脑淀粉样血管病

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1、脑淀粉样血管病（CAA）概述淀粉样脑血管病是指ß-淀粉样蛋白在大脑皮质和髓质的中小动脉(极少累及静脉)中层和外膜上的沉积。淀粉样蛋白在脑内的沉积可以是任何疾病的组成部分，但不伴有全身性淀粉样蛋白沉积。CAA是Alzheimer病(AD)的一种形态学标志，但也经常见于神经功能正常的老年患者中。概述CAA通常无症状，但也可表现为颅内出血(ICH)、痴呆或短暂性神经功能异常，其中以ICH最为常见。尽管绝大多数CAA患者为散发性，但也发现了2种家族性类型：即遗传性脑出血伴淀粉样变-荷兰型和即遗传性脑出血伴淀粉样变-冰岛型遗传型CAA荷兰型HCHWA是一

2、种具有完全外显率的常染色体显性遗传病。该型患者的皮质和髓质血管内可见淀粉样蛋白沉积，但未发现脑实质神经纤维缠结。很可能是21号染色体上的淀粉样蛋白前体蛋白(APP)基因缺陷所致。遗传型CAA冰岛型HCHWA也是一种常染色体显性遗传病。表现为伴(或)不伴ICH的迟发起病的痴呆。与其他类型的CAA相比，此型血管病变分布范围较广，可累及大脑、小脑和脑干的动脉。其淀粉样蛋白为半胱氨酸蛋白酶抑制剂胱抑蛋白C的一种突变体。病因自身免疫性疾病脑组织局限性炎性病变，退行性变及老化，使小动脉与毛细血管的通透性发生改变，促使血清中淀粉样物质沉积在脑组织中与血管壁上。

3、ApoE等位基因ε2和ε4与脑叶出血和复发密切相关CAA相关性ICH病因大多数是自发性的动脉粥样硬化和高血压造成的血管壁损伤有关。头部创伤和神经外科手术而增加。在抗凝药和溶栓药引起的出血中起一定的作用。血管壁Aβ淀粉蛋白沉积的可能机制神经元产生Aβ，在平滑肌中沉积。血管本身可产生Aβ。早期沉积引起平滑肌、血管旁细胞和内皮细胞变性，血脑屏障损伤引起Aβ进一步沉积，加重血管损伤。老年时，局部脑血流变慢，血管变性，促进Aβ沉积。病理生理淀粉样蛋白的沉积可损伤皮质和髓质血管的中层和外膜，使基底膜增厚、血管腔狭窄和内弹力层断裂，进而引起纤维蛋白样坏死和微动

4、脉瘤形成，容易出血。血管中膜的平滑肌细胞产生淀粉样蛋白是对血管壁损伤的一种反应(推测是由动脉粥样硬化或高血压引起的)。可溶性和不可溶性ß-淀粉样蛋白的清除能力减弱和堆积可能是CAA潜在的发病机制CAA出血机制未澄清脑内小动脉壁中层淀粉样变诱发微动脉瘤形成或破裂APOEε4等位基因表现者CAA发展快APOEε2等位基因表现者是ICH的强烈标志（纤维状坏死和微血管瘤形成）。引起缺血的机制血管淀粉样侵润可致血管腔严重狭窄：❀小动脉透明样变❀狭窄性内膜增生❀纤维蛋白样变性❀纤维素性阻塞导致局灶性缺血，梗塞病理分型出血型痴呆出血型痴呆型CAA脑血管病理组织

5、变化的特点（刚果红染色，×200取自淀粉样血管病脑出血组织。A图显示淀粉在血管壁沉积（HE×100）B图显示在激发光下血管壁的淀粉沉积物质为苹果绿色（刚果红×100）临床表现1、精神、智力及行为障碍CAA患者约30%有明显的进行性老年性痴呆的症状和临床经过，多以精神障碍和行为异常为首发临床表现：严重的记忆力减退定向力障碍注意力不集中计算力障碍精神运动兴奋状态假性偏执狂状态可有幻觉与妄想1、精神、智力及行为障碍可伴有神经系统多种局限性综合征：❀构音障碍❀言语困难❀共济失调❀肌振挛，严重者可出现全身抽搐。❀少数可有轻偏瘫、失语、同向偏盲、肌张力增高、

6、假性球麻痹。1、精神、智力及行为障碍病情多呈缓慢进行性进展，也可突发晚期可发展为高度的精神功能和言语功能丧失，变为严重的痴呆、昏迷或植物状态。2、脑出血CAA引起的脑出血的发生率约10%，多发生于有AD症状的患者，部分患者以脑出血为首发症状，发病前多数血压正常，部分病人发病时血压有不同程度升高。2、脑出血出血灶一般位于脑叶，以枕叶、顶叶或额叶多见，也见于颞叶CAA性脑出血占全部脑出血的比例不超过5%-10%，而脑叶出血的40%由CAA引起，高龄者更多。基底节、丘脑、小脑和脑干等高血压性脑出血好发部位甚为罕见。2、脑出血根据出血的范围和部位，其症状

7、可有很大变化，从短暂性无力到昏迷。患者可表现为复发性癫痫。2、脑出血常见症状1.头痛：(占60％~70％)。额叶血肿可导致双侧额部疼痛；顶叶出血通常为单侧颞部疼痛；颞叶血肿表现为同侧眼和耳部疼痛；枕叶出血表现为同侧眼部疼痛。2.呕吐：(占30％~40％)多在早期发生。3.癫痫：16％~36％的患者以癫痫起病。最常见的癫痫类型为部分性发作，其症状取决于ICH的部位；其中半数可表现为癫痫持续状态。4.昏迷：少数病例(0.4％~19％)表现为昏迷。对侧半球、脑干受压或颅内压增高可导致意识水平降低，其程度与血肿的大小和部位有关。3、蛛网膜下腔出血CAA单

8、纯引起蛛网膜下腔出血者很少见，但血肿破入蛛网膜下腔的患者并不少见。除非有其他病因，尤其是动脉瘤存在，CAA不会引起孤立性的蛛网膜下腔出血