成人髋臼发育不良性骨关节病

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1、成人髋臼发育不良性骨关节病的影像表现-----兼论与股骨头缺血坏死的鉴别诊断成人髋臼发育不良性骨关节病是因髋臼先天发育缺陷导致长期生物力学异常而于成年发病的髋关节病，主要病变包括在髋臼发育不良基础上继发的骨性关节炎、软骨下假囊肿、慢性关节脱位等。笔者搜集我院2000年至2003年资料完整的20例成人髋臼发育不良的临床及影像学资料进行分析，以提高大家对本病的认识和诊断水平，另外探讨一下与股骨头缺血坏死的鉴别诊断方面，引起同道们的重视。发病情况本组中男3例，女17例，年龄25~68岁，平均43.5岁。临床症状为反复发作的髋关节疼痛，劳累后加重，休息后缓解，患者常述不能久站或走远路。症状

2、随年龄增加而加重，部分患者有跛行。体检：髋关节内收、外展受限。腹股沟中点压疼及“4”字试验阳性。测量方法全部行髋关节前后位片，全部测量中心边缘角[CE角，自股骨头（C）中心作一垂直线，至髋臼缘（E）划一线，两线的夹角为CE角]和髋臼指数。首先确定髋臼发育不良。测量诊断标准本组髋臼发育不良的诊断标准为：髋臼浅小，CE角小于30度，股骨头顶部裸露25%以上，伴或不伴有髋臼指数增大。X线测量：（1）CE角：正常应大于30度；（2）成人髋臼指数：正常成人为39.86左右。髋臼发育不良合并骨性关节炎的诊断标准：（1）髋臼增生硬化，髋臼白线增厚；（2）髋臼或股骨头囊变；（3）股骨头边缘增生、变

3、形，承重部关节间隙变窄和髋臼旁软组织钙化及关节内出现游离体。具备上述改变1项者为继发性骨关节炎。图片图片图片讨论一、病因与发病机制病因尚不清楚，有人认为出生时髋臼异常是原发的，与胎儿发育状况和遗传因素有关，1/4患者有家族史。髋关节是负重大关节，一侧髋关节负重量为体重的1.6倍，行走时每侧髋关节的负重量是体重的3.9倍；髋臼发育不良时，由于髋臼浅平、倾斜度过大、顶部和前唇短小、股骨头外前上方覆盖不全，使股骨头有向外、向前和近侧移位的倾向。这种异常导致生物力学改变，造成关节不稳和有效负荷面积减少，持重中心外移，使应力点过于集中于外上方狭小区域，当该部承受的压力超过关节软骨所能承受的压

4、力时，软骨发生变性、损毁、关节间隙变窄，软骨下骨质硬化和囊变。成年以后随关节软骨弹性降低和负重量增加，关节失去对应力异常的代偿，导致关节退行性变的提前发生。讨论二、髋臼发育不良性骨关节病的影像表现（1）X线表现：有髋臼发育不良的存在，即在浅小或陡直的髋臼上伴发骨性关节炎，早期表现为髋臼盖白线增厚似“扫眉样”，外缘可变尖或翘起，继而髋臼顶硬化范围扩大，出现软骨下囊性变和持重部位的关节间隙变窄。股骨头的改变可分为增生型、正常型、萎缩型三种：增生型的股骨头周围有大量的骨质增生，股骨头失去正常形态。正常型的股骨头周围有模糊的骨质增生，内下方有鸟嘴样骨赘，但仍保持股骨头原有形态。萎缩型股骨头

5、周围没有骨质增生，负重部位囊变塌陷，股骨头变小，软骨下硬化局限于负重部位。讨论（2）CT表现：能更好的显示继发性病变，尤其是软骨下囊变优于平片，并且可以发现平片不能发现的股骨头向前半脱位。CT显示髋臼窝浅小，尤其髋臼前唇短小，关节面缩短，边缘骨质增生，硬化区内可见单个或多个囊状低密度区，多发囊变常沿髋臼排列成串珠样。大的囊变向髂骨内延伸至周边环绕的硬化缘。本病与股骨头缺血坏死的鉴别髋臼发育不良性骨关节病出现的股骨头变形和囊性变极易与股骨头缺血坏死混淆，二者鉴别非常重要。本组中大部分都误诊为股骨头缺血坏死，以至于在临床治疗上出现截然不同的效果。误诊的原因在于没有注意到髋臼发育不良的存

6、在和对本病所致的囊性变和股骨头变形缺乏认识。强调指出，并非所有的囊性变都是缺血坏死，本病所致的囊变在病理上是滑液沿硬化区骨裂隙长期浸润所致，而骨坏死在影像上形成的“囊变”是脂肪皂化或坏死骨周围肉芽组织包绕所致。X线及CT表现前面已有叙述。本病以女性多见，随年龄增大而症状更加明显。本病与股骨头缺血坏死的鉴别股骨头缺血坏死则以男性多见，常有酗酒、外伤及服用激素类药物史。病理上分骨死亡及骨修复两个阶段。X线及CT表现为多个囊状透光区，继而出现股骨头压缩变扁，关节周围可见滑膜肿胀及关节囊积液，关节腔最初因股骨头变扁而增宽，晚期可出现髋关节半脱位，继发骨关节退行变时，关节间隙可变窄。不管怎样

7、，股骨头缺血坏死时髋臼发育是正常的。图片总结髋臼发育不良性骨关节病好发于女性，软骨下囊变多见于髋臼，或为头—臼对应性发生。在CT上呈单发或多发的边缘清晰的囊变，主要分布于髋臼及股骨头前部，沿髋臼边缘排列。本病的股骨头变形多为斧头样肥大变形，持重部位塌陷多不明显，这一点与股骨头缺血坏死的表现有所不同。而且上述表现均在髋臼浅平的基础上。缺血性股骨头坏死则以男性多见，表现为股骨头碎裂、密度不均，病变进展较迅速，持重部位常塌陷，髋臼囊变少见。CT及MR对本病与股骨头坏死的鉴别