淀粉样脑血管病_1课件

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1、淀粉样脑血管病与脑叶出血CerebralamyloidangiopathyandLobarintracerebralhemorrhage万琪：第四军医大学第一附属医院神经内科E-mail:xshenei@fmmu.edu.cn概述中小淀粉样脑血管破裂；原发性非创伤性脑出血中占10~15%随年龄增长发病率增加常常60、70岁以上老人表现脑叶出血易多发和复发，每年复发率为10.5%淀粉样脑血管病脑皮质和脑膜血管壁β淀粉样蛋白沉积ApoE等位基因ε2和ε4与脑叶出血和复发密切相关10~38%老年病人表现脑叶出血25%老年病

2、人表现脑叶梗死40%以上伴痴呆约30%有高血压不同脑出血组病人基本情况蛛网膜下深部CAA相关腔出血脑出血脑出血男/女1:2.11:1.371:1.92病例数967140平均年龄（岁）53.161.172.3年龄范围（岁）7~8516~9046~97引自:淀粉样脑血管病与脑叶出血的病理表现CAA脑血管病理组织变化的特点（刚果红染色，×200取自淀粉样血管病脑出血组织。A图显示淀粉在血管壁沉积（HE×100）B图显示在激发光下血管壁的淀粉沉积物质为苹果绿色（刚果红×100）血管壁Aβ淀粉蛋白沉积的可能机制：A.神经元产生

3、Aβ，在平滑肌中沉积。B.血管本身可产生Aβ。C.早期沉积引起平滑肌、血管旁细胞和内皮细胞变性，BBB损伤引起Aβ进一步沉积，加重血管损伤。D.老年时，CBF变慢，血管变性，促进Aβ沉积。脑出血的常见部位和出血动脉APOE等位基因与CAA的关系具有3个常见的等位基因:ε2、ε3、ε4构成6个基因表型：ε2/ε2、ε2/ε3ε2/ε4、ε3/ε3、ε3/ε4、ε4/ε4ε4是CAA和AD的风险因素淀粉样脑血管病脑出血的机制还不清楚APOEε4等位基因表现者CAA发展快APOEε2等位基因表现者是ICH的强烈标志（纤维状

4、坏死和微血管瘤形成）ε4。临床表现本病多发生在60岁以上的老年人，并随年龄增加而增多，一般平均发病年龄69.5岁，55岁以下较少见。60岁以上发病约8%70岁以上约23%-42.8%80岁以上约37%-46.4%90岁以上约57%-58%93岁妇女顶枕叶脑出血，头颅CT显示出血影响皮层和蛛网膜下腔；尸检为在顶枕叶有5×4cm血肿。CAA相关性脑出血的神经病学表现百分率部位额叶颞叶顶叶枕叶深部中央灰质小脑胼胝体性别分配伴随表现高血压痴呆1、精神、智力及行为障碍CAA患者约30%有明显的进行性老年性痴呆的症状和临床经过，

5、多以精神障碍和行为异常为首发临床表现，如严重的记忆力减退，定向力障碍，注意力不集中，计算力障碍，精神运动兴奋状态，假性偏执狂状态，可有幻觉与妄想；可伴有神经系统多种局限性综合征，如构音障碍、言语困难、共济失调、肌振挛，严重者可出现全身抽搐。少数可有轻偏瘫、失语、同向偏盲、肌张力增高、假性球麻痹。病情多呈缓慢进行性进展，也可突发，晚期可发展为高度的精神功能和言语功能丧失，变为严重的痴呆、昏迷或植物状态。2、脑出血CAA引起的脑出血的发生率约10%，多发生于有AD症状的患者，部分患者以脑出血为首发症状，发病前多数血压正常

6、，部分病人发病时血压有不同程度升高。出血灶一般位于脑叶，以枕叶、顶叶或额叶多见，也见于颞叶，而基底节、丘脑、小脑和脑干等高血压性脑出血好发部位甚为罕见。CAA性脑出血占全部脑出血的比例不超过5%-10%，而脑叶出血的40%由CAA引起，高龄者更多。蛛网膜下腔出血CAA单纯引起蛛网膜下腔出血者很少见，但血肿破入蛛网膜下腔的患者并不少见。4、脑梗死以往认为淀粉样脑血管病仅发生痴呆与脑出血，近年来发现也可有脑梗死和短暂脑缺血发作，诊断标准（1）多发生于老年人，年龄越大，发病率越高，无性别差异。（2）慢性进行性智力减退至痴呆

7、，精神及行为障碍。无痴呆者不能除外CAA。（3）有高血压史者较少（约22%）。（4）反复发生的脑叶出血为CAA的临床特征，相当一部分患者为多发性脑叶浅表部出血。（5）可有神经系统局限性症状和体征。（6）部分病人以TIA或脑梗死为突出表现，或在脑卒中后急性期出现痴呆。CAA脑出血的诊断标准1．确诊标准2．病理支持很可能CAA全部尸检证实临床资料和病理（血肿抽吸或活检）证实皮质或皮质下（脑叶）出血脑叶出血严重的CAA标本有某些CAA改变无其他可诊断的病变无其他可诊断的病变3．很可能CAA4．有可能CAA临床资料和MRI临

8、床资料和MRI证实年龄60岁年龄60岁和单发脑叶出血而无其他原因无其他引起出血的原因多发性脑叶出血无明显原因病理支持但可有其他潜在的原因实验室检查皮肤或脑组织活检免疫荧光组化染色神经影像学检查MRIGE：早期发现多发性脑叶出血；亦是随访重要技术，有38%第一次出血病人在1.5年里可以多次出血。治疗目的是预防复发出血目前没有特效办法和药物对这类病