肾病综合症患儿的护理

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1、肾病综合症（nephroticsyndrome,NS）泸州医学院附属医院儿科陈玲玲概述发病机理病理生理临床表现实验室检查治疗要点护理主要内容教学目的与要求了解：肾病的发病机制、病理生理熟悉：肾病的治疗要点掌握：肾病的临床表现掌握：肾病的护理诊断、护理措施概述（一）定义：肾病综合征（NS）简称肾病，是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量蛋白尿的一组临床症候群，以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和不同程度的水肿为特点。原发性NS发病率高，约占儿科泌尿系住院病例的21%。仅次于急性肾炎，居第2位。资料05.10.28.召

2、开的第九届亚洲儿科肾脏病大会暨第十一届全国儿科肾脏病会议上，有关专家透露，目前我国3亿多2～14岁儿童中，有200多万肾脏病患儿。儿童定期体检。肾病高危人群（得过猩红热、过敏性紫癜）一定要定期做尿筛查。北大医院儿肾科每年收治住院肾脏疾病患儿约800人次，门诊诊治肾脏疾病患儿数千例次，其中绝大多数为疑难病症及危重患儿。患病儿童若没有得到及时有效的治疗，就会在青少年期或成年期出现尿毒症，需要进行透析和移植治疗。早期发现、预防才能延缓尿毒症的发生。（二）分类NS按病因可分三种类型原发性NS占90%以上,分为单纯性肾病和肾炎性肾病继发性

3、NS多见于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙肝病毒相关肾炎等疾病先天性NS新生儿或生后1年内起病,较少见病因与发病机制1、病因原发性NS,尤其是微小病变(MCD)病因未明2、发病机制与T细胞免疫功能紊乱有关与遗传有关同胞患病率高些与人种环境有关（黑人患NS症状表现重）病理生理致病因素（免疫或其他因素）肾小球基底膜通透性↑大量蛋白尿肾内蛋白质分解代谢↑低蛋白血症血浆胶体渗透压↓血容量↓肾小球滤过率↓抗利尿激素(ADH)↑醛固酮↑利钠因子↓水　肿水钠潴留水分转入间质高脂血症脂代谢紊乱1、微小病变（MCD）占76.4%2、局灶性肾小球硬化

4、3、系膜增生性肾炎4、膜性肾病5、膜性增生性肾炎大致有以下5种病理类型临床表现男性发病率显著高于女性(2～4:1)起病前常有上呼吸道感染发病年龄多为学龄前儿童，3～5岁为高峰肾病临床的四大特点大量蛋白尿低蛋白血症高胆固醇血症不同程度的水肿蛋白尿蛋白尿低蛋白血症治疗前治疗后血浆白蛋白<30g/L明显水肿下行性凹陷性严重者可有体腔积液水肿特点高胆固醇血症血浆白蛋白↓↓脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白的分解代谢障碍高脂血症高胆固醇血症（>5.72mmol/L）增加心血管疾病的发病率导致肾小球硬化对血小板聚集的影响主要危害临床表现单纯

5、性肾病肾炎性肾病发病年龄2～7岁大于7岁水肿全身凹陷性水肿；以颜面、下肢、阴囊为明显，由眼睑、颜面开始，波及全身，逐渐加重并随体位变化，常有腹水有不严重血尿无有高血压无明显高血压有蛋白尿定性3+～4+定量>0.1g/（kg·d）程度较轻血浆蛋白白蛋白降低(<30g/L),常低至10～20g/L程度较轻血胆固醇明显增高，>5.7mmol/L程度较轻单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点临床表现单纯性肾病肾炎性肾病血沉明显增快，可达100mm/h以上增快肾功能正常不正常血清补体正常下降病理类型微小病变非微小病变氮质血症暂时的、轻度

6、的不同程度持续的激素治疗效果敏感部分敏感或耐药预后大多良好较差单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点并发症1.感染2.电解质紊乱3.低血容量休克4.高凝状态和血栓形成5.急性肾衰竭6.生长延迟1、感染原因合并感染免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良皮质激素/免疫抑制气管炎肺炎腹膜炎皮肤感染2、电解质紊乱长期应用利尿剂，肾上腺皮质激素，饮食限制→低钠血症、低钾血症。钙在血中与蛋白质结合，可随蛋白质由尿中丢失,维持维生素D的水平降低等→血钙降低，低钙血症。3、低血容量休克原因：表现：体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水大量

7、长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白<20g/L难以维持正常血容量免疫抑制药物的使用长期免盐或低盐烦躁不安四肢湿冷皮肤花斑纹脉搏细速心音低血压下降4、高凝状态血栓形成由于血液存在高凝状态肝脏合成凝血因子增加抗凝血酶Ⅲ减少血液动力学改变血小板数量和功能改变激素的应用肾静脉栓塞最常见（腰痛或腹痛、肉眼血尿或急性肾衰）。5、急性肾衰竭多数为低血容量所致肾前性肾衰竭少数为肾组织严重的增生性病变6、生长延迟频繁复发长期接受大量皮质激素治疗实验室检查尿液检查血液检查单纯性NS肾炎性NS病理MCD为主non-MCD为主临床大量蛋白尿同单纯性NS

8、+以下一项或多项低蛋白血症①持续性血尿，两周内三次尿高胆固醇血症沉渣RBC>10个/HP凹陷性水肿②氮质血症，除外循环量不足③高血压，除外激素影响④持续性低补体血症临床诊断鉴别诊断原发性NS必须与伴有NS症状的继发或原发性肾炎相鉴别，如：过敏性紫癜性肾炎狼疮性肾