脑灰质异位症的mri诊断论文

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1、脑灰质异位症的MRI诊断论文周育夫石士奎陈俊清【摘要】目的探讨MRI对脑灰质异位(heterotopicgraymatter,HGM)的诊断价值，提高对脑HGM的MRI表现及临床特征的认识。方法回顾性分析8例经MRI诊断的脑HGM的MRI形态学特征及临床表现资料，男4例，女4例，年龄3月～26岁，平均10.9岁。8例患者中，间断性头痛、头晕2例，反复癫痫发作4例.freelagicresonanceimaginginheterotopicgraymatter(HGM),andtoimprovetheunderstandingofitsMRImanifesta

2、tionsandclinicalfeatures.MethodsMorphologiccharacteristicsofMRIandclinicaldataof8patients(included4malesand4females,agedfrom3monthsoldto26yearsold,meanage10.9yearsold)ittentheadacheordizziness,4patientsentalretardationandonepatientforhealthyexaminationongallpatients,thereappearedto

3、shoalzone,3lesionsalzone,onelesionalsocontainedCSFsignal.4patientsalformations,inpellucidumandhypoplasiaofcorpuscallosum,.freelegagyriaandhypoplasiaofcorpuscallosum,andoneattermightbeoneoftheimportantcausesofepilepsy,andMRIistheoptimalmodalityindiagnosingHGM.Keyatter;magicresonance

4、imaging脑灰质异位(heterotopicgraymatter,HGM)是神经元移行障碍中常见的一种，指胚胎期移行的神经元中途受阻而聚集在室管膜与皮质之间的一种先天性畸形，可单独存在，亦可与其它脑部畸形并存，由于临床表现缺乏特异性及对其认识不足，漏诊、误诊率仍然很高。为提高对该病的认识水平，本文收集我院2006.01～2008.06经MRI证实的8例脑HGM患者的MRI及临床表现资料进行回顾性研究，现报道如下。材料与方法本组HGM患者共8例，男4例，女4例，年龄3月岁～26岁，平均10.9岁。以间断性头痛、头晕就诊者2例;反复发作性癫痫就诊者4例;智力

5、障碍10余年1例;健康体检偶然发现1例，该例先前还接受了CT检查，为CT所漏诊。使用GESigna1.5T超导型磁共振成像仪，选用头颅表面线圈，常规行自旋回波序列T1表现较典型，MRI平扫即可正确诊断，故未予增强扫描。结果本组8例患者中，按照全世杰等1的分型标准，结节型5例，其中1例位于室管膜下，病灶呈多发性分布，同时伴有透明隔缺如、胼胝体发育不全(图1);板层型2例;桥带型1例。病灶具体位置、形态及合并颅内其他畸形见下表(表1)。健康体检偶然发现的1例病灶较大，位于右侧颞枕叶皮质和侧脑室三角区之间，呈团块状，境界清晰，大小约7.5cm×8.0cm×7.8c

6、m，占位效应明显，该例MRI检查前曾行CT检查，为CT所漏诊(图2)。讨论脑HGM是胚胎发育过程中皮质移行障碍导致的一种常见畸形，主要发生在胚胎7～16周，表现为正常脑白质内出现了异位的灰质团块，见于室管膜与皮质之间的任何区域，其形成的确切原因不明。综合各家研究报道结果，笔者认为脑HGM的形成是内因与外因结合的必然结果。就内因而言，皮质移行过程较为复杂，其六层结构均由神经管衍生而来并按严格的步骤进行，每步均需各种受体、配体、细胞粘附分子、神经调节蛋白的共同参与才能完成2，此外还受遗传基因控制3，任何环节发生错误或基因突变均可导致移行障碍。就外因而言，移行过程

7、中缺血、感染及某些理化因素的影响亦可导致脑HGM的发生，动物研究试验已证明了这点4。此外，在皮质移行的末期，移行较早的神经元形成了深部皮层，而移行较晚的神经元形成了表面皮层，可见移行较晚的神经元需穿过移行较早的神经元才能形成表面皮层。因此，笔者推测，正常脑灰质移行过程中可能存在着一种潜规则即“向内折叠”理论，该种“向内折叠”理论可能由正常脑的发育即神经管形成、原始细胞的分化增生、神经元移行和髓鞘形成等内在机制决定，一定程度上还与颅腔的封闭性造成的内在压力有关。笔者认为，按照这种理论很容易解释皮层发育畸形的一些类型：皮层向内折叠过快、过深则形成灰质异位，相反折

8、叠过慢、过浅，则形成多微脑回畸形或巨脑回、无脑回畸形