限制型心肌病误诊为间质性肺病1例临床分析论文

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1、限制型心肌病误诊为间质性肺病1例临床分析论文.freelmHg，轮椅推入病房，双肩上耸，大汗淋漓，面色蜡黄，无法言语，不能行走，呼吸困难。全身皮肤、粘膜似有黄染，皮肤湿冷。唇甲发绀，颈静脉无充盈，肺气肿征，双肺呼吸音粗，双肺可闻及弥漫性哮鸣音。心界不大，心率120次/分，律齐，心音有力，剑突下心音增强。心电图：窦性心动过速、Ptfv1负值增大，肺型P波，右室肥厚劳损。动态心动图提示：房性期前收缩173次，室性期前收缩110次（多源性、有时为连发）。胸部CT右中上叶及左上叶肺间质性炎症、右肺叶间包裹性积液、胸膜局限性增厚。

2、MRI（西门子1.5T高场强核磁共振）心脏灌注提示：右心室、右心房明显增大，右心室壁增厚，约为18.6mm；右心房、室瓣膜区结构显示欠清；右心室内可见条状软组织信号；心脏灌注扫描：右心室前、下壁灌注血流偏低，间隔5分钟后，增强扫描示该区域局限性强化；右心室内条状低信号未见增强；左心房、室壁未见异常强化改变。根据上述征象考虑右心室心肌心内膜纤维化并三尖瓣关闭不全，右心室前下壁缺血性改变。为排除间质性肺病行德国西门子高分辨力螺旋CT提示：右上肺尖段见点状高密度影，周围见条状影，双上肺、右中肺见点状、条状高密度影，右侧叶间胸膜

3、走行区不规则密度增高影，CT值约10HU，考虑为双上肺、右中肺间质性改变，右侧叶间积液，右上肺陈旧性结核病灶，结果未提示间质性肺病X片表现。2讨论心内膜心肌纤维化（Endomyocardialfibrosis，EMF）是一种原因不明的地方性心脏病，属于限制型或闭塞型心肌病的范畴，多发生于热带地区，如乌干达、巴西和印度等国家。国内文献报告的病例主要集中在广西壮族自治区、广东和贵州省等亚热带地区，温带地区也有散在病例报告［1～3］。该病原因不明，可能与营养不良、缺乏维生素E或色氨酸以及食入过多5羟色胺、感染或免疫因素有关。

4、病理检查多见心脏呈轻中度增大，以心房扩大为主。显微镜下见心内膜纤维增生，内膜表面可有不同程度的机化附壁血栓，并有钙化，乳头肌、腱索常受累，房室瓣牵拉移位。纤维化累及流入道，尤以心尖及瓣下部严重。由于病变部位不同，临床表现亦各异，右室型表现为右房高度扩大，三尖瓣返流，右室腔变形，流入道缩短，心尖闭塞，流出道扩张，肝大、腹水，但常无或仅轻度下肢水肿为其特征。左室型表现为左心室尖变形、闭塞，左房扩大并二尖瓣返流，常有呼吸困难、胸痛，有时并有肺动脉高压。双室型则有上述两种表现，多以右心损害为主［4～6］。EMF的诊断过去依靠心脏

5、平片、超声、X线心血管造影和心导管检查，但心脏平片很难作出EMF的准确诊断和鉴别诊断，超声心动图对诊断虽有较大帮助，但难以清楚显示心内结构。X线心血管造影可反映EMF的病理生理变化，有报道诊出率高达80%，但为有创性检查，病人接受X线量较大。MRI心脏灌注能清楚显示心脏解剖结构，确定心房室大小、位置及形态，能分辨心肌、心包和心外脂肪，可显示心内膜增厚和心肌受累部位及程度，准确测量各心腔及大血管径线，因而很易作出EMF的诊断，对其并发症如心包积液、胸腔积液、附壁血栓等也能很好发现，为该病诊断提供了有效的无创手段。由于目前尚

6、无药物能逆转病理过程，有作者主张凡有严重房室瓣返流或明显心功能不全之EMF患者，宜行手术治疗，包括房室瓣替换及纤维内膜切除，有可能对防止猝死及多种心律失常、血栓形成、纠正心衰有帮助，但手术死亡率高，疗效不肯定，尚难推广，故治疗仍以内科保守为主，预后不佳。贵州属于该病好发地区，患者为常驻户口，10年前就因咳嗽、咳痰、气促开始就诊，多次X线胸片、胸部CT均告之为肺部疾病，而未行有关心脏疾病的检查。直至近5年出现劳力性心慌、胸闷亦未得以重视。此次因院外治疗后出现典型急性左心衰方引起重视，之前述相关检查，并按其该病行利尿、扩血管

7、、小剂量药物强心等综合治疗，生活能自理。本例误诊长达10年之余，其原因受询问病史先入为主的影响，同时缺乏整体意识，对所获客观检查资料与临床表现结合不密切，应引以为戒。患者以呼吸道症状就诊，主要表现为咳嗽、咳痰，劳力性胸闷、气喘。发病较年轻，有汽油吸入史，多次于呼吸内科摄胸片诊断为间质性肺病，长期按其治疗效果不佳。本次入院肺部病变表现较轻，而劳力性气喘、气憋症状进行性加重，逐渐出现劳力性呼吸困难，经给予抗感染、解痉、平喘治疗后疗效差，后按心衰予强心、利尿治疗后症状有所缓解。多次行心脏彩超提示右心室增大，为肺心病超声改变，但

8、患者体征无颈静脉怒张，肝大，腹水及双下肢浮肿，临床表现为左心衰。综上所述，从病史、症状、体征、治疗后反应均难以解释反复发作的左心衰，更不能用肺部间质病变解释。疑拟心肌病予典型的间质性肺病X线胸片应为弥漫性间质阴影，起始于中下肺，早期呈毛玻璃样影，其内有隐约可见的结节，随后出现网状结节，结节阴影小自粟粒状、小结节状、中