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时间:2019-05-11
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1、限制型心肌病误诊为间质性肺病1例临床分析【关键词】限制型心肌病误诊 1临床资料 患者男性,50岁,贵州籍,因“反复咳嗽、咳痰10年,劳力性气促5年,加重3天”入院。10年前曾有汽油误吸史,后每于气候变化及受凉出现咳嗽、咳痰,每年持续时间超过3月。5年前出现劳力性气促,尤以活动后明显,活动耐力明显下降,曾于多家医院诊断为“间质性肺病”,予对症治疗。此次因受凉后上述症状加重,胸闷、气喘、气憋及呼吸困难明显,大汗淋漓,于当地医院输注“阿奇霉素”6及其它药物后未奏效,因自行入厕时晕倒,而急诊送入我
2、院。病程中无畏寒、发热、胸痛、咯粉红色泡沫痰等症状。入院查体:脉搏100次/分,呼吸30次/分,血压130/70mmHg,轮椅推入病房,双肩上耸,大汗淋漓,面色蜡黄,无法言语,不能行走,呼吸困难。全身皮肤、粘膜似有黄染,皮肤湿冷。唇甲发绀,颈静脉无充盈,肺气肿征,双肺呼吸音粗,双肺可闻及弥漫性哮鸣音。心界不大,心率120次/分,律齐,心音有力,剑突下心音增强。心电图:窦性心动过速、Ptfv1负值增大,肺型P波,右室肥厚劳损。动态心动图提示:房性期前收缩173次,室性期前收缩110次(多源性、有时为
3、连发)。胸部CT右中上叶及左上叶肺间质性炎症、右肺叶间包裹性积液、胸膜局限性增厚。 MRI(西门子1.5T高场强核磁共振)心脏灌注提示:右心室、右心房明显增大,右心室壁增厚,约为18.6mm;右心房、室瓣膜区结构显示欠清;右心室内可见条状软组织信号;心脏灌注扫描:右心室前、下壁灌注血流偏低,间隔5分钟后,增强扫描示该区域局限性强化;右心室内条状低信号未见增强;左心房、室壁未见异常强化改变。根据上述征象考虑右心室心肌心内膜纤维化并三尖瓣关闭不全,右心室前下壁缺血性改变。为排除间质性肺病行德国西
4、门子高分辨力螺旋CT提示:右上肺尖段见点状高密度影,周围见条状影,双上肺、右中肺见点状、条状高密度影,右侧叶间胸膜走行区不规则密度增高影,CT值约10HU,考虑为双上肺、右中肺间质性改变,右侧叶间积液,右上肺陈旧性结核病灶,结果未提示间质性肺病X片表现。 2讨论 心内膜心肌纤维化(Endomyocardialfibrosis,EMF)是一种原因不明的地方性心脏病,属于限制型或闭塞型心肌病的范畴,多发生于热带地区,如乌干达、巴西和印度等国家。国内文献报告的病例主要集中在广西壮族自治区、广东和
5、贵州省等亚热带地区,温带地区也有散在病例报告[1~3]。该病原因不明,可能与营养不良、缺乏维生素E或色氨酸以及食入过多56羟色胺、感染或免疫因素有关。病理检查多见心脏呈轻中度增大,以心房扩大为主。显微镜下见心内膜纤维增生,内膜表面可有不同程度的机化附壁血栓,并有钙化,乳头肌、腱索常受累,房室瓣牵拉移位。纤维化累及流入道,尤以心尖及瓣下部严重。由于病变部位不同,临床表现亦各异,右室型表现为右房高度扩大,三尖瓣返流,右室腔变形,流入道缩短,心尖闭塞,流出道扩张,肝大、腹水,但常无或仅轻度下肢水肿为其
6、特征。左室型表现为左心室尖变形、闭塞,左房扩大并二尖瓣返流,常有呼吸困难、胸痛,有时并有肺动脉高压。双室型则有上述两种表现,多以右心损害为主[4~6]。 EMF的诊断过去依靠心脏平片、超声、X线心血管造影和心导管检查,但心脏平片很难作出EMF的准确诊断和鉴别诊断,超声心动图对诊断虽有较大帮助,但难以清楚显示心内结构。X线心血管造影可反映EMF的病理生理变化,有报道诊出率高达80%,但为有创性检查,病人接受X线量较大。MRI心脏灌注能清楚显示心脏解剖结构,确定心房室大小、位置及形态6,能分辨心
7、肌、心包和心外脂肪,可显示心内膜增厚和心肌受累部位及程度,准确测量各心腔及大血管径线,因而很易作出EMF的诊断,对其并发症如心包积液、胸腔积液、附壁血栓等也能很好发现,为该病诊断提供了有效的无创手段。由于目前尚无药物能逆转病理过程,有作者主张凡有严重房室瓣返流或明显心功能不全之EMF患者,宜行手术治疗,包括房室瓣替换及纤维内膜切除,有可能对防止猝死及多种心律失常、血栓形成、纠正心衰有帮助,但手术死亡率高,疗效不肯定,尚难推广,故治疗仍以内科保守为主,预后不佳。 贵州属于该病好发地区,患者为常驻户
8、口,10年前就因咳嗽、咳痰、气促开始就诊,多次X线胸片、胸部CT均告之为肺部疾病,而未行有关心脏疾病的检查。直至近5年出现劳力性心慌、胸闷亦未得以重视。此次因院外治疗后出现典型急性左心衰方引起重视,之前述相关检查,并按其该病行利尿、扩血管、小剂量药物强心等综合治疗,生活能自理。本例误诊长达10年之余,其原因受询问病史先入为主的影响,同时缺乏整体意识,对所获客观检查资料与临床表现结合不密切,应引以为戒。 6 患者以呼吸道症状就诊,主要表现为咳嗽、咳痰,劳力性胸闷、气喘。发病较年轻
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