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时间:2018-11-28
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1、Legg-Perthes病的介绍安阳市第三人民医院骨科李国强1、概念Legg-Perthes病,临床又习惯称为儿童股骨头缺血性坏死、儿童股骨头无菌性坏死。1910年,该病分别由美国的legg、法国的Cavé和德国的Perthes医生首次描述,因而一些学者主张将其称为Legg-Cavé-Perthes综合征,简称为Legg-Perthes病或Perthes病。它是由多种原因引起的、儿童特有的股骨头骨骺缺血性坏死,表现为股骨头的骨化核生长停滞、碎裂、密度增加,进而被吸收并有新骨形成。在此过程中股骨头的
2、力学特性出现继发性改变,使其趋向于扁平和增大。伴随新骨形成,股骨头逐渐塑形直至生长发育停止。本病常见于4~12岁的儿童,双侧发病占10%~12%。男孩多见,男女之比约为4~5:1。该病有自愈性和自限性倾向。2、病因与发病机制本病原因至今不明,约1.6%~20%患儿有阳性家族史,但无遗传学的直接证据。创伤自20世纪50年代始被认为是引起Perthes病的一个原因,至少是一个致病因素,许多患儿有轻微、反复的外伤史。大多数学者倾向于这样一种观点,即骺板结构破坏加上轻微、反复的外伤,可能使颈升动脉的连续性
3、受到破坏,导致股骨头缺血坏死的发生,因而有学者认为Perthes病是某些易感儿童的一种骨骺广泛受累而髋关节局部发病的一种综合征。3、影像学分期根据X线片的表现和发展变化,Perthes病可分为四期:初期、碎裂期、骨再生与愈合期、后遗期。初期X线片表现有:①股骨头骨化核外形较健侧变小;②关节内侧间隙增宽;③股骨头骨化核密度增加;④骺板形态不规则;⑤干骺端骨质稀疏、模糊。碎裂期可见较为明显的修复表现。骨骺开始发生碎裂,局部透亮区与密度增加区并存。密度增加区可能是在原骨质的基础上出现新生骨使原骨小梁增厚
4、所致。软骨下透亮区是此期早期X线征像,Salter认为是软骨下应力骨折所致,且此区范围决定了坏死碎裂的范围。骨再生期:软骨下新骨形成是此期开始的标志,骨密度开始恢复正常,原透亮区放射密度增加,股骨头、颈的外形改变明显。骨再生一般始于股骨头中心,然后分别向内、外侧扩展。中心部分再生期长,透亮区逐渐为交织骨代替,然后再逐渐演变成骨小梁骨。愈合期约持续51个月(2~122个月)。后遗期:股骨头密度不再发生改变,但在骨骼发育成熟以前股骨头的外形仍可继续改变。患儿的股骨头轮廓差异很大,可能是完全正常,也可呈
5、扁平髋畸形。如股骨头骨骺出现生长障碍,则可见大转子相对过度增长。4、X线片分型目前临床常用的X线分型方法主要有Herring外侧柱法、Catterall法和Salter-Thompson法。因Herring外侧柱分型简单、易行、可重复性强,能更好地评价远期疗效,故已成为目前临床最常用分型方法。Herring提出的外侧柱分型法,是根据髖关节正位X线片在病变进入碎裂期后股骨头外侧的高度变化进行分型的(图1)。当病变进入碎裂期后,股骨头内侧柱、中心柱和外侧柱有明显的分离,如果此分离不明显,则将股骨头宽度
6、外侧的35%作为外侧柱。A型股骨头外侧柱的骨密度轻度改变,但高度正常;B型为外侧柱有塌陷,高度丢失但不超过健侧高度的50%(图2);C型是外侧柱的塌陷超过健侧高度的50%(图3)。外侧柱分型与预后密切相关,A型预后最好,C型最差,B型界于二者之间。外侧柱保持完整,预后较好。如仅为股骨头的中心部分发生坏死,外侧柱骨缘会对股骨头中心产生生物力学遮挡,从而防止其塌陷;如果坏死分布广泛,尤其是累及外侧柱,这种遮挡作用就会丧失,股骨头塌陷不可避免。2004年Herring等又将1992年的分型进行了修订,在
7、原有分型基础上又增加了B/C型,使该分型更能准确地评估预后。B/C型是指外侧柱宽度较小,不足3mm,或外侧柱高度恰是健侧的50%,或者虽保持在50%以上但有明显的密度减低5、预后影响因素与结果评价影响预后的因素有:1.性别:女孩预后较男孩差,女孩患Perthes病时股骨头受累程度较男孩严重,这与女孩骨成熟年龄早,股骨头的再塑形潜力相对较低有关。2.年龄:小于6岁发病,预后好,6~8岁为“灰色区”,大于8岁以上患儿髋臼和股骨头的生物塑形潜力已逐步丧失,预后不佳。发病时年龄越大预后越差。3.股骨头受累
8、程度:特别是头的外侧柱受累,塌陷越重,预后越差。4.股骨头的包容情况:髋关节半脱位,表明股骨头承重力作用于某一处,关节接触面不均匀,压力不平衡,造成股骨上端非对称性生长,大转子上移。包容不良在骨愈合期导致扁平髋和外展性嵌顿畸形。5.髋关节功能:持续性的髋关节功能受限是造成股骨头畸形、扁平髋的重要因素。疾病早期,髋关节滑膜炎的刺激,使内收肌和髂腰肌痉挛,可影响髋关节功能;晚期功能受限则由于肌肉挛缩和髋关节半脱位所致。6.病程:病程长短与头骺受累范围有关。一般头骺受累范围越大,病程越长
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