血白细胞分类中无白血病细胞3.白血病的症状和体征消失。化疗方案：类型首选方案副作用急粒（ANLL）DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）阿糖胞苷有心脏毒性急性早幼粒细胞白血病（M3）全反式维甲酸（ATRA）85％，但缓解后单用维甲酸易复发。维A酸和砷制剂能达到较高的缓解率。急淋（ALL）VP方案（长春新碱+泼尼松）长春新碱副作用末稍神经炎中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤（MTX），每周2次。鞘内注射易出现化学性蛛网膜炎，可有发热、脑膜刺激征，故可同时加用地塞米松。甲氨蝶呤主要副作用的口腔和黏膜溃疡，解救的药物是甲酰四氢叶酸钙。 睾丸白血病，首选（必须）放射治疗，即使一侧，也要双侧放疗。急性低增生性白血病，首选小剂量阿糖胞苷。这里要说的是，不管题干里是什么方案，急粒就找DA（HA我国用）两个字，急淋就找VP两个字。只是选项里有上述两个字，就可以选。◆化疗方案:急粒（ANLL）：DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）急性早幼粒细胞白血病（M3）：全反式维甲酸（ATRA）急淋（ALL）：VP方案（长春新碱+泼尼松）中枢神经系统白血病：鞘内注射甲氨碟呤（MTX）慢粒：羟基脲知识点：①MTX可导致口腔溃疡；阿霉素（ADM）可有心脏毒性；长春新碱（VCR）引起周围神经炎；环磷酰胺（CTX）引起出血性膀胱炎。左旋门冬酰氨酶（L-ASP）引起凝血因子减少。③阿糖胞苷为作用于细胞S期；长春新碱作用于细胞M期；环磷酰胺为细胞周期非特异性药物，属于烷化剂。注意：①门冬酰胺酶（L－ASP）对ANLL无效，只适用于ALL；副作用是过敏反应。②高三尖杉酯碱（H）对ALL无效，只适用于ANLL。④急非淋白血病化疗前应服用别嘌呤醇，碱化尿液，并用羟基脲4～6g/d，连续3d，使白细胞显著减少。在用羟基脲的第2天开始化疗。完全缓解：①白血病的症状和体征消失；②血红蛋白≥100g/L（男性）或90g/L（女性及儿童）：外周血中性粒细胞绝对数≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L,外周血无白血病细胞；③骨髓中原粒+早幼粒≤5％，M3型还应无Auer小体，红细胞和巨核细胞系列正常，无髓外白血病；④理想的完全缓解，白血病的免疫学、细胞遗传学和分子生物学异常标志均应消失。完全缓解后行异基因骨髓移植可延长存活性。三、慢性粒细胞白血病（慢粒）和慢性淋巴细胞白血病（慢淋）慢性粒细胞性白血病（CML）题眼：1、巨脾，（一）．临床表现和分期1.临床表现：多发于中年人，起病缓慢，多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大而就诊。慢粒最典型和突出的症状：进行性脾肿大或巨脾。2.临床分期分为3期：1.慢性期原始细胞<10%2.加速期：①嗜碱性粒细胞>20%原始细胞>10%；②症状加重（贫血、高热）；③原来治疗药物无效；④注意：血小板可以显著升高也可以显著减低（慢性期向加速器发展）。3.急变期：外周血中原始细胞>30%骨髓中原始细胞>50%跟急性差不多了（二）．实验室检查1.血象：白细胞显著升高（>20×109／L）慢粒的典型：白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑★造成外周血和骨髓中嗜酸细胞增多的最常见血液病是慢性粒细胞白血病。2.骨髓象：骨髓增生活跃（降低的是再障），慢性期原始细胞小于10%。虽少但还是有。3.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性（阳性—再障）：诊断慢粒。4.Ph染色体（费城染色体）阳性或者bcr／abl融合基因（编码：P210）阳性(最准确)。诊断慢粒。 （三）、诊断和鉴别诊断（确诊需要骨髓穿刺）1.白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性，Ph染色体阳性或者bcr／abl融合基因阳性，出现这些都是指的慢粒。晚期骨髓内纤维组织增多。2.慢粒与类白血病反应鉴别：很好鉴别，上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反。