2011美国肥厚型心肌病指南解读

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1、70指南导读《中国医学前沿杂志（电子版）》2012年第4卷第8期2011美国肥厚型心肌病指南解读李新立，徐东杰（南京医科大学第一附属医院心内科，南京210029）2011年11月，美国心脏病学会基金会/美国心2.1Ⅰ类推荐HCM患者均须评估家族遗传基脏协会（ACCF/AHA）联合发布了肥厚型心肌病因，结果须经有遗传心脏病知识背景的专家解（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）指南[1]读，以解释是否符合临床表现（证据等级：B）；总结8年来的研究成果，对2003年公布的专家共识对先证者一级亲属须进行临床评估，无典型临床进行了更新，从HCM的流行病学

2、、定义、基因筛表现的HCM或不明原因的心肌肥厚也应考虑可能查、病理生理学、诊断、治疗策略、危险分层及与遗传相关（证据等级：B）。预后等方面进行了系统论述。限于篇幅现简要解2.2Ⅱ类推荐Ⅱa类推荐：先证者进行基因检读如下。测以便于在一级亲属中评估HCM的患病风险（证1HCM的流行病学及定义据等级：B）。HCM的患病率为0.2%，美国大约有60万患Ⅱb类推荐：基因检测以评估HCM患者发生心者，但就诊的患者仍为冰山一角，大多数无临床源性猝死（suddencardicdeath，SCD）的风险尚不症状也不影响生存期。HCM的特征为不明原因的确定（证据等级：B）。左心室肥厚、不伴

3、有心室腔扩张，未发现其他可2.3Ⅲ类推荐：无获益先证者基因突变不明导致心室肥厚的心脏疾病或系统性疾病，临床超时，在亲属中进行基因检测或在HCM患者基因型声心动图提示左心室壁厚度≥15mm。但左心室壁阴性的家属中进行临床筛查（证据等级：B）；厚度在13～14mm之间、基因型异常、尚未出现明如果先证者基因检测未发现突变，亲属的临显肥厚的人群应特别重视。在儿童HCM患者中，床评估便极为重要，这样可以发现新的HCM患左心室厚度定义为左心室厚度≥同年龄、性别或者。对于临床上部分基因型阳性但尚未出现临床体重指数儿童左心室厚度平均值+2倍标准差，对表型的患者，指南推荐进行定期的心电图

4、、超声于存在基因突变但尚未出现心室壁明显肥厚的称心动图及临床评估，随访间期取决于年龄及临床为亚临床型HCM。伴有高血压的老年患者，诊断状态改变，一般儿童1年～1年半，成人5年（Ⅰ类HCM要谨慎，一般在检测到肌小节基因突变或左推荐，证据等级：B）心室壁厚度≥25mm或左心室流出道梗阻出现二尖3治疗瓣前向运动（SAM征）时方能确诊。治疗必须建立在对HCM复杂的病理生理机制2基因学检测的策略及家系基因分析的全面理解上，应遵循个体化原则。指南将HCM作为遗传背景极强的疾病，对HCM患者进行患者分为无症状及有症状两类，并分别进行相关基因学监测和家系分析是近年来研究的热点，为推荐。

5、此，指南对其策略进行了推荐，具体如下：大多数患者并无临床症状，其生存期与正常通讯作者：李新立Email：xinli3267@yeah.net指南导读71《中国医学前沿杂志（电子版）》2012年第4卷第8期人类似，无论有无症状，均须评估发生SCD的风Ⅱa类推荐：HCM患者需要进行低强度的有氧险。此外还要告知患者及其亲属正确认识该病，运动以保证健康的生活方式（证据等级：C）。避免剧烈活动或竞争性体育运动，在一级亲属中Ⅱb类推荐：无论是否存在流出道梗阻，均应进行筛查。处理流程参考图1，具体推荐建议及证服用β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂以改善预后（证据等级如下：据等级：C）。Ⅰ类推

6、荐：处理HCM患者并发的导致心血Ⅲ类：无症状的成年或儿童患者，无论是否管病的伴随疾病（如高血压、高脂血症及糖尿病存在严重梗阻进行室间隔减容治疗（证据等级：等），处理原则参考相应的指南（证据等级：C）；C）。流出道梗阻患者，无论是否存在临床症状肥厚性心肌病患者依据指南治疗并发症（高血压、高血脂、糖尿病）流出道梗阻NONO心力衰竭或心绞痛症状每年评估一次YESYES避免血管扩张剂和大剂 心脏收缩功能量的利尿剂治疗LVEF<50%LVEF≥50%NO每年评估一次心力衰竭或心绞痛症状依照心衰指南的治疗YESβ-受体阻滞剂维拉帕米β-受体阻滞剂维拉帕米丙吡胺利尿剂ACEI或ARB

7、症状仍持续YES侵入式治疗YES外科室间隔切除术符合外科适应证者酒精消融NOYES符合酒精消融的适YES酒精消融应证者 图例NOⅠ级考虑双腔起搏Ⅱa级Ⅱb级图12011年ACCF/AHA肥厚型心肌病诊治指南推荐处理流程注：LVEF：左室射血分数；ACEI：血管紧张素转化酶抑制剂；ARB：血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂72指南导读《中国医学前沿杂志（电子版）》2012年第4卷第8期单纯应用血管扩张剂及大剂量的利尿剂（证据等HCM伴心房颤动时单纯应用丙吡胺，而未服级：C）。用β受体阻滞剂或维拉帕米可增加房室传导，不利3.1药物治疗有症状的HCM患者药