3例罕见家族性遗传性凝血因子ⅶ缺乏症的护理

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1、3例罕见家族性遗传性凝血因子VD缺乏症的护理刘波于谨英（青岛市市立医院血液科山东青岛266071）【中图分类号】R473【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2013）24-0275-02【摘要】总结了3例遗传性凝血因子VH缺乏症患者的护理。认为此病护理要点主要括加强心理护理，密切观察疾病出血倾向，针对性做好各部位出血的防护与治疗护理工作，加强宣教，从而保证治疗效果，提高生存质量。【关键词】遗传性凝血因子VII缺乏症护理【Keywords】HereditarycoagulationfactorVII

2、deficiencyNursingcare遗传性凝血因子VU（CoagulationfactorVU，FV11）缺乏症是一种常染色体隐性遗传性出血性疾病，发病率低，临床上非常罕见［1］。1951年由Alexander首次报道，总的发病率约为1/50万，约18%的患者与近亲婚配有关［2］。我科于2012年1-2月先后收治同一家庭3例遗传性凝血因子VII缺乏症患者，现将治疗护理体会报告如下。1临床资料3例为同一家庭兄妹，父母为非近亲结婚，均被诊断为遗传性凝血因子VII缺乏症。例1，女，46岁，因“反复关节肿痛近4

3、0年，加重1月”入院，偶有黑便，便血。贫血貌，皮肤黏膜可见瘀斑，四肢关节肿痛，双肘关节及膝关节畸形和活动障碍，以左侧为著。实验室检查：血常规示WBC2.3×109/L,RBC3×1012/L,Hb70g/L,PLT224×109/L,查PT延长至54.1s（正常范围为10〜14s）,FVD活性测定为1.10%（正常范围50%〜120%｝。例2,女，50岁，因“反复鼻衄、便血40余年，左肘关节肿痛6年，加重1个月”入院。15年前因月经过多行“子宫切除术”，6年前因反复大便带血

4、行“痔疮切除术”。查体右肘关节畸形和活动受限。实验室检查：血常规正常，查PT延长至48.5s（正常范围为10〜14s）,FVU活性测定为1.30%（正常范围50%〜120%）。例3,男，52岁，因“反复鼻衄伴关节肿痛40余年，加重半年”就诊，4年前因颅内出血行手术治疗，查体右肘、踝关节可见肿胀，右肘关节活动轻度受限。实验室检查：血常规正常。查PT延长至38.4s（正常范围为10〜14s）,FVU活性测定为2.3%（正常范围50%〜120%）。目前对于此病尚无根治的方法，FVH替代治疗较为普遍，该3例患者均予以

5、重组人凝血酶原复合物（康舒宁）、止血药物等治疗。10天左右好转出院。2护理2.1心理护理遗传性fvii缺乏症是一种终身疾病，病人心理压力较大。护士要与病人做好沟通，护士长在患者心目中是护理专家，护士长对患者进行的心理护理工作尤为重要，更易取得患者的信任。护患共冋探讨疾病治疗护理的难点，消除恐惧、焦虑心理，使患者能够正确对待疾病。2.2密切观察出血倾向出血是本病主要表现，因此要严密观察出血倾向，如旮无鼻衄、皮肤淤斑、穿刺注射后出血难止、关节血肿等，特别要注意密切观察患者的意识状态，颅内出血征象发生。对已发生的出

6、血要认真做好记录：生命体征，出血的部位、量，关节血肿注意记录血肿大小，患肢疼痛、活动情况等。2.3关节肿痛护理本组3例患者均反复发生关节肿痛，且己发生不同程度的畸形或活动受限。本次住院3例患者均处于在关节出血早期，给予冷敷，使局部血管收缩，以利止血。我们的做法是将小号医用冰袋置于自制冷敷袋中，包裹患者整个肿痛关节，每2h冷敷15-20min，谨防冻伤。嘱患者减少不必要的肢体活动，保持较舒适的位置，以防止或对抗痉挛姿势的出现［3］。2例患者膝关节肿痛，给予膝下垫一软枕抬高患肢；1例患者肘关节肿痛给予吊带吊起上臂

7、。关节疼痛逐渐缓解后,协助指导患者进行关节功能锻炼，运动量遵守循序渐进的原则，辅以轻柔缓慢按摩，促进局部血液循环，逐步恢复关节功能，在锻炼过程中注意防止引发新的关节出血发生。3例患者出院吋关节出血均停止，无疼痛，畸形及活动受限未进展。2.4其他部位出血护理本组患者住院期间，2例患者发生鼻衄，1例患者发生便血，均为自发性出血。鼻衄患者给予两侧鼻翼冰敷5-10分钟，向吋局部使用去甲肾上腺素棉球收缩血管止血，配合应用重组人凝血酶原复合物，于30分钟后停止出血。便血患者随吋观察生命体征，记录大便性质、颜色、量。遵医嘱

8、及吋应用凝血因子、止血药物，卧床休息，保持大便通畅，1天后便血停止。2.5用药护理3例病人均给予重组人凝血酶原复合物（康舒宁）治疗，该药主要成份为人凝血因子II、VII、IX、X,专供静脉输注。用前先将该药及其溶解液预温至20〜25°C，按瓶签标示量注入预温的溶解液，轻轻转动直至本品完全溶解。溶解后用带奋滤网装置的输血器进行静脉滴注。滴注速度开始要缓慢，约15滴/分,15分钟后稍加快滴注速度（40〜