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《中药为主治疗原发性骨髓纤维化4例长期疗效观察论文》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在学术论文-天天文库。
1、中药为主治疗原发性骨髓纤维化4例长期疗效观察论文.freelL,分早晚2次服用。每周服5剂,服用至病情缓解,缓解期维持治疗可每周服用3～4剂。2.2西药治疗马利兰2mg,1～2次/d,口服,连续服用;羟基脲0.5g,1次/d,口服,连续服用;地塞米松1.5mg,1次/d,口服,连续服用。3疗效标准参照《血液病诊断标准与疗效标准》1拟定标准如下。①完全缓解：临床无症状,脾缩小达肋下2cm以内;血细胞数量在正常范围,无幼稚粒、幼稚红细胞;骨髓增生程度正常;骨髓活检增生纤维吸收;1年以上无复发。②好转：临床无症状,脾缩小达1/2或以上;血细胞数量在正常范围,无幼稚粒、幼稚红细胞;骨髓增生程度正
2、常;骨髓活检增生纤维部分吸收。③进步：临床症状有明显改善;脾较治疗前缩小,但未达1/2;血细胞数至少一项达正常范围,幼稚粒、幼稚红细胞较治疗前减少1/2或以上。④无效：未达进步标准者。4结果4.1临床疗效完全缓解3例,至今(截止投稿时间,下同)疗程分别为83、97、124个月;好转1例,至今疗程74个月,疗程与疗效存在正相关。细胞期1例经65个月治疗达到完全缓解,2例硬化期分别经51、92个月治疗达到完全缓解,从病理分期角度,细胞期、胶原形成期、硬化期三期治疗时间逐期延长。见表2。表24例IMF患者疗效与病理分期、疗程的相关性4.2不良反应缓解后以中药长期维持治疗可使患者稳定于缓解状态,
3、随访至今无明显不良反应。5讨论5.1命名在中医学古籍中无“骨髓纤维化”一名,据其临床表现,多归于“积聚”、“癥瘕”等范畴。《景岳全书·积聚》云：“积聚之病,凡饮食、血气、风寒之属,皆能致之,但曰积曰聚,当详辨也……是坚硬不移者,本有形也,故有形者曰积……诸有形者,或以饮食之滞,或以脓血之留,凡汁沫凝聚,旋成癥块者,皆积之类,其病多在血分,血有形而静也。”黄世林教授据多年临床所见,综合骨髓纤维化患者临床表现、胁下痞块及病理特征,结合古训“肾主一身之骨髓……肾气热,则腰脊不举,骨枯而髓减,发为骨痿”(《素问·痿论》)认为应命名为“骨痿”,系痿证之一。5.2发病机理黄世林教授认为,骨痿之产生,
4、多为毒热内蕴伤肾,日久阴精耗损,骨枯髓虚而致。肾为先天之本,《素问·阴阳应象大论》说：“人始生,先成精,精成而脑髓生,骨为干,脉为营……血气乃行。”可知气血之生成始于精,而“肾藏精”、“肾生骨髓”、“骨髓坚固,气血皆从”则说明精髓化生血液的造血作用主要取决于肾。肾气充足,骨充髓满,精血旺盛,生化不息。若毒热伤肾,阴精耗损,日久必骨枯髓虚,精血化生,精亏血少。毒热日久,热郁血瘀,致肝脾瘀滞,形成胁下积块,阻碍气血运行,日久脾气必虚,运化无力,气血生化无源,最终形成脾肾两虚,阴血俱虚兼夹气虚的虚损证候。故本病应辨证为热瘀伤阴,早期以实为主,中期虚实夹杂,晚期则以虚为主。5.3疗效与机理本组4
5、例IMF患者采用中药辨证加减,同时配合小剂量马利兰和羟基脲、糖皮质激素治疗收到较好疗效。本病辨证为热瘀伤阴,病因以毒热为主,主损及于肾,次之为脾。治疗宜滋阴清热、补肾益精,兼活血化瘀、健脾益气。采用地黄引子、滋阴补髓汤加减,方中以沙参、麦冬、生地黄、玄参为君,滋肾养阴;党参、茯苓、白术、甘草为四君子汤,有健脾益气之功;制鳖甲、紫苏子软坚散结;配合丹参活血化瘀共达祛除瘀滞之功效。马利兰通过抑制免疫发病机制,阻止造血细胞异常增殖,抑制纤维母细胞增殖和减低网硬蛋白合成和/或巨核细胞释放血小板衍化因子,可逆转骨髓纤维化,早期治疗有益。有报道,羟基脲对早期患者可能有逆转骨髓纤维化作用4。二者均适用
6、于巨脾症、白细胞和血小板正常或增多,骨髓处于增生阶段的患者。糖皮质激素治疗骨髓纤维化有学者认为适于伴溶血者,或血小板明显减少伴出血者,其可刺激骨髓造血功能,抑制骨髓纤维化的进展,还能明显抑制网状内皮系统功能,减少血小板的破坏,收效迅速5。5.4疗程与疗效此4例IMF患者均坚持系统治疗5年以上,疗程最短74个月,最长124个月,在不同病理阶段中,随疗程的延长,其疗效提高。不同的病理阶段亦决定了疗程的长短,2例硬化期患者均达完全缓解,其疗程亦最长,分别为51和92个月,提示坚持治疗成为疗效的决定性因素之一。【
