凝血异常结果分析

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1、常见血栓与止血实验异常结果分析温州医学院附属第一医院王明山一、止血与血栓的基本理论在正常的机体当血管受损时，通过神经轴突反射和收缩血管的活性物质如儿茶酚胺、血管紧张素、血栓烷A2（TXA2）、5•前轻色胺和小血管受损后，血管小血管受损后，血管血管壁损伤后，通过激活凝血因子刈和激肽释放酶原，生成激肽，激活的血小板释放出血管通透性因子。激肽和血管通透性因子使局部血管通透性增加，血浆外渗，血液浓缩，粘度增高，血流减慢，有利于止血。（二）血小板的止血作用血小板的主要作用是参与止血功能，血小板的止血功能主要包括粘附、聚集、释放反应及促凝血等。1.粘附功能血

2、小板粘附是指血小板粘着于血管血小板聚集是指血小板与血小板之间相互粘附形成血小板团的功能。在钙离子存在的条件下，活化的血小板上膜糖蛋白Ilb-IIIa（GPIlb-llIa）与纤维蛋白原结合，使血小板发牛聚集。血小板的聚集分为两种类型①初发聚集（又称为第一相聚集）：一般指由外源性致聚剂所诱导的聚集反应，在一定条件下可以解聚（即是可逆的）；②次发聚集（又称为第二相聚集）：指由血小板释放出的血小板释放反应是指在诱导剂作用下，血小板储存颗粒中的指血小板参与血液凝固的过程。①血小板激活时，PF3参与凝血因子IXa-VIIIa-Ca+4-复合物（即血浆凝血活

3、酶）和凝血因子Xa-Va-Ca++复合物（即凝血酶原酶）的形成，它们分别起着活化FX和凝血酶原的作用。②血小板被活化时，a颗粒屮可释放一些凝血因子（如FV、Fg、FXI等），参与凝血过程。（三）、血液凝固血液凝固简称凝血：是血液由液体状态转变为凝胶状态的过程。是牛理性止血功能的重要组成部分，其屮有许多凝血因子参与。1.依赖维生素K的凝血因子包括FII、VII、IX、X,其共同特点是在分子结构中的氨基末端含有数量不等的丫■竣基谷氨酸残基，而这组Y■竣基谷氨酸残基必须依赖维生素K在肝脏因子合成的最后环节转接上去。若缺乏维生素K或上述4个因子N端无丫・

4、竣基谷氨酸，则无凝血活性，可导致新生儿出血或获得性的成人出血性疾病。丫■竣基谷氨酸在这些凝血因子上的主要功能是其具有结合62+的能力，并借助于62+与磷脂膜结合。2.接触系统因子包括FXI、刈、激肽释放酶原（PK）和高和对分子质量激肽原（HMWK）o他们的共同特点是可以被液相物质（如凝血酶）或固相物质（如表面带负电荷的体外物质）所激活，活化的这些因子又能互相接触激活其他因子,并可参与纤维蛋口溶解系统和补体系统的活化。接触系统因子缺乏临床上不岀现出血现象（除FXI缺乏有轻度岀血外），反而表现出不同程度的血栓形成倾向或纤溶活性下降。3.对凝血酶敏感的

5、凝血因子包括FI（纤维蛋白原）、V、VIII、XIII,它们的共同特点是对凝血酶甚为敏感，或者说是凝血酶的作用底物。1.其他凝血因子(1)凝血因子III：乂称组织因子(TF)或组织凝血活酶。广泛存在于机体各组织细胞中，特别在脑、肺和胎盘组织中含量丰富，正常血液中不含TFo经常与血浆保持接触的内皮细胞和单核细胞，在某些因素刺激下(如内毒素、免疫复合物、口介素・1及肿瘤坏死因子等)可以合成和表现TF活性。新近的研究表明，TF在血液中的表达是启动机体凝血系统的关键所在。(2)凝血因子IV：为金属钙离子(Ca++)。在凝血反应中，Ca++主要促使活化的凝

6、血因子与磷脂表面形成复合物，其参与FXI和FXIII的活化，及FlXa与FVDIa>Fill与FYlla.FXa与FVa等复合物的形成。Ca++对血液凝固起关键作用，无Ca++血液不能凝固。(3)vWF：是一个不屈于14个凝血因子范畴重耍的参与凝血过程的蛋白质，其巨大的分子结构多聚体，作为凝血因子VIII的载体，保护凝血因子VID不被破坏而顺利完成凝血作用。如今一些文献也将其归类为凝血因子。(四)、血液凝固调节系统血液凝固调节系统是指在生理状态下阻止凝血发生，维持血液正常流动的系统。而当血管受损时，又能在凝血过程的不同阶段发挥调节作用，使凝血范围

7、局限在损伤部位。在血液凝固调节系统中发挥主要作用的是生理性抗凝因子。1.抗凝血酶(1)特性：抗凝血酶(AT)由肝脏、血管由蛋白C(PC)、蛋白S(PS)、血栓调节蛋白(TM)、内皮细胞蛋白C受体(EPCR)及活化蛋白C抑制剂(APCI)组成。(1)蛋&C：由肝脏合成的依赖维生素K的双链糖蛋白，是蛋白C系统屮的中心物质。蛋口C为无活性的丝氨酸蛋白酶原，凝血酶是蛋白C的主要生理激活剂，凝血酶与TM以1：1形成复合物后，可使结合在EPCR上的PC变为具有丝氨酸蛋白酶活性的活化蛋白C(APC)oAPC的主要作用：在磷脂和Ca++的参与下灭活FVa和FVI

8、lla；抑制FXa与血小板膜磷脂的结合；激活纤溶系统,通过灭活纤溶酶原激活剂抑制物・1(PAI-1),激活纤溶系统；增强AT与凝血酶的结