脑淀粉样脑血管病 白宏英

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1、脑淀粉样血管病的诊治郑州大学第二附属医院神经内科白宏英CAA的概念脑淀粉样血管病（cerebralamyloidangiopathy，CAA）是一种脑微小动脉病变，其病理学改变为β-淀粉样物质在小血管壁的不断沉积，常累及皮质和软脑膜血管。随着CAA的进展，淀粉样物质沉积的血管壁发生结构性改变，如各层之间裂缝，微动脉瘤形成和纤维素样坏死，继而出现相应的临床症状。临床上以脑叶出血为主要特点，易反复发作，亦可表现为痴呆、脑缺血或蛛网膜下腔出血。CAA的发病机制CAA确切的发病机制仍不清楚，有研究显示Aβ及载脂蛋白E(

2、ApoE)参与的“种植”学说是CAA发病的一种可能机制。淀粉样物质通常以两种形式沉积于血管壁，即嗜刚果红血管病(CA)及斑样血管病(PA)。前者为脑膜及皮质中、小血管受累，淀粉样物质一般沉积于中膜及外膜。后者主要为皮质毛细血管受累，淀粉样物质沉积于血管壁及管周间隙，并侵入周围脑实质内形成斑块。血管性淀粉样物质的主要成分倾向于Aβ40，而老年斑淀粉样物质主要由Aβ42组成。CAA的发病机制根据大量AD病例观察，发现AD神经炎性病理改变与PA关系密切，而与CA无明显相关性。散发型CAA多以混合形式或CA形式出现，这

3、两种类型正与近期提出的apoE不同基因型在CAA形成中起不同作用的理论相吻合。CAA的临床表现---脑出血CAA是老年人非外伤、非高血压脑实质出血(intracranialhemorrhage,ICH)，特别是复发性ICH的一个重要病因，在老年脑出血中占12%~15%。CAA也是老年华法令相关ICH的一个重要原因。美国心脏学会/美国卒中学会指南指出：临床可疑CAA者应用抗凝治疗会增加再出血风险。CAA的临床表现---认知损害与痴呆患者表现为亚急性的认知功能下降，可伴随多种表现形式的癫痫、双侧锥体束征、严重的白质

4、脑病等。36.5%的严重CAA患者伴有痴呆,25%~40%的CAA患者发生痴呆可先于症状性ICH。CAA---白质疏松CAA可导致白质疏松，可能机制为：血管淀粉样蛋白沉积可能通过引起血管狭窄和血管功能降低、损害动脉血管的反应性而改变白质血液灌注；白质损害容积的增加与CAA进展相一致，白质损害的程度可以反映脑血管淀粉样变性引起的微血管变性⋯。CAA的影像学检查临床影像学检查结果通常不能作为CAA相关性脑出血的直接诊断依据,但其影像学特征可以完全区别于临床常见的高血压性脑出血。CTCT在诊断CAA相关性脑出血上缺乏

5、特异性。CT可有以下一些表现[①皮层或皮层下的一个或多个大小不等的血肿,可位于不同的部位和阶段;②90%的病例可观察到血肿破入蛛网膜下腔;③出血形状不规则,常呈分叶状多腔状和“手指样放射”状(finger-likeprojec-tions);④可见血肿腔内液体样低密度影,多是由于该部位先前曾有出血导致的软化灶影像或脑脊液灌入血肿腔所致;⑤部分患者可有脑室出血;⑥增强后血肿周边环状强化,可持续2周。对于皮质下表浅部位的破入或不破入蛛网膜下腔和脑室的局限于脑叶的多发性出血,应考虑为CAA相关性脑出血。MRI与CMB

6、在使用梯度回波加权(GRE-T2*WI)或磁敏感加权(SWI)对脑组织进行扫描时，有时能发现信号均一且界限清楚的低信号病灶，由血管周围含铁血黄素沉积所致，常被称为脑微出血灶(CMB)。研究认为，通过MRI成像结果，大约有5%的健康人有CMB，约34%的脑梗死患者及60%的脑出血患者有CMB。CMB影像学特征GRE-T2加权像显示双侧基底节区微出血病灶。MRI的GRE-T2序列是诊断CMBs特异性的序列。常规MR成像序列没有180°重聚脉冲,不能补偿由于磁场不均匀造成的信号丢失。最近，磁敏感加权成像(SWI)应用

7、于临床，它利用组织间磁敏感性的差异成像，能很好地显示微量出血和细小血管，对诊断CMBs更为敏感。其中平面回波成像（EPI）是目前最快的MRI成像方法，特别适用于不合作、烦躁、小儿以及幽闭恐惧症患者。此外，SWI能显示超急性期的出血，有助于指导临床治疗。各种类似微出血表现的脑部结构。T2WI上表现为中心爆米花样高信号,周边为具有顺磁性含铁血黄素低信号环,海绵状血管瘤常出现癫痫和局灶性神经功能缺损症状且发病年龄较轻，大多可在常规MRI上发现病灶。MRI与CMB研究认为，CMB与高血压性血管病和脑淀粉样血管病（CAA

8、）的血管病变相关，位于脑深部区域（如基底节区）的CMB，可能反映了高血压血管病变，而那些位于皮层区域的则可能反映了CAA。SeoSW研究显示约有73%的临床诊断CAA的患者脑内存在CMBs.脑微出血尤其是局限于脑叶CMBs有潜能作为脑淀粉样血管病早期诊断及其相关脑出血预警的影像标志物。SeoSW,ImK,LeeJM,etal.Corticalthicknessinsingle-vers