肥厚型心肌病临床谱单中心注册研究

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1、肥厚型心肌病临床谱单中心注册研究王妍姜腾勇首都医科大学附属北京安贞医院背景保守地估计我国有150万肥厚型心肌病（HCM）表型患者【1】。HCM具有形态、功能和临床过程的多样性的特点。然而，既往的一些工作由于研究目的不同，样本量有限，并非临床实际的反映。资料与方法单中心注册：这是一个单中心HCM注册研究。患者在2002年1月至2006年期间连续登记注册的我院门诊和住院的病人。男性>45岁，女性>50岁者常规有冠状动脉造影检查或冠状动脉CT以确定是否存在冠心病。诊断主要参照2003年AHA/ESCHCM诊断标准【2】超声心动图检查：1ASH定义为IVSPT/LVPWT>1.32HOCM定义

2、为室内存在压力阶差，包括静息/或激发典型HOCM梗阻位于流出道不典型HOCM梗阻位于左心室中段3HNCM定义为无室内压力阶差（包括激发状态下）拟表型HCM诊断1基因测序Desmin,Danon,Prkag,线粒体肌病2病理淀粉样变3酶活性测定FabryHCM诊断资料采集和统计学分析采用填充表格方式登记，内容包括病史、生理特征、无创检查、血液检查、有创检查和治疗、地域和随访等70个内容。采用分别编码建立数字库形式，每个病人的资料由2名人员分别输入完成。统计分析应用SPSS13.0统计学软件，计量资料以X±s表示，均数之间比较用t检验或方差分析，计数资料用卡方检验。不同变量之间的比较采用相

3、关分析，相关影响因素分析采用Logistic回归方法。P<0.05为差异有显著意义。结果人口学特征：对象包含了711个不相干汉族人HCM患者，平均年龄47（0.3-84）岁，男性67.7%。老年（>65岁）患者102例，少儿患者（<14岁）占24例。患者来源于北方地区，华北地区过半（60.08%）形态特征：ASH646例（90.8%），HOCM388例（54.8%）典型HOCM96%.不典型HOCM病例中5例伴有心尖部瘤体形成，均为对称性肥厚。女性比率显著高于男性患者（62.45%vs51.15%，p=0.006）。最大室壁厚度平均21（12-46）mm，其中>30mm者53例，左房径

4、平均39.7（21-66）mm，左心室舒张末径平均44.1（12-70）mm射血分数降低（<45%）和/或左心室扩大者21例。单纯右心室肥厚为主者1例。并存其他心内畸形6例，ASD和VSD各2例，cTGA和CAF(冠状动脉-左心室瘘)各1例，均无心外异常发现。女性患者HOCM比率显著高于男性（p=0.006）临床表现：1一般情况：就诊时明确HCM病史3.3（0.1-30）年，明确FHCM25%有明确FSCD11.7%，FHCM及FSCD与HCM类型无关HCM主要症状比较Kuhn等安贞医院HOCM（268）HNCM（85）HOCM（384）HNCM（319）典型（268）不典型（33）胸

5、痛58.7％51.5％58.8％36％33％心悸37.9％3％*47.1％27％22％晕厥11.9％3％25.9％*29％17％*阿斯综合征/复苏2.3％2.2％无症状9.7％6.1％7.1％9.8%9.4%*P<0.05Kuhnetal.EuroHeartJ，（1983）4（suppF）:93-104心功能：无症状意外得到HCM诊断者68例，就诊时心功能（NYHA分级）1级222例，4级87例（包括射血分数降低的左心室扩大者），余为II、III级患者。HCM患者心功能相关因素分析项目rP值HOCM0.0250.00女性0.1780.00病史（年）0.1680.00收缩压0.1040.

6、008舒张压0.1040.008左房径0.2910.00EF值-0.0870.037房颤0.2870.00BNP水平0.2510.03心功能影响因素分析；单因素分析显示心肌肥厚类型、性别、年龄、病史、左心房径、射血分数、并存病以及房颤等因素与心功能相关。Logistic回归分析显示HOCM、并存房颤是影响患者心功能的独立因素。除心功能和晕厥外，HOCM与HNCM其他症状没有明显的差异。HNCM1、2为主HOCM2、3为主女性患者耐量似乎较男性更差女性患者耐量似乎较男性患者更差2房颤：共有108例患者发生房颤，有栓塞史7例（1例死亡）。单因素相关分析显示房颤的发生与性别、年龄、病史、左房

7、径、NYHA分级呈正相关，与身高和射血分数呈负相关，而与HCM类型、最大室壁厚度无关。Logistic回归分析显示左房径（p=0.001）和病史（p=0.012）为HCM房颤发生独立影响因素。其中左房径预测房颤最为敏感的指标。如果左房径大于45mm，敏感性85.5%，特异性60.5%。女性患者房颤发生率是男性患者的2倍（21%vs10%,p=0.000）。伴有房颤与无房颤的HCM患者的症状]组别晕厥（例数，％）心绞痛（例数，％）心悸（例数，％）