最新ESC肥厚型心肌病指南解读ppt课件.ppt

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1、ESC肥厚型心肌病指南解读心肌病分类2心肌病分类Circulation.2006;113:1807-1816.378910HCM定义仅排除由心脏负荷所致的左室壁增厚包括淀粉样变、Danon病、Fabry病、PRKAG2综合征等更符合实际临床工作面对的情况2014ESCGuidelinesondiagnosisandmanagementofhypertrophiccardiomyopathy.EurHeartJ.2014Oct14;35(39):2733-7911成人：任何影像技术发现的一个或多个节段的左室壁心肌厚度15mm以上儿童：左室壁厚度在预期平均值的两个标准差以上心肌肥厚的标

2、准12肥厚型心肌病病因13肥厚型心肌病的诊断流程14发病年龄？家族史？各种表现的心脏疾病未明确诊断的猝死有症状的存活家族成员心脏以外的表现RedFlags15短PR间期/预激综合征是最常见的有特定病因的HCM的ECG表现房室传导阻滞亦常见于线粒体疾病、代谢病及淀粉样变心电图的提示16最常用于诊断，对鉴别诊断亦有作用确定左室流出道梗阻无创检测主要依赖超声而非MRI判断有无SAM负荷试验（30%有症状的患者无静息时的压差）术中的造影剂强化超声确定间隔支的供血范围心脏超声的主要作用17心脏超声对特定疾病的提示主观性强需结合临床表现分析18CMRshouldbeconsideredinpa

3、tientswithHCMattheirbaselineassessmentiflocalresourcesandexpertisepermit主要作用左室形态、容积及功能心肌纤维化鉴别诊断心脏MRI的临床地位19对于全部符合HCM诊断标准而无禁忌的患者，均应考虑行包括延迟增强的CMR检查（Ⅱa，B）超声图像不理想时为ⅠB级推荐对于心脏MRI的推荐20心肌代谢性疾病中可发现CK的升高，并可伴转氨酶异常实验室检查21对符合HCM诊断的患者均推荐行基因检测对死者的残余组织亦可行基因检测为了对存活家属的基因进行筛查对家属的筛查的第一步应为基因检测基因检测的推荐22低龄非持续性室速左室壁肥

4、厚程度心源性猝死的家族史（40岁以下）无法解释的晕厥左房内径左室流出道梗阻活动时血压反应心源性猝死的危险因素23计算公式24重视肥厚型心肌病基础病因的鉴别诊断临床症状、心电图、化验及影像学明确CMR的诊断作用推荐详细的基因检测:是诊断的核心总结：2014ESCHCM指南诊断部分特点251.“种瓜得瓜，种豆得豆”描述了生物的哪项基本特征A．新陈代谢B．生殖C．遗传D．生长发育2．一只小羊在休闲地吃草。羊比草多了下列哪种结构层次A．细胞B．组织C．器官D．系统3.根据右图判断②③④⑤的过程分别是A．细胞分裂、细胞生长、细胞分化、细胞分化B．细胞分裂、细胞分化、细胞生长、细胞分化C．细胞

5、分化、细胞分化、细胞分裂、细胞生长D．细胞分化、细胞分裂、细胞分化、细胞生长4.用显微镜观察时，如果光线过弱，应选用A、大光圈、平面镜B、大光圈、凹面镜C、小光圈、平面镜D、小光圈、凹面镜5.某同学使用的显微镜有如下一些镜头可供选择，若要在同一视野中看到的细胞数量最少，应选用的一组镜头是A.②③B.①④C.②④D.①③6.下图是制作“洋葱表皮细胞临时装片”实验的部分步骤，正确的操作顺序是①②③④A.③④①②B.③④②①C.④③②①D.④③①②7.“应怜屐齿印苍苔，小扣柴扉久不开。”和“箭茁脆甘欺雪菌，蕨芽珍嫩压春蔬。”这两句加点的诗句分别描述了哪两类植物繁殖后的自然景观？A．藻类植

6、物和蕨类植物B．藻类植物和苔藓植物C．苔藓植物和蕨类植物D．苔藓植物和藻类植物．8.松树和桃树这两种植物的最大区别是A．能否产生种子B．种子外有无种皮包被C．种子外有无果皮包被D．有无输导组织9.下列各项中，属于先天性行为的是A.蜜蜂的“舞蹈”B.猴子打篮球C.小狗做算术D.鹦鹉对客人说“再见”10.“两个黄鹂鸣翠柳,一行白鹭上青天。”诗中描述的两种动物的共同特征是①前肢变为翼②身体呈流线型③体表被覆羽毛④胎生、哺乳A.①③④B.①②③C.①②④D.②③④11.能正确表示动物与其气体交换部位的是①蚯蚓—体壁②鲫鱼—鳃③家鸽—肺和气囊④扬子鳄—鳃⑤家兔—肺A.①③⑤B.①②④C.①②

7、⑤D.②③⑤12.某生物兴趣小组同学将生长旺盛的盆栽天竺葵放到黑暗出一昼夜，选取一片叶，用锡箔把该叶片的一部分上、下两面遮盖起来，然后光下照射。几小时后，摘下叶片，脱色，漂洗，再滴加碘液。该实验可以证明①光合作用需要光②光合作用需要水③光合作用需要叶绿素④光合作用能产生淀粉A.①②B.②③C.③④D.①④13.某同学想证明植物的叶子具有呼吸作用，下面哪项条件是必需的?A、必须在光下进行B、必须在暗处进行C、必须在最适宜温度下进行D、必须选择被子植物14.植树造林既能美