鼻咽血管纤维瘤的研究现状

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1、鼻咽血管纤维瘤的研究现状【摘要】鼻咽血管纤维瘤（juvenilenasopharyngealangiofibroma，JNA）的本质是血管错构瘤(vascularhamartoma)，虽是良性肿瘤，但因破坏颅底骨质并累及周围软组织结构可导致严重的并发症。现就其发病机制、临床表现与组织病理改变的关系、临床诊疗新进展等方面作一综述。【关键词】鼻咽肿瘤血管纤维瘤综述A1发病机制Martin（1948年）最早提出性激素依赖学说,他认为JNA是由雌激素不足或雄激素相对过多引起的，而Dane［2］则认为JNA是由雌激素过多引起的。Schiff等［

2、3］认为JNA是由性激素不平衡，通过垂体-性腺轴作用，提高性激素的分泌水平，刺激血管纤维组织的增生。Schiff等［4］发现bFGF在JNA的发病机制中起作用。Susan等［5］发现APC基因／β连环蛋白通路的改变在JNA的发病机制中起重要作用。Maurice和Milad等［6］认为JNA是胚胎发育过程中可勃起生殖组织异位遗留在鼻咽部，在青春期雄激素的刺激下生长产生的肿瘤。SchinkB等［7］认为由于第一鳃弓动脉退化不完全，以及青春期生长发育的刺激，使得残留的鳃弓动脉发展为血管纤维瘤。2临床表现与组织病理改变的关系鼻咽血管纤维瘤的

3、临床表现主要是鼻出血、鼻塞；〖HJ2mm]肿瘤侵入翼腭窝、上颌窦后壁和其外方可引起面颊部隆起；压迫咽鼓管咽口引起耳鸣、耳闭、听力下降；侵入翼管引起干眼症，侵入眼眶引起眼球外突运动受限，视力减退或视野受损［8］等症状。Luiz等［9］等对鼻咽血管纤维瘤患者的鼻出血、鼻塞持续时间、鼻部或咽部肿瘤出现、面部畸形与肿瘤的血管数目、组织成熟情况的相关性进行研究。肿瘤由胶原纤维、成纤维细胞和各种口径的血管组成的网状基质，缺乏肌层、弹性纤维和感觉神经。Liang等［1］研究认为肿瘤中央部分纤维成分较多，血管成分较少，组织活动性弱，肿瘤周围部纤维成分

4、较少，血管成分多，窦状隙增殖过盛，组织活动性强，这模式表明肿瘤的成熟过程是从中央到外周，随着肿瘤的生长，组织逐渐成熟，纤维成分增多，血管构造减少。大多数患者鼻出血可能是肿瘤组织中血管缺乏肌层，基质中缺乏弹性纤维，出血持续时间和发生率与血管的口径大小、数目、组织的成熟情况无相关；鼻出血与肿瘤血管脆度相关。纤维成分增多，鼻出血倾向将降低［9］。梁建钢等［10］认为肿瘤丰富的薄壁血窦，畸形较大的血管伴管壁平滑肌和弹性纤维发育不全以及继发性血栓的形成也是鼻出血的重要因素。RI可显示肿瘤范围、肿瘤内部的扩张血管，但在显示颅底骨质方面不如CT。D

5、SA血管造影术可显示肿瘤的血管供应。99mTcRBCSPECT即99mTc标记红细胞单光子发射计算机体层摄影术可以显示肿瘤血管损伤和血供情况［13］。张萍等［14］用99mTc2MIBI显像发现：由于鼻咽纤维血管瘤特殊结构所导致的既不同于恶性肿瘤在显像中表现出的持续阳性,又不同于一般良性肿瘤在显像中缺乏放射性分布变化的阴性99mTc2MIBI显像结果,可被看作鼻咽纤维血管瘤的独特表现,尤其在图像中放射性缺损呈开口向上的烧瓶状分布表现，可作为鼻咽纤维血管瘤显像的特征。因此,99mTc2MIBI头颈部亲肿瘤显像有助于鼻咽纤维血管瘤的定性

6、诊断,可作为鼻咽纤维血管瘤术前无创而有效的定性诊断方法。宋济昌等［15］研究本病的CT特征发现，Ⅰ期和Ⅱ期肿瘤相对较小，呈类圆形或椭圆形，边缘完整，仅侵犯鼻咽部、后鼻孔、蝶窦和鼻腔；Ⅲ期肿瘤较大，向外，可经翼上颌间隙扩展到翼腭窝、颞下窝，此时翼板一上颌窦间隙扩大，上颌窦后壁扩大向前膨隆，失去正常向后的弧形，此为鼻咽血管纤维瘤的特征表现。肿瘤甚至可绕过上颌窦后壁达面颊部；往上，可通过眶下裂扩展到眶上裂和眶锥。Ⅳ期病例，肿瘤进一步沿眶上下裂、破裂孔等颅底孔隙或直接破坏蝶骨扩展至颅内海绵窦和相邻颅中窝，以沿眶上下裂扩展至颅内为多。Ⅲ期和Ⅳ期

7、肿瘤因沿狭小的颅骨孔隙向鼻咽外部生长而呈哑铃状、分叶状或多头状，且这些自然孔隙中均有重要的神经、血管通过，尤其Ⅳ期肿瘤达颅内，给手术切除造成很大困难。4鉴别诊断JNA需与以下几种疾病鉴别开：（1）鼻咽癌。好发中年人，多起源于咽隐窝，早期可向深层浸润生长。咽隐窝变浅或消失，肌间隙模糊，颈部淋巴结转移达70％90％。咽旁骨质破坏及强化不如血管纤维瘤明显，MRI信号低于前者，血管纤维瘤无颈部淋巴结肿大；（2）中线恶性肉芽肿。CT或MRI示沿鼻腔、鼻窦、鼻咽部局限性或弥漫性黏膜增厚，软组织肿胀并骨质侵蚀性破坏，多无软组织肿块，增强扫描恶性肉芽

8、肿有不同程度的强化。血管纤维瘤具有鼻咽部或翼腭窝肿块伴翼腭窝扩大，翼板破坏，而无合并肺部恶性肉芽肿性病变。鉴别一般不难；（3）淋巴瘤。鼻咽部巨大的软组织肿块，其内可出现坏死，坏死区无强化或灶周环形强化。颈部或全身淋巴结肿