淀粉样脑血管病.ppt

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1、淀粉样脑血管病Cerebralamyloidangiopathy(CAA)概述中小淀粉样脑血管破裂；原发性非创伤性脑出血中占10~15%随年龄增长发病率增加常在60、70岁以上老人表现脑叶出血易多发和复发，每年复发率为10.5%是高血压和动脉瘤之后的第三位自发脑出血病因淀粉样脑血管病脑皮质和脑膜血管壁β淀粉样蛋白沉积ApoE等位基因ε2和ε4与脑叶出血和复发密切相关10~38%老年病人表现脑叶出血25%老年病人表现脑叶梗死40%以上伴痴呆约30%有高血压不同脑出血组病人基本情况蛛网膜下深部CAA相关腔出血脑出血脑出血男/女1:2.11:1.371:1.92病例数967140

2、平均年龄（岁）53.161.172.3年龄范围（岁）7~8516~9046~97引自:血管壁Aβ淀粉蛋白沉积的可能机制：A.神经元产生Aβ，在平滑肌中沉积。B.血管本身可产生Aβ。C.早期沉积引起平滑肌、血管旁细胞和内皮细胞变性，BBB损伤引起Aβ进一步沉积，加重血管损伤。D.老年时，CBF变慢，血管变性，促进Aβ沉积。淀粉样脑血管病脑出血的机制还不清楚可能是血管内皮异常导致渗透性增加，血浆成分包括蛋白酶侵入血管壁，形成纤维蛋白样坏死或变性，导致内膜透明样增厚，淀粉样蛋白沉积，使血管中、外膜被淀粉样蛋白取代，弹性膜及中膜平滑肌消失，形成蜘蛛状微血管瘤扩张，当情绪激动或活动诱

3、发血压升高时血管瘤破裂引起出血临床表现本病多发生在60岁以上的老年人，并随年龄增加而增多，一般平均发病年龄69.5岁，55岁以下较少见。60岁以上发病约8%70岁以上约23%-42.8%80岁以上约37%-46.4%90岁以上约57%-58%1、精神、智力及行为障碍CAA患者约30%有明显的进行性老年性痴呆的症状和临床经过，多以精神障碍和行为异常为首发临床表现，如严重的记忆力减退，定向力障碍，注意力不集中，计算力障碍，精神运动兴奋状态，假性偏执狂状态，可有幻觉与妄想可伴有神经系统多种局限性综合征，如构音障碍、言语困难、共济失调、肌阵挛，严重者可出现全身抽搐。少数可有轻偏瘫、

4、失语、同向偏盲、肌张力增高、假性球麻痹病情多呈缓慢进行性进展，也可突发，晚期可发展为高度的精神功能和言语功能丧失，变为严重的痴呆、昏迷或植物状态2、脑出血CAA引起的脑出血的发生率约10%，多发生于有AD症状的患者，部分患者以脑出血为首发症状，发病前多数血压正常，部分病人发病时血压有不同程度升高出血灶一般位于脑叶，以枕叶、顶叶或额叶多见，也见于颞叶，而基底节、丘脑、小脑和脑干等高血压性脑出血好发部位甚为罕见CAA性脑出血占全部脑出血的比例不超过5%-10%，而脑叶出血的40%由CAA引起，高龄者更多蛛网膜下腔出血CAA单纯引起蛛网膜下腔出血者很少见，但血肿破入蛛网膜下腔的患

5、者并不少见。4、脑梗死以往认为淀粉样脑血管病仅发生痴呆与脑出血，近年来发现也可有脑梗死和短暂脑缺血发作引起缺血的机制血管淀粉样侵润可致血管腔严重狭窄，小动脉透明样变，狭窄性内膜增生，纤维蛋白样变性及纤维素性阻塞—局灶性缺血，梗塞，软化实验室检查皮肤或脑组织活检免疫荧光组化染色神经影像学检查影像特点CT：不特异非特异性脑萎缩皮层或皮层下的血肿（>1），可位于不同部位和阶段血肿常破入蛛网膜下腔，附近SAH出血形状不规则，分叶状，多腔状，和特征性的“手指样放射”状部分有脑室出血增强后血肿周边环状强化，可持续2周影像特点DSA：小部分伴有血管炎，均无阳性发现MRI：皮层和皮层下各阶

6、段的多发斑点状皮层出血和脑室旁白质变性最有价值的是GRE（梯度回波脉冲序列），有效增强,由于慢性出血造成的局部铁质沉着的信号的发放和磁敏性诊断标准（1）多发生于老年人，年龄越大，发病率越高，无性别差异（2）慢性进行性智力减退至痴呆，精神及行为障碍。无痴呆者不能除外CAA（3）有高血压史者较少（约22%）（4）反复发生的脑叶出血为CAA的临床特征，相当一部分患者为多发性脑叶浅表部出血（5）可有神经系统局限性症状和体征（6）部分病人以TIA或脑梗死为突出表现，或在脑卒中后急性期出现痴呆CAA脑出血的诊断标准1．确诊标准2．病理支持很可能CAA全部尸检证实临床资料和病理（血肿抽吸

7、或活检）证实皮质或皮质下（脑叶）出血脑叶出血严重的CAA标本有某些CAA改变无其他可诊断的病变无其他可诊断的病变3．很可能CAA4．有可能CAA临床资料和MRI临床资料和MRI证实年龄60岁年龄60岁和单发脑叶出血而无其他原因无其他引起出血的原因多发性脑叶出血无明显原因病理支持但可有其他潜在的原因鉴别诊断—瘤卒中老年病人，急性起病，出血灶周围水肿带明显，有明显的占位征象，应与原发肿瘤，特别是转移瘤鉴别。但出血灶密度相对均一，目前未发现转移瘤证据，应在出血数天后行强化CT或MRI检查，及全身系统检查进一步除外对于无出