山西大医院风湿科疑难病例讨论

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1、山西大医院风湿科疑难病例讨论2012-09-18病情发展历程病程1年低蛋白脾大腹水偶有纳差眼睑浮肿腹胀乏力2011.82012.72012.6腹胀乏力心悸气短脱发口腔溃疡2012.8超声:慢性胆囊炎,脾大白蛋白33g/L 超声:腹水深约3.5cm病历特点1.患者XXX,中年女性,病史1年,加重1月余;2.多系统受累3.多种抗体阳性4.炎性指标高,补体低5.多发浅表淋巴结肿大,口腔溃疡,脾大3多系统受累1.皮肤粘膜脱发,口腔溃疡直径0.3cm,无痛4多系统受累2.血液系统日期WBCHGBPLT2012-8-47.8111.9214.82012-8-122012-8-

2、162012-8-192.63.64.6988996.7132127166.153.肾脏尿常规:PH5.5,BLD(+),PRO(+),管型(颗粒型)24小时尿蛋白定量1.95g/24h肾功能+电解质多系统受累日期BUNSCrKNa2012-8-411.7165.54.8125.72012-8-52012-8-122012-8-162012-8-197.77.510.110118.1122.488.5834.54.83.73.4129.71301311346多系统受累4.肝脏无皮肤、巩膜黄染,无皮肤瘙痒肝功能日期ALTASTALPr-GGTDBILALB2012-

3、8-52012-8-122012-8-1922.925.22414.3126.697.760.271.83.95.627.626.224.57多系统受累4.肝脏腹部超声:8.3当地医院:肝脏稍大慢性胆囊炎脾大腹水(下腹部深约3.5cm)8.7腹水定位腹腔未见积液8.15肝脏大小正常,实质回声弥漫性改变门静脉增宽1.4cm,脾大腹水少量(肝周、盆腔可见少量液性暗区)---符合肝硬化表现肝硬度测定考虑有肝纤维化胃镜:食管静脉曲张肝硬化失代偿期?SLE?自身免疫性肝病?8食管静脉曲张,脾大-----肝硬化(失代偿期)?抗体:自免肝系列:AMA(+)1:100,AMA-M

4、2(+)自身免疫性肝病?多系统受累9自身免疫性肝病自身免疫异常导致的肝脏疾病,特点:自身抗体分类:原发性胆汁性肝硬化(PBC) 自身免疫性肝炎(AIH)原发性硬化性胆管炎其他自身免疫病肝脏受累10自身免疫性肝病疾病种类性别年龄肝功异常自身抗体免疫球蛋白临床表现病理检查原发胆汁性肝硬化PBC女中年ALPr-GGTDBILAMA(+)AMA-M2(+)特异性95%IgM合并SS可有IgG隐匿疲劳皮肤瘙痒1.胆管炎2.细小胆管增生3.瘢痕期4.肝硬化期自身免疫性肝炎AIH女青春期绝经后转氨酶ANASMA(+)AMA(-)IgG隐匿嗜睡疲劳厌食黄疸1.界面性肝炎2.桥接坏

5、死3.肝细胞玫瑰花4.结节状再生5.肝硬化期原发性硬化性胆管炎PSC男25-45岁胆红素ALP升高且持久转氨酶AMA(-)2/3ANCA(+)进行性阻塞性黄疸皮肤瘙痒肝脏淤胆门静脉周围纤维化PBC、AIH、PSC区别11自身免疫性肝病PBC诊断标准: 1.临床黄疸、皮肤瘙痒、乏力、肝区不适或隐匿起病2.胆管酶升高为主 3.AMA阳性或肝穿活检病理证实 原发性胆汁性肝硬化(PBC)诊断明确12多系统受累5.消化道食欲差胃镜:萎缩性胃炎伴糜烂食管静脉曲张肠镜:结肠炎结肠多发毛细血管扩张13多系统受累6.心脏高血压病4年,最高170/110mmHg心电图:大致正常心电图

6、心脏彩超:左房扩大二尖瓣、主动脉瓣退行性变主动脉瓣轻度狭窄瓣关闭不全少量心包积液14多系统受累7.肺脏活动后气短pHPCO2(mmHg)PO2(mmHg)SO2(%)2012-8-87.422.45790.42012-8-127.324.869.893.4胸部CT示:双肺可见小叶间隔增厚,以双肺下叶为著,双肺可见多出索条状高密度灶,提示肺间质改变。15多种抗体阳性ANA1:160胞浆颗粒型,抗CCP(+),ANCAs:p-ANCA(+),ACL(+),AHA(+),AnuA(+)抗ds-DNA、抗Sm抗体(-)抗ENAs(-)AKA(-),肌炎自身抗体(-)16A

7、MA是以线粒体为靶抗原的自身抗体AMA阳性是诊断原发性胆汗性肝硬化(PBC)的实验室指标,尚可见于SLE、SS等AMA共有九个亚型(M1~9),其中M2靶抗原的主要成份是丙酮酸脱氢酶复合物,其抗体称为AMA-M2AMA-M2在PBC的阳性率为96%,是PBC的特异性抗体抗体17表l美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准1.颊部红斑固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位2.盘状红斑片状高起于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3.光过敏对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到4.口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽鄙溃疡,一般为

8、无痛性5.

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