骨髓增生异常综合征形态学诊断的初步探讨

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1、骨髓增生异常综合征形态学诊断的初步探讨〔摘要〕目的：探讨骨髓增生异常综合征(MDS)形态学特征，以提高其诊断的准确性。方法：对58例MDS患者的外周血、骨髓细胞学和骨髓活检的形态学改变资料进行回顾性分析。结果：58例外周血象全血细胞减少33例(56.8%),2系细胞减少15例(25.8%)，分类可见有核红细胞36例(62.1%)，幼粒细胞3例(5.2%)，血小板减少39例(67.2%)。骨髓细胞学检查：增生极度活跃至活跃52例(89.6%)，增生减低6例(10.4%)，1系～2系病态造血45例(77.5%)。骨髓活检：31例中增

2、生极度活跃至活跃26例(83.9%)，增生减低5例(16.1%)，3系不同程度的病态造血27例(87.1%)。结论：MDS形态学改变复杂、诊断困难、缺乏特异性，骨髓细胞学和骨髓活检两种方法各有所长，可以互补，不能相互替代，联合应用，更有助于MDS的准确诊断。　　〔关键词〕骨髓增生异常综合征；形态学；骨髓细胞学；骨髓活检　　骨髓增生异常综合征(MDS)是一种起源于多能造血干细胞的克隆异常增殖性疾病〔1〕。其主要特点是外周血表现为1系、2系或3系减少，而致贫血、感染或出血，有2系或3系病态造血。目前尚无特异性诊断方法〔2〕，现就我院

3、收治的MDS58例形态学特征进行回顾性分析，以提高MDS诊断的准确性。　　1资料与方法　　1.1临床资料58例MDS患者，男38例，女20例，年龄30岁～60岁19例，60岁以上39例，均为初诊原发，符合法、美、英协作组(FAB)分型与诊断标准〔3〕，其中难治性贫血(RA)41例，难治性环状铁粒幼胞性贫血(RAS)1例，原始细胞增多性难治性贫血(RAEB)6例，转化中的原始细胞增多性难治性贫血(RAEBT)9例，慢性粒单细胞性白血病(CMML)1例。　　1.2方法形态学检查指标包括：外周血白细胞(CV)、网织红细胞(Ret)

4、、血小板(PLT)；骨髓细胞学和骨髓活检病理学检查。　　2结果　　2.1血常规全血细胞减少33例(56.8%)，2系减少15例(25.8%)，白细胞增高伴1系或2系减少3例(5.1%)，单纯1系减少7例(12.1%)，Hb91g/L～109g/L2例，90g/L～61g/L26例，60g/L～31g/L28例；＜30g/L2例；MCV＞正常18例，正常36例，＜正常4例；WBC异常52例，减少41例；PLT减少39例(67.2%)，PLT99×109/L～50×109/L10例，49×109/L～21×109/L28例，≤20×

5、109/L1例；Ret＜0.5%21例，0.5%～1.5%25例，＞1.5%12例；外周血涂片可找到有核红细胞及巨大红细胞36例(62.1%),幼粒细胞(不包括原始细胞)3例(5.2%)。成熟型红细胞形态异常、大小不等常见。　　2.2骨髓涂片58例患者增生极度活跃28例(48.2%)，增生明显活跃19例，增生活跃5例，增生减低6例。粒红比例正常9例，减低25例，倒置14例，增高10例。1系或2系病态造血45例(77.5%)，粒系大多表现为外形不规则，核浆发育不平衡，细胞质、细胞核中易见空泡，内外浆、细胞质中颗粒减少、缺乏或增多，

6、有成熟障碍现象，以上改变以RAEB和RAEBT突出，5例可见Auer小体。35例有核红细胞可见核畸变、嗜碱点彩红细胞、双核、奇数核、花瓣核。成熟型红细胞大小不等，并有畸形变和大细胞，26例可见红系细胞有程度不等巨幼样变。巨核细胞数量差异程度较大，0个～89个，11例可见淋巴样小巨核细胞，产血小板巨核细胞少见，巨大血小板易见。　　2.3骨髓活检31例中增生极度活跃至活跃26例(83.9%)，增生减低5例(16.1%)，27例(87.1%)粒系、红系、巨系3系均有不同程度的病态造血，粒系有幼稚前体细胞异常定位(ALIP)15例(4

7、8.3%)。红系细胞以巨幼样变为明显，巨核系可见小巨核细胞3例，伴骨髓纤维化1例。　　3讨论　　自从1949年报道首例MDS，以后又陆续报道了许多类似的病例。1982年FAB，根据这组疾病异常造血的特点，以骨髓片和外周血片作为依据，制订了MDS的分型标准将其分为五型〔4〕，病态造血是MDS最基本的特征，也是MDS诊断的核心问题〔5〕，本组通过对58例MDS的各个亚型的外周血和骨髓细胞形态及骨髓活检的观察，总结如下形态学特点，外周血：大多数三系细胞减少，可出现有核红细胞及巨大红细胞，成熟型红细胞形态异常、大小不等常见。骨髓中红系统

8、：增生多为亢进(极度活跃)，有较多巨大多核幼红细胞，其胞体大于原阶段正常幼红细胞、核畸形、双核、多核、牙状核，尤其易出现奇数核，核染色质疏松，无聚集块，胞核较胞浆成熟晚。成熟型红细胞明显大小不等，大者直径达100μm以上，小者仅4μm～5μm。粒系统：以原粒细胞