原发性脾脏恶性淋巴瘤21例的临床分析

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1、原发性脾脏恶性淋巴瘤21例的临床分析【摘要】目的研究原发性脾脏恶性淋巴瘤（SPL）的临床和病理特征与治疗方法。方法对1975～2000年收治的21例原发性脾脏恶性淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果21例均行手术治疗，14例行COP或CHOP方案化疗，7例未行化疗，术后5年生存率分别为35.7%和28.6%。21例均为术后病理确诊，其中B细胞源性20例，T细胞源性1例。按Ahman脾恶性淋巴瘤临床分期，Ⅰ期9例，Ⅱ期7例，Ⅲ期5例，5年生存率分别为55.6%、42.9%、20%。结论原发性脾脏恶性淋巴瘤的诊断主要依靠B超和CT，病期的早晚影响其预后，手术治疗联合化疗是本病的

2、主要治疗方法。【关键词】脾脏；淋巴瘤；脾切除术Primarylymphomaofthespleen:clinicalanalysisof21cases【Abstract】ObjectiveTodescribetheclinical,pathologicalfeatures,andtreatmentofprimarylymphomaofthespleen.MethodsClinicopathologicfeaturesof21patientstreatedfrom1975to2000or.14patientsacceptedchemotherapyafteroperation.T

3、he5yearsurvivalratesedpathologically.BcelltypenonHodgkinslymphomaansstaging,9patientsbelongedtostageⅠ7stageⅡ,and5stageⅢ.The5yearsurvivalratesphomaisdependentmainlyonBultrasoundexaminationandCTscanning.Splenectomybinedotherapymayprovideoptimumtherapyforpatientsphoma.【Keyphoma;splenectomy原发性脾脏

4、恶性淋巴瘤（primarylymphomaofthespleen,PLS）临床少见，自1931年Krumhbar首次报道以来国内外鲜有大宗病例报道，本文总结我院1975～2000年21例PLS患者的临床资料，探讨其临床表现及病理特征与手术治疗效果。1资料与方法1.1一般资料本组21例中，男13例，女8例，年龄29～69岁，平均年龄55岁。临床表现：左上腹痛或不适以及左季肋部痛（17/21）、左上腹肿块或脾肿大（15/21）、发热（8/21）、食欲减退（8/21）、贫血（7/21）、消瘦（6/21）；外周血象白细胞增高5例，但淋巴细胞分类百分比正常；血小板计数减少4例。1.2影像

5、学检查胸部X线平片检查：19例可见左膈肌抬高，21例均行B超检查,显示：脾肿大，脾内单发或多发大小不等的实性低回声光团，提示脾内占位性病变。14例行CT检查，提示：脾大，脾内单发或多发大小不等的低密度区。1.3治疗方法21例均行剖腹探查，根据术中情况行脾切除、脾门和腹腔淋巴结清扫术。术后14例行辅助化疗，用COP或CHOP方案，1～6个疗程不等。1.4病理分类大体病理形态：均匀弥漫型4例，粟粒结节型9例，多肿块型5例，巨块型3例。21例均为非霍奇金淋巴瘤（NHL），1例T细胞型；其余20例为B细胞型，其中小细胞型14例，大细胞型6例。9例加做免疫组化，均为B细胞型，免疫表型：L

6、CA、CD20、CD79均为阳性，MPO、CD3、CD8、CD30、CD15均为阴性。1.5临床分期参照Ahman脾恶性淋巴瘤临床分期［1］：Ⅰ期为肿瘤完全局限于脾脏内；Ⅱ期为肿瘤累及脾门淋巴结；Ⅲ期为肿瘤有肝内、腹腔淋巴结转移。本组21例中Ⅰ期9例，Ⅱ期7例，Ⅲ期5例。(责任编辑：)2结果所有患者均常规随访，随访率100％。将单纯手术治疗（A组）和手术治疗联合术后化疗（B组）对比及生存率情况，见表1、表2。表1PSL单纯手术治疗与手术治疗联合化疗3讨论原发性脾脏恶性淋巴瘤的发病率很低，在恶性淋巴瘤中仅占1%［2］。Das-Gupta提出诊断PSL的4个标准［3］：（1）首发为

7、脾肿大及机械性压迫症状；（2）临床、生化、血液学及X线检查均无其他部位受侵犯的证据；（3）剖腹探查无肝、肠系膜和腹主动脉旁淋巴结受累的征象；（4）诊断脾淋巴瘤,脾切除术后到其他部位出现淋巴瘤的时间至少要6个月。这一诊断标准过为严格，因患者就诊时间有早有晚，可能会导致部分病例漏诊。Kehoe等在20世纪80年代末提出新的诊断标准［4］：病变首发于脾及脾门淋巴结，可以有脾脏局部淋巴结、肝或骨髓的累及，但要根据受累部位的大小和情况来推测脾脏是否是原发的。Kehoe等的标准较符合临床实际情况。因为P