格林一巴利综合征48例临床分析

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1、格林一巴利综合征48例临床分析卢冬梅(辽宁省葫芦岛市中心医院125001)【摘要】目的探讨格林-巴利综合征的临床特点、治疗方法和预后。方法对我院2001年1月至2012年12月收治的48例格林-巴利综合征患者的临床资料进行分析。结果格林-巴利综合征多急性起病，多有前驱感染，临床表现复杂多变，以对称性肢体无力、感觉异常为首发症状，肌电图运动神经传导速度减慢，脑脊液呈蛋白-细胞分离。治疗给予糖皮质激素和丙种球蛋白静脉滴注。结论格林-巴利综合征轻型预后好，重型病死率高。【关键词】格林-巴利综合征糖皮质激素静脉大剂量丙种球蛋白(IVIG)【中图分类号】R392.3【文献标识码】A【文

2、章编号】1672-5085(2014)02-0292-02格林-巴利练合征(Guillain—Barresyndrome.GBS)是周围神经及神经根脱髓鞘病变和小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围祌经病［1］。木病病因尚未充分阐明，是神经系统的常见病，其发病率0.6〜1.9/10万［2］，有较高的病残率和一定的病死率，临床表现为四肢对称性、弛缓性瘫痪，严重者可累及肋间肌和膈肌导致呼吸肌麻痹。木文回顾性分析我院2001年1月至2012年12月收治的48例GBS患者的临床资料，现报道如下。1.临床资料1.1一般资料木组男28例，女20例，发病年龄18-75岁。一年四季均有

3、发病，为散发，冬夏季略高。1.2临床表现所有病例呈急性或亚急性起病,35例发病前有前驱感染史，其中有呼吸道感染史者20例，肠道感染史者15例；长期饮酒者4例，疲劳受凉者2例，预防接种后2例，无明确诱因者5例。表现为四肢无力者38例，感觉障碍者30例，其中伴有颅神经损害者24例，以双侧面神经麻痹最多见。自主神经功能紊乱25例，其中心律失常者10例，出汗障碍者4例，血压波动7例，尿便障碍者4例。1.3实验室检查48例患者于发病后2周均行脑脊液检查，仅4例脑脊液压力轻度升高，为200-210mmHg(lmmHg=0.133kPa),余压力均正常；5例脑脊液正常，39例存在蛋白-细胞

4、分离。神经电生理检查43例，均在发病后3周内进行周围神经的运动神经传导速度测定，14例运动神经传导速度未引出，23例患者运动神经传导速度减慢，6例运动神经传导速度正常。1.4疗效评定标准所有患者治疗4周后进行疗效评定。好转：四肢肌力恢复I级以上，呼吸肌麻痹明显恢复；痊愈：四肢肌力达IV级以上，呼吸肌麻痹完全恢复。1.5治疗与转归所奋病例均给予B族维生素和神经细胞活化剂常规综合治疗，肾上腺皮质激素(地塞米松10-20mg/d,疗程10-15d或甲基强的松龙500-1000mg/d,连续5天冲击，后改口服泼尼松逐渐减量)治疗，19例激素治疗效果欠佳应用丙种球蛋白0.4g(kg.d

5、)，连续5天静脉滴注。痊愈21例，好转22例，死亡5例，死亡原因为呼吸肌麻痹合并肺内感染。2.讨论GBS病因尚未充分阐明.多数学者认为GBS是自身免疫性疾病。GBS发病前多有非特异性感染史，非特异性感染通过交叉免疫应答启动针对周围神经的自身免疫应答。导致髓鞘脱失或轴索变性［1】，迄今为止已陆续发现多种感染因素可能与本病有关：如巨细胞病毒、非洲淋巴瘤病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒及人类免疫缺陷病毒等［2］。本组病例中35例有前驱感染史，提示本病与感染有关。GBS的年发病率为0.6/10万-2.4/10万，男性略多于女性，各年龄组均可发病［3］。本组48例患者中男28例，女20例

6、，发病年龄18〜75岁，与此相符。GBS临床表现复杂多样，典型的临床表现为四肢迟缓性瘫痪，感觉障碍，伴有颅神经损害，植物神经功能障碍多见，脑脊液呈蛋白-细胞分离现象，肌电图有脱髓鞘改变［4】。但GBS存在变异型，故临床医师应高度警惕，以临床症状为主，综合脑脊液检查，神经电生理检査结果，尽早明确诊断，以免贻误治疗时机。同吋因GBS多以四肢迟缓性瘫痪急性起病，临床上需与重症肌无力、周期性麻痹、急性脊髓炎休克期相鉴别。①重症肌无力：肌无力奋晨轻暮重波动性变化的特点，肌无力不符合神经、神经根病变分化，无感觉及神经根刺激症状，平滑肌及膀胱括约肌-般小受累，新期的明试验(+＞，神经重复电

7、刺激检查动作电位波幅递减>10%。②周期性麻痹：表现为四肢迟缓性瘫痪，肢体无力近端重于远端，多无脑神经麻痹和呼吸肌麻痹，无感觉障碍，脑脊液检査正常，血清K+下降，心电图Q-T间期延长。③急性脊髓炎休克期：本病充盈性尿失禁，脑脊液无蛋白细胞分离。GBS主要辅助检査是脑脊液检査和神经电生理检査。脑脊液蛋白-细胞分离，但不是必不可少的诊断依据，在病后1周内做腰穿无助于本病的诊断，如高度怀疑本病者，在发病2-3复查腰穿多可明确诊断。本组48例患者于发病后2周均行脑脊液检査，5例脑脊液正常，39例存在蛋白一