（四）、治疗方法治疗：羟基脲---化疗首选；异基因骨髓移植---根治慢性粒细胞白血病慢性淋巴细胞白血病发病年龄各年龄段，30～40岁（中年）多见多老年发病（＞50岁占90％）发病性别男＞女男＞女起病缓慢，多无自觉症状缓慢，多无自觉症状突出症状脾重度肿大表浅淋巴结肿大（颈、腋、腹股沟）一般症状低热、多汗、体重减轻低热、多汗、乏力、贫血晚期症状白细胞极度增高导致白细胞淤滞症T细胞功能减退，易并发感染部分症状胸骨中下段有压痛肝肿大（占50％）血小板减少性紫癜轻－中度脾肿大(占50％～70％)红皮病溶血性贫血外周血红细胞晚期减少（贫血）晚期减少（贫血）外周血白细胞增高（常＞20×109/L）原始细胞＜10％增高，常＞10×109/L外周血淋巴细胞降低（淋巴细胞和单核细胞百分率减少）增高，占＞50％，绝对值≥5×109/L，持续4周以上。以小淋巴细胞增生为主外周血血小板早期多正常，晚期减少减少骨髓增生增生活跃（粒细胞为主）增生活跃（淋巴细胞为主）骨髓红系↓（相对减少）↓骨髓粒系增生活跃（粒：红＝10～50：1）中、晚幼粒为主，原始粒＜10％减少骨髓巨核系正常或增多，晚期减少减少骨髓淋巴系-↑↑（淋巴细胞≥40％，成熟淋巴细胞为主）其他NAP活性减低B细胞性多见、T细胞性少见常并发低丙种球蛋白染色体Ph染色体，t（9：22）（q34：q11）90％阳性50％～80％有染色体异常化疗羟基脲—首选（起效快，持续时间短）马利兰（又叫白消安，过量造成骨髓抑制，长期引起色素沉着）、靛玉红（中药提取）、小剂量阿糖胞苷、干扰素A期无须化疗，定期复查即可；B期和C期要化疗。苯丁酸氮芥——最常见氟达拉滨、CTX、COP、CHOP其他治疗①①放射治疗 骨髓移植：缓解后尽早进行，＜45岁为宜。②白细胞单采：用于白细胞淤滞症。③慢粒急性变治疗：a、按急性白细胞化疗方法；b、取慢性期缓解时骨髓低温保存，急性变时自身骨髓移植。②并发症治疗：a、感染，抗生素和注射丙种球蛋白；b、并发自身免疫性溶血性贫血或血小板减少性紫癜，可应用糖皮质激素，无效且脾大，考虑切脾。注：①白细胞淤滞症：慢粒白血病时，白细胞极度明显增高时发生，表现为呼吸窘迫、言语不清、中枢神经系统出血。②Ph染色体是慢粒的特异性遗传改变，也可见于2％急粒、5％儿童急淋和20％成人急淋，不会见于慢淋。③慢粒急变最常见类型是急性粒细胞白血病。提示出现慢粒急变：抗生素无效的高热；脾脏进行性肿大；骨髓中原粒及早幼粒细胞＞30％，化疗药物无效。⑤M2染色体：t（8；21）（q22；q22）；急淋染色体（5～20％）t（9：22）（q34：q11）。⑥慢粒肝内白血病浸润的部位是弥散在肝窦内。⑦慢粒发生急性左中上腹痛应考虑脾梗死。⑧慢粒根治的方法是异基因骨髓移植。⑨羟基脲副作用是引起高尿酸血症。1、CML的化学治疗羟基脲马利兰干扰素（IFN-α）机制细胞周期特异性抑制DNA合成药是一种烷化剂直接抑制DNA多聚酶活性起效用药2～3天WBC开始↓用药2～3周WBC开始降低起效慢给药口服口服皮下或肌肉注射注意少（可血象降低）骨髓抑制，皮肤色素沉着、肺纤维化、精液缺乏和停经利用Ph阳性率降低或转阴特点耐受性好与烷化剂无交叉耐药性首选药停药后WBC仍持续减少2～4周可使50％～70％患者获得血液学完全缓解，10～26％获遗传学缓解2、慢粒急性变慢性期加速期急性变期1～3年发热、虚弱、体重↓、脾肿大、胸骨压痛、贫血、出血为慢粒的终末期，临表与急粒类似骨髓和血中原始细胞＞10％＞20％外周血嗜碱性细胞＞20％外周血原粒-早幼粒＞30％原因不明的PLT进行性↑或↓骨髓原粒+早幼粒＞50％除Ph外，出现其他染色体异常出现髓外原始细胞浸润80％慢粒→急粒20％慢粒→急淋化疗方案:急粒（ANLL）－－－－－－－－－－DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）急性早幼粒细胞白血病（M3）－－全反式维甲酸（ATRA）急淋（ALL）－－－－－－－－－－VP方案（长春新碱+泼尼松）中枢神经系统白血病－－－－－－鞘内注射甲氨碟呤（MTX）慢粒－－－－－－－－－－－－－羟基脲特发性血小板减少性紫癜（ITP）出血性疾病 一．发病机制分类1.血管壁异常常见的疾病是过敏性紫癜;2.血小板异常常见的疾病是ITP、系统性红斑狼疮（破坏过多）;白血病、再障（生成减少）；3.凝血异常常见的是血友病（因子VIII、IX、XI抗体异常）;二．常用止血凝血障碍检查的临床意义1.出血时间（BT）一般出血性疾病都会有出血时间的延长；（超过4min异常）凝血时间（CT）——小于4min高凝，血栓性疾病；大于12min为低凝，血友病。CT反应内源性凝血系统功能，与血小板功能无关，故ITP时CT正常，BT延长。