肾上腺皮质激素联合司坦唑醇在小儿皮肌炎的治疗和近期随访

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1、肾上腺皮质激素联合司坦哇醇在小儿皮肌炎的治疗和近期随访葛天华黎超伟叶元兆曾州平苏春志(广东省高州市人民医院皮肤科525200)【摘要】A的探讨肾上腺皮质激素联合司坦唑醇在小儿皮肌炎的治疗方法及随访疗效。方法18例确诊为小儿皮肌炎患儿按照病情采用肾上腺皮质激素联合司坦唑醇进行治疗，病情一般的患儿按疗程门服强的松，较重的患儿首先使用甲基强的松治疗，一定缓解后门服强的松，观察18例患儿的疗效、随访复发及并发症情况。结果18例患儿经过治疗后16例缓解，2例进步；缓解的16例患儿停药半年后1例出现复发，2例进步的患儿采取低剂量维

2、持治疗未现复发；18例患儿中肌肉萎缩、下蹲困难、关节挛缩症状各出现一例，3例出现关节钙化。结论小儿皮肌炎病程进展缓慢、起病较急，病情严重，采用肾上腺激素联合司坦唑醇治疗可显著降低病死率以及致残率。【关键词】小儿皮肌炎肾上腺皮质激素联合司坦唑醇治疗随访【中图分类号】R720.5【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2013)25-0014-02小儿皮肌炎(juveniledermatomyositis，JDM)是一种以皮肤与横肌纹微血管病变所引起的结缔组织病变的多系统受累疾病，发病机制不明，临床上具有病程进展缓

3、慢、起病较急，病情严重、易合并营养不良、肌肉蒌缩等特点。目前，临床上对于jDM采用肾上腺皮质激素联合司坦唑醇进行治疗，显现出良好的疗效，有效的改善了患儿的预后及生活质量。本次研究回顾性分析了18例小儿皮肌炎患儿的治疗及随访疗效，现做如卜报道。1一般资料与方法1.1一般资料选取2003年1月至2012年12月在我院诊疗的小儿皮肌炎患者18例作为研究对象，18例患儿屮男10例，女8例，年龄3-12岁，平均年龄5.4岁，病程1月-3年。患儿的临床特点及实验室检查情况见表1:表118例患儿的临床特点及实验室检查结果1.2诊断标

4、准所冇患者均按照Bohn和Peter提出的皮肌炎诊断标准［5］:具体为（1）对称性进行性近端肌无力；（2）皮肌炎的典型皮损；（3）血清肌酶升高；⑷肌电图示肌原性改变；（5）肌活检示肌炎改变。1.3治疗方法所冇患儿在完成确诊后均采用肾上腺皮质激素联合司坦唑醇治疗方法，具体为U服强的松方案1-2mg/kg•d-l,进行足量治疗4-6周后，视患儿的病情缓解情况，血清肌酸激酶下降后，将强的松药物剂量更改至最低的有效量，服药吋间调整为隔日服用；司坦唑醇,6岁以下，每周一次，每次口服lmg;6〜12岁，每周一次，每次口服

5、2mg。1.4疗效判定标准缓解：患者的临床症状、体征消失，实验室检查的主要指标恢复或接近正常；进步：患者的症状、体征减轻，实验室检查主要指标有改善；无效：患者症状、体征与其他指标无明显改善。2结果2.118例患儿进行治疗1年后进行疗效判定，16例患儿缓解，2例患儿进步，未出现患儿无效的情况，治疗过程中奋2例重症患儿由于病情症状重、发病迅速，开始治疗采用甲基强的松龙进行冲击，药物剂量为30mg/kg•d-l，连续服用2疗程（3d/疗程）后，改用口服强的松方案1-2mg/kg•d-l进行后续治疗。2.2

6、随访所有患儿在完成治疗后均进行1-3年随访，16例患儿在维持治疗一年症状缓解后，15例停药后无复发产生，1例患儿停药半年后复发入院接受治疗；2例疗效进步的患儿继续维持减半药物治疗，未出现复发。患儿治疗1年后3例患儿出现关节钙化（其中一例患儿合并关节挛缩），1例肌肉萎缩，1例下蹲困难。3讨论JDM的病因与发病机制临床上尚未表明，季雅娟［2】的研究认为可能与患者发生感染后的免疫功能紊乱密切相关,AI-May0UfS［6］的研究表明jDM的发病高峰期为5-15岁，以及20-50岁，各地区报道的发病率多有不一，可能与地区、种族

7、、气候、环境等因素有关。小儿发病后往往病情十分严重，临床表现主要有皮肤红斑、肌痛无力伴有低热、吞咽困难、肌肉蒌缩以及钙质沉着。同吋jDM起病缓慢，起病后症状较为明显，容易引起抚养人的重视，一般的临床症状奋患儿全身不适、食欲减退、体质量减轻、容易疲倦、乏力、关节痛、低热或者体温正常，而皮肤性的改变主要为上眼睑或上下眼睑紫红色板块并冇轻度的水肿发生,皮疹处呈现出红色或者紫红色、皮疹直径较小，外缘呈现出多角形、扁平形或者尖顶立疹。临床上治疗jDM的首选药物为肾上腺皮质激素，泼尼松主要通过消除炎症、缓解皮肤以及肌肉的肿胀来达到

8、治疗的B的，药物选择剂量上遵循先大后小的原则，本次研究治疗的儿童初始剂量为1〜2mg/kg•d-l,在进行足量治疗4-6周后待患儿的急性症状消失，病情一定程度缓解，血沉以及血清肌酸激酶下降后，将强的松剂量减半。对于急性重症的患者而言，可首先采用甲基强的松龙进行冲洗治疗，药物剂量为30mg/kg•d-l,违续服用