再生障碍性贫血的治疗策略论文

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1、再生障碍性贫血的治疗策略论文【关键词】再生障碍性贫血1诊断原发性骨髓造血功能低下(骨髓衰竭综合征)是一大类疾病的总称,它包括再生障碍性贫血(简称再障或AA)，阵发性睡眠性血红蛋白尿（简称PNH），范可尼贫血（Fanconi贫血，简称FA），骨髓增生异常综合征（简称MDS）和急性造血功能停滞及原发性意义未明的血细胞减少症。当前已明确认识到再障是一种以骨髓造血组织为靶器官，T细胞免疫功能亢进为特征的自身免疫性疾病。诊断再障既要有形态学上骨髓衰竭的证据，又要有T细胞免疫功能亢进的证据。FA系先天性骨髓衰竭，特点是全血细胞减少.freel试验（简称酸化血清试验）和流式细胞仪检测，患者红细胞和白细胞C

2、D55，CD59排除。急性造血功能停滞，发病前多伴有诱因（感染、射线、药物、毒物等）引起，且在较短时间内（６周）病情恢复正常。多伴是回顾性诊断，但发病时立即行患者骨髓干/祖细胞培养可预见之。原发性意义未明的血细胞减少症，是Muffti在2006年提出一种新概念，基本定义：病程＞6个月，且无法诊断为任何一种已知的血细胞减少症的血细胞减少。再障病情的严重性与中性粒细胞绝对值（PMN）有关。非重型再障（NSAA）PMN＞０.５×109／L，重型再障（SAA）PMN０.２～０.５×109/Ｌ，极重型再障（VSAA）PMN＜0.2×109/L。2治疗策略2.1支持治疗SAA最好居住在无菌环境（无菌层流

3、室或无菌层流罩）。当再障患者Hb＜50g/L，且贫血症状明显，适当输注红细胞，纠正贫血引起的症状和体征。如血小板减少＜1.0×１０９／Ｌ，且有明显出血症状和体征，给予输注血小板10U，应用止血药物，纠正出血。再障患者易患感冒，但不宜用含影响造血系统的解热药及其制剂。遇有感染情况，应根据感染部位及性质，及早使用适宜抗生素治疗。有条件者可使用胸腺肽、小剂量丙球，当遇上VSAA可输献血员的白细胞等手段，提高患者非特异性免疫功能杀灭体内病毒及微生物，控制感染。2.2免疫抑制剂治疗(1)马和兔的抗胸腺细胞球蛋白(ATG)及猪抗淋巴细胞球蛋白(ALG)：目前使用马ATG加环孢菌素Ａ（CSA），兔ATG加

4、CSA，猪ALG加CSA，均可作为治疗重型再障的一线用药。在２０世纪70年代Mathe首次应用ＡTG治疗再障，现已成为再障主要免疫抑制治疗手段，其作用机制是抑制或破坏T淋巴细胞。法国马ATG剂量是10～15mg/(kg·d),法国兔ATG3～5mg/(kg·d),ALG25～35mg/(kg·d),疗程均为5d。三种ATG任选一种对治疗再障的疗效几乎相近。使用ATG前应做过敏试验，阴性者方可使用。并且要求血小板计数维持在＞３0×１０９／Ｌ，应在无菌环境病房。使用ATG前及使用同时均应使用皮质激素。用药1周后可能出现血清病反应，如发热、皮疹或同时有关节酸痛，甚至出现胸闷气急，喉头水肿等，均使用

5、皮质激素处理。(2)环孢菌素A：因ATG/ALG大多不单独使用，均与CSA，雄激素，造血刺激因子联用。在20世纪80年代末及90年代初开始应用一种免疫抑制剂，它的作用机制是抑制Ｔ辅助细胞中的Th1亚群（也抑制Th2亚群）故也可用于Ｂ淋巴细胞功能亢进的自身免疫性溶血性贫血，免疫性血小板减少症等，CSA能减少IL－2产生，阻断T抑制细胞的激活。CSA有针剂、口服液、胶囊3种剂型。再障患者主要用后2种，常规剂量３～５mg／(kg·d),.freelg/(kg·d)。疗程５d或1000mg／(kg·d)，疗程２d，1次/d，每个月1个疗程，共用3个月。该药有过敏反应，传播疾病等。２.4肾上腺皮质激素

6、对再障的治疗单用疗效有限。因为肾上腺皮质激素无刺激多能干细胞的作用，但有抑制淋巴细胞的功能，特别是对再障患者有明显出血者。该药对粘膜毛细血管出血有止血效果。联用CSA、雄性激素对再障是有一定疗效，使用剂量不宜过大，时间不应超过1个月。2.5雄性激素男性激素有刺激红细胞生成作用，或促进骨髓中多能干细胞有丝分裂，促进造血。制剂有丙酸睾丸酮100mg，肌注，1次/2d；十一酸睾丸素针0.5，肌注，1次/15d；安雄胶囊80mg，2～3次/d；康力龙２mg，2～3次/d。上述男性激素可任选一种。2.6造血生长因子使用粒细胞集落刺激因子(Ｇ－CSF)５μg／(kg·d)联合ATG、CSA作为一线治疗，

7、用Ｇ－CSF的优势在于可更快恢复中性粒细胞，如使用３个月无血细胞数升高者，再障的治疗失败率为７９％，死亡风险84％，因此使用Ｇ-CSF可预测再障的治疗效果。反之，可早期被确诊并接受骨髓移植。再障患者也可选用粒单细胞集落刺激因子(GM－CSF)，剂量同Ｇ-CSF。2.7造血干细胞移植(HSCT)(1)人类白细胞抗原(HLA)相同的同胞供者的异基因骨髓移植相合同胞的骨髓供者异基因骨髓移植治愈了绝大多数的患者。如表