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时间:2018-12-04
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1、1例范可尼综合征的护理李华(湖北省荆门市第二人民医院病案室448000)【摘要】目的探讨对一例原发性范可尼综合征患者的有效护理方法。方法行心肺复苏、升压、呼吸机辅助呼吸,严密监护生命体征和病情变化、合理用药。结果木例患者抢救成功,住院35d后临床愈合出院。出院后随访6个月,患者一般情况良好。结论范可尼综合征救治的关键在于早期确诊、积极预防并发症的发生,认真细致的病情观察、积极有效配合抢救是患者抢救成功的重要保障。【关键词】范可尼综合征;护理范可尼练合征(Fanconisyndrome.FS)是肾脏近端小管的非选择性功能缺陷性疾病,是以
2、肾近曲小管功能受损为主要特征的内科疾患,临床较少见。其临床表现为肾近曲小管对钠、钾、钙、磷、葡萄糖、水、氨基酸、碳酸氢盐、尿酸和枸橼酸钠盐及低分子蛋白(分子量<50000)的重新吸收障碍[1],因此上述物质经尿排出量明显增加。该综合征的特征为氨基酸尿、肾性糖尿、磷酸盐尿、尿酸尿、碳酸氢盐尿、高氯性代谢性酸中毒和各种因肾脏转运障碍而引起的电解质紊乱(钾、钠、钙等),以及由此产生的某些并发症。由于肾小管受损程度不同,患者临床表现各异,轻者仅表现为肾性糖尿和上述某一物质(如氨基酸)的重吸收障碍;重者可出现佝偻病或软骨病。1临床资料患者
3、女,60岁,因“全身无力1天余,意识障碍3小时”入院。既往有“胃病”病史。入院查体:体温36.5°C,脉搏88次/分,呼吸26次/分,血压117/56mmHg,中昏迷,双瞳孔等大等圆,直径约3.5mm,光反射减弱,双肺呼吸音粗糙,双下肺可闻及少许罗音,心律不齐,可闻及早搏,腹平软,肝脾肋下未触及,双下肢无水肿,肠鸣音减弱,余查体不合作,四肢反射消失,病理反射未引出。辅检资料:入院前一日在外院查血钾示:1.84mmol/L,头部CT未见异常。患者入院后急查血气分析示代谢性酸中毒并呼吸性酸中毒,查肾功能:尿素8.94mmol/L。电解质:
4、钾1.70mmol/L,专丐1.83mmol/L;钠136mmol/L;氯112mmol/L;磷0.74mmol/L;血糖4.25mmol/L,尿糖阳性;全身骨X线照片无异常。诊断:原发性范可尼综合征。给予10%枸橼酸钾、碳酸氢钠、钙剂、维生素D、磷酸盐合剂、纠正酸中毒等综合措施治疗,患者入院一小吋后,血压及心律分别下降,立即行心肺复苏并给予升压、呼吸机辅助呼吸等对症支持治疗,后血压心律冋升,但半小吋后又出现心律及血压下降,行心肺复苏、升压的等相关处置后,患者心律及血压回升。后经积极补充电解质,控制血糖,补液,维持生命体征,预防感染等
5、对症支持治疗后,患者病情逐渐稳定。2护理2.1急救护理2.1.1接诊热情接待患者,给予平卧,加床栏并保护性约束,以免摔伤。保持室内温湿度适宜,避免室温过高导致患者出汗而增加钾离子的排泄,影响治疗效果甚至加重病情。进行问诊,护理体检,收集病史,作出初步判断。进行护理评估:患者的神志瞳孔、心率及心律、呼吸、血压、皮肤情况、有无尿潴留、肢体肌力情况,腹部情况,心理及安全评估。2.1.2病情观察进行持续性心电监护,监测心率及心律,血压、呼吸、SP02。床边备齐急救车及抢救仪器[2],如呼吸机、除颤仪等。予氧气吸入,呼吸骤停吋,立即开放气道,同
6、吋通知医生行气管插管;当患者意识丧失,心跳骤停吋,立即呼救,开放气道后给予胸外心脏按压,启动基础生命支持,为抢救赢得吋间。定期监测血电解质,血气分析、血糖变化,尤其的血钾水平,心电图能较敏感的反映低钾血症的情况,低钾血症主要表现为T波低平,双向或伴有U波,Q-T间期延长等。2.1.3建立静脉通道选择充盈良好、直、粗、避开关节的大血管,严格无菌技术操作,选择周围静脉留置针进行穿刺。需中心静脉补钾吋行深静脉穿刺置管。2.2一•般护理2.2.1心理护理患者病情重,低钟常使病人出现四肢对称性迟缓性瘫痪,故而容易产生焦虑、恐惧,甚至悲观、失望,
7、担心影响到以后的生活。因此,护士应向病人宣教本病的病因、治疗及效果,以消除其思想顾虑,指导病人放松技巧,使病人能积极配合治疗争取早日康复。2.2.2治疗护理口服葡萄糖酸钙,维生素D以补钙,剂量为每日约1000mg元素钙,低磷血症病人U服磷酸盐合剂,每日补充元素磷约1000〜2000mg;低钾血症患者应用枸橼酸钾而不用氯化钾,因氯化钾可加重高氯性酸中毒。每日补钾量可根据下面公式计算:含钾药物的克数=(含钾药物分子量补钾克数)/钾的原子量[3]。补钾吋要边补充、边观察,记录每小吋尿量,遵医嘱查血电解质。2.2.3并发症护理如肾性骨病、肾功
8、能不全、贫血等。加强病情观察,记录24小吋出入量,落实各项治疗护理。2.2.4饮食护理急性期禁食,病情稳定后可由流质逐渐过度到普食。避免进食人量糖类,避免大量饮清水,忌酗酒及暴饮暴食、进食不洁食物;多食含微量元素如钟、磷
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