儿童急性巨核细胞白血病

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1、儿童急性巨核细胞白血病【摘要】　　本研究通过实例分析儿童急性巨核细胞白血病（AMKL）的临床、病理和生物学特征。用骨髓细胞涂片观察细胞的形态；用流式细胞技术和免疫组织化学方法检测肿瘤细胞的免疫表型。结果表明：本例以发热、出血、肝脾淋巴结肿大为主要临床症状，白细胞增多伴两系血细胞减少，骨髓干抽，骨髓原始巨核细胞异常增生超过30%，原始细胞的免疫分型为CD41+CD61+。骨髓活检显示，髓内增生的单个核大细胞为CD42b+。最后诊断为急性巨核细胞白血病。结论儿童急性巨核细胞白血病较为少见，容易误诊，预后不好；免疫分型和免疫组织化学检测有助于该病的早期诊断和预后评估。【关键词】白

2、血病　急性巨核细胞白血病　儿童　　ChildhoodAcuteMegakaryoblasticLeukemiaAbstractTheaimofthisstudyegakaryoblasticleukemiainchildhood.Themorphologyofcellseansofbonemarroear;theimmunophenotypeetryandimmunohistochemistryassay.Theresultsindicatedthatthefever,hemorrhage,hepatosplenomegalyandlymphadenopathyinthis

3、casearypresentationsacpanyingbyleukocytosis,anemiaandthrombocytopenia.Anadequatemarroeofdiagnosis,thebonemarroorethan30%megakaryoblastsinnucleatedcells.FloetricanalysisrevealedthedualexpressionofCD41andCD61bytumorcellsinbonemarroinationofbonemarroonstratedinfiltrationoflargesizedCD42b+cel

4、ls.Accordingtoallabovementionedresults,thiscaseegakaryoblasticleukemia.Inconclusion,childhoodacutemegakaryoblasticleukemiaisarareandeasilymisdiagnoseddiseaseetryanalysisandimmunohistochemistryassayofbonemarroiasubtypeandevaluatingitsprognosis.Keyia;acutemegakaryoblasticleukemia;childhood急性

5、巨核细胞白血病（acutemegakaryoblasticleukemia，AMKL）是巨核系造血细胞被阻滞在某一分化阶段并异常增殖所致的白血病。1963年，Le、剑突下5cm，脾肋下刚触及。余无阳性体征。化验结果：KL。家长放弃治疗而出院。细胞形态学和细胞化学检测骨髓涂片经常规瑞氏染色分类计数，并行髓过氧化物酶染色、特异性酯酶染色、非特异性酯酶染色及NaF抑制实验、糖原染色。免疫分型检测取肝素抗凝骨髓2ml，分离单个核细胞，采用三色直接免疫荧光标记法。异硫氰酸荧光素（FITC）、藻红蛋白荧光素（PE）或多甲藻叶绿素蛋白（Perep）标记的鼠抗人单克隆抗体（美国Becton

6、Dickinson公司产品）包括髓系相关的CD13、CD33、CD14、CD16、CD56、CD64、CD117和cMPO；T系相关的cCD3、CD3、CD4、CD5、CD7和CD8；B系相关的CD10、CD19、cCD79a、cIgM、Kappa和Lanbda轻链；干/祖细胞系的CD34和HLADR。100μl单个核细胞悬液中加入荧光抗体20μl，置室温避光孵育20分钟，再加入溶血素2ml，震荡后置室温避光孵育10分钟，然后用2mlPBS洗涤细胞2次，加入500μlPBS重悬细胞，用流式细胞仪（美国BectonDickinson公司产品）和CellQuest软件获取并分

7、析10000个细胞。胞浆抗原的检测参照渗透试剂盒说明书进行。通过CD45/SSC设门识别幼稚细胞群，再分析计算该细胞群的抗原表达情况。阳性判断标准：淋系抗原阳性细胞≥30%，髓系抗原阳性细胞≥20%，胞浆抗原阳性细胞≥10%，干/祖细胞抗原阳性细胞≥20%。分型依据欧洲白血病免疫分型组的积分标准（EGIL）。免疫组织化学检测石蜡包埋骨髓的活检组织，连续切片，厚5μm。采用链酶亲和素过氧化物酶法（SABC）检测。先将切片脱蜡水化，然后微波煮沸抗原修复2次各5分钟；以3%H2O2甲醛溶液阻断内源性过氧化物酶，37℃孵