心脏粘液瘤诊断和治疗进展

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1、心脏粘液瘤诊断和治疗进展1、发病情况　　粘液瘤约占心脏原发肿瘤的75％。可见于任何年龄，已知最年轻的患者为一死产婴儿，一般多见于30-60岁成人。女性为多，男女比例约为1：3[1]。四个心脏内均可发生，以左房最多，约占75%；其次为右房，也可累及多个心脏。瘤蒂好发于房间隔卵圆窝处，亦可见于左房后壁、左房前壁、心耳、房室沟等处，极少数起源于瓣膜[2]。　　粘液溜多为单发，也有多发及家族性的病例。可分为单纯或散发的粘液瘤和复杂粘液瘤两类。前者占绝大多数，多为单发，多见于典型部位（即左房内房间隔与卵圆窝相应的部位），手术切除后一般不复发。后者包括粘液瘤综合征、家族性粘液瘤、多中心发生的粘

2、液瘤。上述三方面又有交叉重叠。患者多较年轻，生长部位不典型，临床表现凶猛、复杂。粘液瘤综合征又称Carneys综合征，包括以下几种罕见情况：⑴心脏粘液瘤；⑵皮肤粘液瘤；⑶粘液性乳腺纤维瘤；⑷皮肤斑点色素沉着（包括雀斑和某些痣）；⑸可引起Cushings综合征的原发性着色结节性肾上腺皮质病；⑹垂体腺瘤；⑺睾丸肿瘤，特别是巨大细胞钙化性Sertoli细胞瘤[3]。这类患者有多中心发生倾向。家族性粘液瘤患者也较年轻，肿瘤更易累及右侧或双侧心腔，且易复发[4]。单发的粘液瘤女性多见，而家族性粘液瘤可见于男女两性[4]。对家族性粘液瘤的研究提示，它呈不同表现型的常染色体显性方式遗传或X连锁的

3、显性遗传[5，6]。有人发现家族性粘液瘤患者的细胞中染色体均存在异常，而非家族性散发性粘液瘤患者中仅20%有此改变。　　2病理改变　　心脏粘液瘤一般为表面光滑或分叶状的球形肿块，多呈淡黄色或黄红夹杂或灰黑色，半透明胶冻状，质软而脆，表面常覆盖血栓。呈息肉状悬于心腔内。多有蒂，也可无蒂而广基。少数粘液瘤表面由绒毛或乳头状突起构成，易于脱落致栓塞。Malekzadeh等[7]报告复发的左房粘液瘤生长速度为1.2克/月或14克/年。组织学显示，大量的粘液基质中有散在的小簇或条索状分布的瘤细胞。瘤体表面被覆单层扁平或低柱状上皮细胞，部分区域衬有复层上皮。瘤细胞呈星芒状、梭形、圆形或多角形。

4、超微结构的特点为瘤细胞表面有许多胞质突起，胞质内富含细纤维，细胞器丰富，核膜内陷，胞核可呈分叶状，瘤细胞及其胞质突起间可见粘合小带和桥粒带连接装置。　　心脏粘液溜的组织来源仍有争议，目前多数学者认为心脏粘液瘤来源于心内膜下多潜能的原始间叶细胞[[8，9]，它作为胚胎残余存在于心脏间隔，可分化成内皮细胞、平滑肌细胞、成血管细胞、成纤维细胞。软骨细胞等。　　3　临床表现　　症状轻重取决于肿瘤的位置、大小、活动性等。常见于血流梗阻、栓塞以及全身征象三方面。偶尔发现无症状的患者，肿瘤往往较小。　　3.1血流梗阻　　肿瘤阻塞于房室瓣口，可造成相对性的瓣膜狭窄，出现心衰表现。常在相应的瓣膜区域

5、闻及心脏杂音，杂音及症状可随体位而变化。肿瘤巨大时可能完全阻塞房室瓣口而发生晕厥或猝死。肿块在房室间往复移动也可导致房室瓣关闭不全。但单纯的关闭不全或关闭不全为主的情况较罕见。右房粘液瘤由于阻塞三尖瓣口可导致右房压上升，合并卵圆孔未闭的病人可发生由右向左分流，导致中央型紫绀，甚至发生矛盾性的栓塞。有些病人可以闻及舒张期杂音（肿瘤扑落音tumorplop）[1]，某些右房肿瘤的病人存在心包摩擦音。　　3.2栓塞　　栓塞的发生率约40%。左心粘液瘤较多，故体循环栓塞多见。右心粘液瘤可致肺动脉栓塞；左心粘液瘤较常栓塞于脑、肢体、脾、肾、视网膜、冠脉等处。脑栓塞最常见，约占栓塞者的50%[

6、1]。粘液瘤发生感染时具有更大栓塞危险，有报道栓塞率高达80%[10]。　　3.3全身症状　　许多患者有全身表现如：乏力、发热、体重减轻、皮肤红斑、关节痛、肌痛、贫血、血沉加速、白细胞增多、血浆C反应蛋白及球蛋白水平增高、Raynauds现象等。其发生机制可能与机体对肿瘤本身及肿瘤组织的变性和多系统栓塞的免疫反应有关。肿瘤切除后上述全身症状可消失。　　4　诊断　　二维超声心图，包括经胸和经食管超声心动图（TEE）是应用最广泛和方便的无创检查手段，能够显示肿瘤的形状、大小以及附着部位。TEE不受壁、肋骨和肺阻隔，可更加清晰地显示肿瘤情况，探测到很小的赘生物和肿瘤（1-3mm直径），与

7、经胸超声相比，可以获取更多的信息。但二维超声方法对于检查者和外科医生来说，需在头脑中想象构建出心腔内肿物的立体形态。近年来，动态三维经食管超声方法开始应用。充分利用这一新技术，可三维动态观察跳动的心脏，获取所需的任意平面的二维图象，模拟外科医生手术中所见的情况显示心脏的解剖结构，更能清楚地观察肿瘤的尺寸、附着点，准确描述出肿块的形态、表面等空间信息以及是否累及瓣膜。外科医生可得到充分的信息来确定手术路径[11-14]。　　心电图发现病灶是非特异性的。心律通常为窦性，心