脑淀粉样血管病课件

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1、病历摘要--女，68岁主因“反应迟钝3天”于2011年6月13日门诊以“脑出血”收入院.病人于2011年6月11日晚家人发现其糊涂，反应迟钝，理解能力下降，计算力和记忆力差，答非所问。无明显肢体力弱，无意识丧失，无肢体抽搐。未诉头痛头晕。2011年6月13日入我院急诊。当时查体：语利，远近记忆力均有障碍，时间、地点、人物定向力差。理解力差。左右手指失认。四肢肌力Ⅴ°。头CT示：左额叶出血。给予脱水、止血、醒脑等治疗。现收入病房。发病以来饮食睡眠良好。二便如常。无发热。既往史/查体09年11月、12月两次“左顶叶出血”，未遗留后遗症。否认高血压、外

2、伤史。PE：BP110/80mmHg,神清，语利。情感淡漠。理解力、判断力下降，时间、地点、人物定向力差。远记忆力尚可，近记忆力差。计算力差。无失读失写及左右失认。颅神经（-）四肢肌力Ⅴ°，肌张力，反射对称，病理征阴性。浅感觉正常，双下肢关节位置觉差，皮层觉正常。颈软，克氏征阴性。轴反射（-），强握（-）心脏（-），颈部听诊（-）辅助检查09年11月13日CT：左顶叶高密度影。09年12月10日CT：左顶皮层可见高密度2011年6月13日CT：左额可见斑片状高密度影，周围可见低密度带。幕上脑室扩大，左侧脑室额角受压，左顶叶可见囊状脑脊液密度影，6

3、．14日ESR：30mm/h.6.11日BUN2.3mmol/L↓,Cr43mmol/L↓,UA120mmol/L.↓球蛋白31G/L↑，A/G1.3↓6.15日MMSE：10分治疗经过/目前情况入院后予以脱水、醒脑等治疗，临床症状略有好转。胸片（-），肿瘤生化（-）神外会诊认为目前影像不支持瘤卒中09-1109-1209-122011-6病例特点老年女性，急性卒中起病，病程3天2年前两次脑出血史，否认高血压史和头外伤史，否认血液疾患和特殊用药史。本次发病表现为近乎全面智能减退，不伴头痛，头晕及呕吐，不伴意识障碍及肢体抽搐。辅查：低蛋白血症，肿瘤

4、（-），胸片（-）CT示左额可见斑片状高密度影，周围水肿带，左顶陈旧软化灶。左额为主—以近乎全面的智能减退为主要表现，伴淡漠无欲,无局灶的肢体定位体征，结合影像表现定位左额叶。左顶—左右及手指失认,陈旧病灶,影像支持定位分析定性：CAA（CerebralAmloidAngiopathy）☆老年人，急性卒中起病☆反复脑叶出血，伴智能减退☆否认高血压，外伤,血液病等☆出血灶位于皮层，周围水肿明显故首先考虑临床可能的CAA相关出血鉴别诊断—瘤卒中老年病人，急性起病，出血灶周围水肿带明显，有明显的占位征象，应与原发肿瘤，特别是转移瘤鉴别。但出血灶密度相

5、对均一，目前未发现转移瘤证据，应在出血数天后行强化CT或MRI检查，及全身系统检查进一步除外。鉴别诊断—高血压性脑出血高血压性小动脉坏死主要累及基底节区,高血压史CAA发生在脑膜小血管，大脑和小脑皮层的小血管,额颞顶枕叶的皮层小动脉CAA相关出血均从皮层起源，无高血压史，出血时血压不高与高血压相比，CAA出血较少发生脑疝，这是由于出血表浅,多合并AD，脑萎缩，脑池扩大使出血有缓冲的余地鉴别诊断--动脉瘤破裂出血颞叶，眶额部和扣带回，明显的SAH，累及基底池和半球间裂，而CAA出血局限。DSA确诊。鉴别诊断—其他出血性梗塞血液系统疾病抗凝药物治疗后

6、外伤静脉畸形和海绵状血管瘤（MR，CT，DSA）讨论CerebralAmyloidAngiopathyCAA老年非外伤非高血压性脑叶出血首先考虑淀粉样脑血管病概述中小淀粉样脑血管破裂；原发性非创伤性脑出血中占10~15%，继发SAH的第一位原因随年龄增长发病率增加易多发和复发，每年复发率为10.5%流行病学本病多发生在60岁以上的老年人，55岁以下较少见。60岁以上发病约8%70岁以上约23%-42.8%80岁以上约37%-46.4%90岁以上约57%-58%在大于55岁脑叶出血及原因不明脑出血进行病理检查其中74%（28/38）的患者患有CAA

7、淀粉样脑血管病自身免疫性疾病脑皮质和脑膜血管壁β淀粉样蛋白沉积ApoE等位基因ε2和ε4与脑叶出血和复发密切相关10~38%老年病人表现脑叶出血25%老年病人表现脑叶梗死40%以上伴痴呆约30%有高血压淀粉样脑血管病的病理表现CAA脑血管病理组织变化的特点（刚果红染色，×200取自淀粉样血管病脑出血组织。淀粉在血管壁沉积（HE×100）激发光下血管壁的淀粉沉积物质为苹果绿色（刚果红×100）鉴别AD淀粉沉积（老年斑），主要分布在血管外组织，如海马CAA淀粉沉积于脑血管内，其他系统无沉积脑出血的常见部位和出血动脉CAA出血机制1、还不清楚，可能与遗

8、传、感染、免疫有关2、脑出血危险因素可能为：颅内出血家族史、经常饮酒、缺血性卒中史及血清低胆固醇等。3、高血压是否增加CAA相关的脑出血