2.激活的部分凝血活酶时间（APTT）（以下22s～55s以上异常）一一对应（题眼）：APTT延长+PT正常=血友病；APTT正常+PT正常+BT延长-PLT减少＝ITP；APTT正常+PT正常+BT正常-PLT正常＝过敏性紫癜；BT延长+CT正常+血块收缩不良＝ITP；BT正常+CT正常+束臂试验阳性＝过敏性紫癜；BT延长+CT延长+血块收缩不良＝DIC。3.凝血酶原时间（PT）（以下8s～16s以上异常）要知道慢性肝病、维生素K缺乏、DIC这三个APTT和PT值都延长。4.凝血酶时间（TT）：跟纤维蛋白有关！21s以上延长。5.血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）它的阳性提示的就是DIC。6.D-二聚体它也是提示的DIC，DIC患者D-二聚体是增高的。还可以用来检测纤溶亢进▲1、过敏性紫癜：血管壁变态反应。呼吸道感染史，双下肢及臀部多见，对称分布，大小不等。血小板计数正常，凝血象检查正常。治疗抗组胺异丙嗪。维生素C降低毛细血管通透性。单纯型（紫癜型）是最常见的类型主要表现为双下肢与臀部对称性紫癜（双下肢臀部对称）。毛细血管脆性试验（束臂试验）：这个阳性说的就是过敏性紫癜。两个紫癜（过敏性和血小板减小性）的治疗都用糖皮质激素。二、出血性疾病的分类血管壁异常先天性——遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜后天性——过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素Ｃ缺乏血小板异常数量异常：血小板↑——原发性出血性血小板增多症、脾切除后血小板↓——破坏过多（ITP、DIC）、生成减少（再障、白细胞）凝血异常遗传性——血友病A、B获得性——维生素K缺乏症三、特发性血小板减少性紫癜（ITP）▲②行骨髓穿刺的目的：了解巨核细胞数量及有无成熟障碍。1、临床特点：是一组外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜及内脏出血的疾病，临床约占出血性疾病总数30％。特发性在血小板减少性紫癜中发病率最高。不会出现全血减少。ITP系血小板免疫破坏，外周血血小板减少的出血性疾病。其临床特点为：①广泛皮肤粘膜或内脏出血；②外周血中血小板减少；③骨髓巨核细胞发育成熟障碍；④血小板生存时间缩短；⑤抗血小板自身抗体阳性。一．概述 ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍，以幼稚型为主，没有选颗粒细胞。血小板更新加速。急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。【巨核细胞减少再障，增多特小，消耗过度DIC】二．发病机制：（不出现凝血因子异常。）（一）免疫因素。抗血小板自身抗体出现；急性型多认为是病毒抗原引起，慢性型多认为是免疫性血小板减少；（二）肝和脾的作用。ITP时肝、脾对血小板的清除作用加强。脾脏是血小板抗体产生的主要部位，也是破坏的主要场所。（三）其他因素1.雌激素的作用：雌激素抑制血小板生成。2.毛细血管脆性增高可加重出血。骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。三．临床表现（贫血和出血程度一致）主要是出血，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。颅内出血是最常见的死因。脾不增大。四、实验室检查：1.血小板检查血小板计数减少，<100×109／L2.骨髓象巨核细胞数量增多，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加。3.血小板相关抗体（PAIg）和血小板相关补体（PAC3）多数阳性。这个东西只要在题干里出现了，那考你的就是ITP，没有别的。这里要注意与再障相鉴别：再障的红细胞，白细胞，血小板都减少，而ITP只有血小板减少（小于100）。注意：ITP时，虽然外周血中血小板减少，但骨髓巨核细胞数增多。主要是由于巨核细胞发育成熟障碍所致，因此有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30％）。3、急、慢性型特发性血小板减少性紫癜的鉴别急性型慢性型（常并缺铁性贫血）发病年龄儿童占50％，男女比例相近＜40岁女青年病史1～2周前“上感”史（占80％）秋冬季最多。