下腔静脉平滑肌病导致的布加综合征

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1、下腔静脉平滑肌病导致的布加综合征张小明北京大学人民医院血管外科一般资料女性42岁双下肢肿胀入院既往有子宫肌瘤行子宫切除术讨论血管内平滑肌瘤病(IVL)是一种少见的子宫中胚叶良性肿瘤。1975年,Norris等[2]才提出血管内平滑肌瘤病(IVL)虽然肿瘤的组织结构与子宫平滑肌瘤一样,均由良性增生的平滑肌细胞组成,但其具有与子宫肌瘤完全不同的酷似恶性肿瘤的生长方式,并且约有10%～30%的患者肿瘤可以累及下腔静脉,右心房室和肺,甚至引起死亡。讨论血管内平滑肌瘤病的病因尚不清楚。目前存在两种理论:Knauer认为肿瘤起源于子宫血管壁的平滑肌;而Sitze

2、nfry认为侵袭性子宫肌瘤才是起源,然后有向静脉管腔的入侵血管内平滑肌瘤病主要临床特征①患者年龄21～72岁(大多数集中在40～45岁),育龄妇女居多,约90%有生育史;②病变原始部位在子宫;③基本病理特点:平滑肌细胞在子宫和子宫外的静脉管腔内呈蚯蚓或结节样生长;④肿瘤最初主要累及一侧宫旁静脉系统,子宫静脉比卵巢静脉更易受累;⑤近25%的IVL病变范围超出阔韧带。10%～30%的患者可通过腔静脉进入心脏,成为伴有心脏受累的血管内平滑肌瘤病;⑥以心脏和大血管受累作为首发症状者,约40%～50%有子宫肌瘤手术史。IVL瘤细胞表达孕激素受体(PR)和P或雌

3、激素受体(ER),提示血管内平滑肌瘤是雌激素依赖性肿瘤治疗手术彻底切净肿瘤是成功治疗伴大血管受累的盆腔血管内平滑肌瘤病的关键。肿瘤切除不干净,可导致复发和再次手术的可能对于无生育要求的妇女现多主张在切除子宫的同时切除双侧附件,并且术后不做激素替代治疗应结扎瘤栓末端处的血管,以防术中瘤栓迁移和残留。对于无法手术切净的患者,建议行肿瘤向心端血管结扎,防止瘤栓进入下腔静脉问题能否根治，是否需要结扎髂内静脉