1例ⅱ型糖原累积病合并呼吸衰竭的护理

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1、1例II型糖原累积病合并呼吸衰竭的护理张丹桃洪碧霞中山大学附属第一医院神经科广东广州510080摘要：报告1例II型糖原累积病合并呼吸袞竭患者住院期间的护理。护理要点括：做好气道的管理和使用无创呼吸机辅助呼吸、功能锻炼、营养支持、心理护理等。患者病情好转出院。关键词：糖原累积病；呼吸衰竭；护理II型糖原累积病乂称全身性糖原累积病，是常染色体隐性遗传性代谢障碍性疾病，病变主要侵犯骨骼肌。由于溶酶体中α-l,4-葡萄糖苷酶即酸性α?葡糖苷酶(GAA)缺乏，糖原不能被分解成葡萄糖，而在肌细胞内大

2、量的聚集。婴儿型乂称Pompe病，出生后不久出现严重的肌张力低下，在1岁内死于心脏或呼吸衰竭。在较为良性的儿童型和成年型，症状仅限于骨骼肌，临床上类似于肢带型肌营养不良或多发性肌炎。儿童起病者，岀现近端和躯干肌肉力弱，一般在20岁前死于呼吸衰竭。成年型20〜30岁出现肢带肌肉力弱，数年后出现呼吸困难因呼吸衰竭而死亡［1］。2014年木科室收治1例II型糖原累积病合并呼吸衰竭成年患者，经过积极治疗和护理，病情得到改善。现将护理体会总结如下：1.资料与方法1.1病例介绍患者，女，26岁，因反复肢体无力、呼吸网难7年，

3、加重2月于2014年8月7日入木科。曾行腓肠肌肌肉活检示部分肌纤维下见糖原储存现象，酸性a?葡糖苷酶(GAA)活性低：2.89nmol/(mg?h)［正常为8〜55nmol/(mg?h)］。入院时体格检查：意识清楚，体型消瘦。双肺呼吸音弱，可闻及散在湿啰音。口唇、肢端稍发钳。上肢肌力4级，双下肢肌力2级。带入气管套管、胃管。测体温:38°C,呼吸:28次/min,血气分析：PH:7.36；PC02：59mmHg；PO2：192mmHg；查血白蛋白:28.5g/L；球蛋白:30g/L。肌酐:30umol/Lo考虑为

4、糖原累积病、呼吸衰竭。给予无创呼吸机辅助通气，环丙沙星抗感染，8月10日经口进食顺畅，8月12日拔除胃管。8月13日开始间断停用呼吸机，给予低流量吸氧。多次复査血气分析指标稳定，病情稳定，8月27日转院继续康复治疗。1.2护理方法1.2.1气道管理及应用无创呼吸机的护理1.2.1.1气道管理：患者入院时带入气管切开套管，痰量中等。对此，我们加强翻身拍背，及时清除呼吸道分泌物，确保呼吸道通畅。冋吋做好气管切开伤U的护理，给予q8h更换气管套管和伤U换药，如敷料被污染及吋更换，保持切U的清洁干燥。严格执行无菌操作，防

5、止感染。1.2.1.2应用无创呼吸机的观察和护理：患者因糖原累积病致呼吸肌无力和咳嗽无力引起呼吸衰竭，需气管切开，置气管套管接呼吸机辅助呼吸。患者入院后，予双水平气道正压通气（BiPAP）无创呼吸机辅助呼吸。由主治医生设定、调整BiPAP呼吸机参数，吸气压12〜16cmH2O,呼气压4〜5cmH2O,吸氧浓度33%〜38%；温度32〜36°C。密切观察患者的生命体征及神志改变，心电血压氧饱和度监护，监测观察呼吸、血压、心率及血气分析指标，Bi-PAP参数，冇异常变化及吋通知医生。1.2.2功能锻炼：指导呼吸肌训练

6、、肌力和关节韧带训练。1.2.2.1呼吸肌训练：患者在停用无创呼吸机吋，指导进行深呼吸和扩胸运动。指导患者掌握有效咳嗽咳痰方法，教会家属叩背协助棑痰技巧。1.2.2.2肌力和关节初带训练：肌力训练：选用一定弹性的皮筋，嘱患者双手持橡皮筋，平举后再向两侧拉伸，以不疲劳为度。关节韧带训练：（1）踝关节训练：以一手托住足跟，另一手轻压踝关节，使足背屈，维持15-30秒。（2）膝关节训练：伸直下肢，一手抱着患者的小腿，另一手轻压患者的大腿，直至患者的下肢有被牵拉的感觉。1.2.3营养支持：该患者血白蛋白、球蛋白、肌酐等低

7、于正常值，血糖正常。予指导患者进食高蛋闩饮食（如多吃鸡蛋闩、低脂牛奶、蛋闩质粉、瘦肉等）。避免空腹；避免单糖；不限制水果（蔗糖、果糖）和奶制品。并建议夜间床旁备有小零食如低脂牛奶加蛋白质粉等以避免夜间低血糖。1.2.4心理护理：患者己患病7年，此次生病进行气管切开和呼吸机辅助呼吸，对疾病的恢复缺乏信心。在治疗中表现较为被动。在交接班时，医护人员主动问候患者，使用关心的语气，让其真正的感受到温暖，提高配合治疗的积极性与主动性。同吋向患者及家属讲述无创通气的原理和作用，指导其配合，消除患者对无创呼吸机的陌生感和恐惧感

8、。我们在做每项操作治疗前做好解释、鼓励，特别是进行吸痰和气道护理吋要轻柔，减轻患者的痛苦。在患者间断停用无创呼吸机期间，我们加强巡视观察，增加患者的信心，使其处于最佳心理状态，积极配合治疗。2结果患者住院3周，痰液减少，间断停用无创呼吸机可达18小吋/天。多次复査血气分析指标正常，病情稳定，予转院继续康复治疗。3讨论4.1冇效地气道管理，正确地应用无创呼吸机是II型糖原累