无（无法确定发病时间）发病情况急，病程短，可自行缓解。缓，反复发作，无自行缓解。皮肤出血可有，广泛紫癜，皮肤瘀点全身性，以下肢为主，分布均匀。可有，皮肤紫癜以下肢远端多见粘膜出血鼻出血、牙龈出血鼻出血、牙龈出血内脏出血呕血便血、咯血、血尿、阴道出血血小板＜20×109/L呕血便血、咯血、血尿、阴道出血因感染病情加重时出现脾肿大无病程超过半年者有轻度肿大外周血血小板数量多＜20×109/L多在50×109/L左右骨髓巨核细胞数量正常或轻度增高显著增多骨髓巨核细胞发育明显障碍轻度障碍注：①急性型多为自限性，平均病程4～6周；慢性型自发缓解少见。②ITP最常见死因脑出血。注意：病前1～2周有“上感史”：急性型ITP、亚急性甲状腺炎、急性肠系膜淋巴结炎。4、诊断诊断出血+血小板减少=ITP 　1.多次检验血小板计数减少。　　2.脾不大或轻度肿大，和再障有点类似。　　4.骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。　　5.激素治疗有效以下五点中应具备任何一点：①泼尼松治疗有效；②脾切除治疗有效；③PAIg阳性；④PAC3阳性；⑤血小板生存时间缩短。注意和系统性红斑狼疮鉴别（抗核抗体阳性、抗ds-DNA抗体阳性）5、治疗（出血严重或血小板＜20×109/L，严格卧床休息）1.慢性ITP首选激素2.如果激素治疗无效了可以脾切除题目里告诉你用过激素了，那么你就要选脾切除术。⑴糖皮质激素：首选治疗。对急、慢性均有效果；近期有效率80％。妊娠期禁用，因可引起子痫和精神症状。治疗方法：首选泼尼松，血小板正常后逐渐减量，最后以5mg～10mg/d，维持3～6月。作用机制：①减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应；②抑制单核－巨噬细胞系统对血小板的破坏；③改善毛细血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。（没有增加血小板生成的机制）⑵脾切除：适应症：①正规糖皮质激素治疗3～6月无效；②泼尼松维持量需＞30mg/d；③有糖皮质激素使用禁忌症；④51Cr扫描脾区放射指数增高。禁忌症：①年龄＜2岁；②妊娠期；③不能耐受手术。⑶免疫抑制剂适应症：①糖皮质激素治疗或脾切除效果不佳；②有使用糖皮质激素或脾切除的禁忌；③糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。常用药物有长春新碱（最常用）—除免疫抑制外，还有促进血小板生成及释放的作用。⑷紧急处理血小板输注、静脉注射丙种球蛋白、血浆置换、大剂量甲泼尼龙。（没有用免疫抑制剂）⑸其他治疗雄激素（达那唑）弥散性血管内凝血（DIC）一．概述：首先出现短暂的高凝状态，血小板聚集、纤维蛋白沉着，形成广泛的微血栓，继之出现消耗性低凝状态并发继发性纤溶亢进。临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。它的核心就是消耗性的高凝+消耗性的低凝。（刚开始是一个高凝状态，把一些凝血因子消耗光了，到后来就成了一个低凝状态）二．病因：以细菌感染最多见，尤其是革兰阴性菌。其次是恶性肿瘤，严重创伤及病理产科。三、临床表现：早期栓塞，晚期出血。四、发病机制：血管内皮损伤是外源性的，组织因子是内源性的，如果两个途径同时启动，见于严重感染。五．实验室检查1、筛查试验（1）血小板低于100×109／L或进行性下降。（2）血浆纤维蛋白原含量<1.5g／L或进行性下降。（3）PT缩短或延长3秒以上，或APTT缩短或延长10秒以上。2、确定试验 （4）3P试验阳性，但晚期可阴性。（5）FDP增高；（6）D二聚体升高或阳性，或3P试验阳性。六.治疗：早期高凝用肝素。晚期低凝用抗纤溶治疗（补充凝血因子，纤维蛋白原、血小板）；早期不能用抗纤溶治疗；高凝期不能输血，低凝期应输新鲜全血。（注：阵发性睡眠性血红蛋白尿，应输洗涤红细胞）过敏性紫癜过敏性紫癜是血管壁功能异常的出血性疾病。它是机体对过敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。一．临床表现1.单纯型（紫癜型）是最常见的类型主要表现为双下肢与臀部对称性紫癜（双下肢臀部对称）2.腹型：紫癜+消化道症状=腹型紫癜；3.关节型：紫癜+关节症状=关节型；4.肾型：紫癜+泌尿系统症状=肾型紫癜。5.混合型二、实验室检查：毛细血管脆性试验（束臂试验）：这个阳性说的就是过敏性紫癜；三．治疗：两个紫癜（过敏性和血小板减小性）的治疗都用糖皮质激素。