1例范可尼综合征的护理

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1、1例范可尼综合征的护理李华（湖北省荆门市第二人民医院病案室448000）【摘要】目的探讨对一例原发性范可尼综合征患者的有效护理方法。方法行心肺复苏、升压、呼吸机辅助呼吸，严密监护生命体征和病情变化、合理用药。结果木例患者抢救成功，住院35d后临床愈合出院。出院后随访6个月，患者一般情况良好。结论范可尼综合征救治的关键在于早期确诊、积极预防并发症的发生，认真细致的病情观察、积极有效配合抢救是患者抢救成功的重要保障。【关键词】范可尼综合征；护理范可尼练合征（Fanconisyndrome.FS）是肾脏近端小管的非选择性功能缺陷性疾病，是以

2、肾近曲小管功能受损为主要特征的内科疾患，临床较少见。其临床表现为肾近曲小管对钠、钾、钙、磷、葡萄糖、水、氨基酸、碳酸氢盐、尿酸和枸橼酸钠盐及低分子蛋白（分子量<50000）的重新吸收障碍［1］，因此上述物质经尿排出量明显增加。该综合征的特征为氨基酸尿、肾性糖尿、磷酸盐尿、尿酸尿、碳酸氢盐尿、高氯性代谢性酸中毒和各种因肾脏转运障碍而引起的电解质紊乱（钾、钠、钙等），以及由此产生的某些并发症。由于肾小管受损程度不同，患者临床表现各异，轻者仅表现为肾性糖尿和上述某一物质（如氨基酸）的重吸收障碍；重者可出现佝偻病或软骨病。1临床资料患者

3、女，60岁，因“全身无力1天余，意识障碍3小时”入院。既往有“胃病”病史。入院查体：体温36.5°C,脉搏88次/分，呼吸26次/分，血压117/56mmHg，中昏迷，双瞳孔等大等圆，直径约3.5mm，光反射减弱，双肺呼吸音粗糙，双下肺可闻及少许罗音，心律不齐，可闻及早搏，腹平软，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿，肠鸣音减弱，余查体不合作，四肢反射消失，病理反射未引出。辅检资料：入院前一日在外院查血钾示：1.84mmol/L,头部CT未见异常。患者入院后急查血气分析示代谢性酸中毒并呼吸性酸中毒，查肾功能:尿素8.94mmol/L。电解质：

4、钾1.70mmol/L,专丐1.83mmol/L;钠136mmol/L;氯112mmol/L;磷0.74mmol/L;血糖4.25mmol/L，尿糖阳性；全身骨X线照片无异常。诊断：原发性范可尼综合征。给予10%枸橼酸钾、碳酸氢钠、钙剂、维生素D、磷酸盐合剂、纠正酸中毒等综合措施治疗，患者入院一小吋后，血压及心律分别下降，立即行心肺复苏并给予升压、呼吸机辅助呼吸等对症支持治疗，后血压心律冋升，但半小吋后又出现心律及血压下降，行心肺复苏、升压的等相关处置后，患者心律及血压回升。后经积极补充电解质，控制血糖，补液，维持生命体征，预防感染等

5、对症支持治疗后，患者病情逐渐稳定。2护理2.1急救护理2.1.1接诊热情接待患者，给予平卧，加床栏并保护性约束，以免摔伤。保持室内温湿度适宜，避免室温过高导致患者出汗而增加钾离子的排泄，影响治疗效果甚至加重病情。进行问诊，护理体检，收集病史，作出初步判断。进行护理评估:患者的神志瞳孔、心率及心律、呼吸、血压、皮肤情况、有无尿潴留、肢体肌力情况，腹部情况，心理及安全评估。2.1.2病情观察进行持续性心电监护，监测心率及心律，血压、呼吸、SP02。床边备齐急救车及抢救仪器［2］，如呼吸机、除颤仪等。予氧气吸入，呼吸骤停吋，立即开放气道，同

6、吋通知医生行气管插管；当患者意识丧失，心跳骤停吋，立即呼救，开放气道后给予胸外心脏按压，启动基础生命支持，为抢救赢得吋间。定期监测血电解质，血气分析、血糖变化，尤其的血钾水平，心电图能较敏感的反映低钾血症的情况，低钾血症主要表现为T波低平,双向或伴有U波，Q-T间期延长等。2.1.3建立静脉通道选择充盈良好、直、粗、避开关节的大血管，严格无菌技术操作，选择周围静脉留置针进行穿刺。需中心静脉补钾吋行深静脉穿刺置管。2.2一•般护理2.2.1心理护理患者病情重，低钟常使病人出现四肢对称性迟缓性瘫痪，故而容易产生焦虑、恐惧，甚至悲观、失望，

7、担心影响到以后的生活。因此，护士应向病人宣教本病的病因、治疗及效果，以消除其思想顾虑，指导病人放松技巧，使病人能积极配合治疗争取早日康复。2.2.2治疗护理口服葡萄糖酸钙，维生素D以补钙，剂量为每日约1000mg元素钙，低磷血症病人U服磷酸盐合剂，每日补充元素磷约1000〜2000mg;低钾血症患者应用枸橼酸钾而不用氯化钾，因氯化钾可加重高氯性酸中毒。每日补钾量可根据下面公式计算:含钾药物的克数=（含钾药物分子量补钾克数）/钾的原子量［3］。补钾吋要边补充、边观察，记录每小吋尿量，遵医嘱查血电解质。2.2.3并发症护理如肾性骨病、肾功

8、能不全、贫血等。加强病情观察，记录24小吋出入量，落实各项治疗护理。2.2.4饮食护理急性期禁食，病情稳定后可由流质逐渐过度到普食。避免进食人量糖类,避免大量饮清水，忌酗酒及暴饮暴食、进食不洁食物；多食含微量元素如钟、磷