自整理,已考过内科主治医师考试血液系统

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1、考纲基础知识十八、缺铁性贫血（掌握）（1）铁代谢（2）病因和发病机制十九、急性白血病（掌握）（1）概述（2）分类二十、特发性血小板减少性紫癜（掌握）：病因和发病机制相关专业知识1、缺铁性贫血（掌握）（1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点2、白血病（掌握）（1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点3、特发性血小板减少性紫癜（掌握）（1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点一、总论造血组织骨髓（主要造血）、胸腺（T细胞增殖场所）、淋巴结（产生淋巴细胞及储存淋巴细胞的场所）

2、、肝、脾（B细胞增殖场所）、胚胎及胎儿的造血组织造血细胞多能造血干细胞（PHSC）→定向多能造血干细胞（HSC）→定向单能干细胞（祖细胞）→成熟非增殖细胞→骨髓造血微环境基质细胞——骨髓中的网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、巨噬细胞血窦——造血细胞细胞因子——调控造血干细胞的分化和扩增注：各系发育的基本规律：各系均起源于各自祖细胞（红系、粒系、淋巴系、单核细胞、浆细胞、巨核细胞【血小板】）然后大致都遵循“祖细胞→原始×细胞→幼稚×细胞→成熟×细胞”的发育规律。其中红系和粒系更详细，如红系从原始红细胞→早幼红→中幼红→晚幼红→成熟的普

3、通红细胞；粒系从原始粒细胞→早幼粒细胞→（中性、嗜酸性、嗜碱性）中幼粒→（中性、嗜酸性、嗜碱性）晚幼粒细胞。骨髓细胞学检查：1.增生极度活跃者常见于白血病；增生活跃者常见于正常骨髓与某些贫血；增生减低者可见于再生障碍性贫血；增生极度减低者见于重型再生障碍性贫血。2.粒／红比值正常参考范围为2～4：1。2.引起外周网址红细胞绝对值减少的疾病是再障。病例题：①慢性失血+化验（小细胞低色素性贫血）+血清铁降低=缺铁性贫血；②贫血史+无肝脾肿大+贫血貌+三系减少、网址红细胞减少=再障；③多部位皮肤黏膜出血+血小板减少+骨髓检查：巨核细胞增

4、多，成熟障碍=ITP；④急性发病、发热、出血+HB、PLT降低+骨髓象极度增生=急性白血病。贫血一．概念：血红蛋白、红细胞计数和红细胞压积低于正常。1.贫血的标准：血红蛋白浓度（Hb）低于如下就是贫血：成年男性Hb<120g／L；成年女性Hb<110g／L；孕妇Hb<100g／L（男，RBC＜4.5；女,RBC＜4.0）2.贫血严重度分类：记住中度贫血Hb60～90g/L，轻度大于90，重度小于60，极重度少于30。二.分类：（根据贫血病因和发病机制）1、红细胞生成减少（1）干细胞不足：再障（2）红细胞合成原料不足：①血红蛋白合成

5、障碍——缺铁性贫血；胃大部切除术后导致缺铁贫；②缺B12、叶酸——巨幼贫；③珠蛋白合成障碍——海洋贫血（地中海贫血）；巨幼贫的原因：红细胞合成原料不足；2、红细胞破坏过多：典型的就是溶血性贫血。★有个特殊贫血：海洋性贫血（地中海型贫血），它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。3、丢失过多失血性贫血；慢性贫血，比如消化道出血等；贫血细胞学分类：MCV（（红细胞平均体积）fl）正细胞性80～100；小于80小细胞姓。大于100大细胞性；MCHC（%）（红细胞平均HB浓度）：正细胞32～35；小于32为低色素；⑴大细胞性贫血见于巨

6、幼贫、骨髓增生异常综合征、肝疾病；⑵正细胞性贫血见于再障、溶血性贫血、急性失血性贫血；；⑶小细胞低色素性贫血见于缺铁贫、铁粒幼贫、海洋性贫血、珠蛋白生成障碍贫、慢性病贫血（慢性失血）。⑷单纯小细胞性贫血见于慢性感染、炎症、肝病、尿毒症、恶性肿瘤、风湿病。★小细胞低色素性贫血鉴别表缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血海洋性贫血慢性病贫血病因铁缺乏铁利用障碍珠蛋白异常缺铁或铁失利用网织红细胞正常或↑正常或↑正常或↑正常血清铁↓↑↑↓血清铁蛋白↓↑↑↑总铁结合力↑正常或↓正常↓转铁蛋白饱和度↓↑↑↓骨髓外铁↓↑↑↑铁粒幼细胞数↓↑（＞15％）↑↓★

7、注：缺铁性贫血只有总铁结合力升高，其他降低。4、临床表现：最常见、最早的症状：疲乏、困倦、软弱无力，最常见的体征：皮肤粘膜苍白（可靠部位睑结膜、指甲、口唇）。血管外溶血：尿中胆红素+、尿胆原+；血管内溶血：游离血红蛋白、含铁血黄素尿。贫血时机体代偿表现：血液循环时间缩短；心排出量增加；心率加快；氧解离曲线右移，血红蛋白与氧亲和力增加；红细胞内2，3二磷酸甘油酸浓度增加。5、诊断：最重要的是病因诊断。血红蛋白和红细胞计数是确定贫血的可靠指标。网织红细胞计数可间接反映骨髓红系增生的情况，作为贫血治疗效果的早期指标。网织红细胞增多见于大

8、出血后、贫血的有效治疗后或溶血性贫血，减少见于再障。末梢血反映骨髓增生程度的最准确指标是网织红细胞绝对值。★贫血时机体代偿现象：血液循环时间缩短、心排出量增加、心率加快、氧解离曲线右移，红细胞内2，3二磷酸甘油酸浓度增加。6、治疗：病因治疗是治疗贫