小儿骶尾部畸胎瘤56例诊治分析

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1、小儿餓尾部畸胎瘤56例诊治分析许雅丽吴强(通讯作者)陈兴和黄河(福建医科大学附属第一医院小儿外科350005)【摘要】目的探讨小儿骶尾部畸胎瘤的临床特征与诊治方法。方法回顾性分析2001年1月至2012年6月福建医科大学附属第一医院小儿外科收治的56例骶尾部畸胎瘤患儿的临床和随访资料。结果56例患儿经骶尾入路手术40例，经腹-骶尾联合入路手术16例。术后切U感染9例，排便障碍3例，排尿障碍1例。术后病理证实良性49例，恶性7例。5例恶性患儿给予PBE方案化疗。52例获长期随访，随访lfl至5年，平均3.5年，47例生存，5例

2、死亡，术后复发5例。结论小儿骶尾部畸胎瘤多为良性，首选治疗方法是完整地手术切除,彻底切除是防止复发的关键，保护重要脏器和神经、盆底修复重建可减少术后并发症。分化成熟型畸胎瘤尽早完整切除后，多预后良好，偶有复发或恶变，需长期随访，定期复查。【关键词】骶尾部畸胎瘤小儿外科【中图分类号】R720.5【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2013)33-0076-02畸胎瘤是婴幼儿和儿童时期常见实体瘤，属于胚胎性肿瘤。好发部位为身体的中线及两旁，骶尾部是性腺外畸胎瘤最常见的发生部位。骶尾部畸胎瘤(Sacrococcygea

3、lteratoma,SCT)常侵犯臀肌及骶前肌群，并向盆腔内生长，与盆底器官如直肠和膀胱关系密切，不仅手术困难，术后也易发生各种并发症。完整切除肿瘤、减少神经损伤、防止术中大出血和术后复发是外科手术的主要难点[1]。木文回顾性分析我院10年间收治的56例SCT患儿的临床和随访资料，旨在探讨其临床特征和诊治方法，总结手术经验和并发症防治策略。资料与方法一、一般资料2001年1月至2012年6月福建医科大学附属第一医院小儿外科收治56例SCT患儿，•其中男15例，女41例，男女之比为1:2.7;年龄7d-10岁，平均1.0岁。其

4、中以舐尾部肿块就诊者50例，伴冇排便障碍30例，排尿障碍15例，呕吐腹胀12例。直肠指诊所有患儿均可触及肿块。肿瘤最大径4-30cm,平均12.5cm。按Altman分型［1］，其中I型（显露型）27例，肿瘤由尾骨尖向臀部生长，出生时骶尾部就见有肿瘤；多为新生儿，一出生即被发现；II型（内外混合型）16例，肿瘤位于骶骨前，同吋向盆腔和臀部生长；III型（哑铃型）7例，肿瘤向盆腔内生长，骶尾部和耻骨上均触及肿瘤；IV型（隐匿型）6例，肿瘤位于骶前,只向盆腔生长，体外不现肿块；就诊年龄较晚。56例患儿中行B超或彩色多普勒超声检查

5、48例，CT检查54例，MRI检查50例，诊断准确率分别是93.8%（45/48）、92.6%（50/54）和94.0%（47/50）。11例患儿AFP高于正常范围，最高达925μg/Lo二、结果全部患儿均接受手术治疗，经骶尾入路40例，经腹-骶尾联合入路16例。术后切口感染9例，排便障碍3例，排尿障碍1例。术后病理证实良性（分化成熟型）49例，恶性（未分化成熟型）7例。56例患儿中52例获长期随访，失访4例。随访1月至5年，平均3.5年，47例生存，5例死亡（其中4例恶性患儿，1例良性患儿术后2年恶变）。良性患儿中术

6、后复发5例，4例经再次手术治愈，1例术后2年恶变，再手术后半年死亡。恶性7例，其中5例恶性患儿术后接受PBE方案化疗，2例分别在术后18、36月死亡，3例存活，随访至今分别生存10、15和26月；2例把绝接受化疗，均在半年内死亡。三、讨论SCT为婴幼儿和儿童的一种胚胎性肿瘤，其中10-20%为恶性，而在2月龄之后的恶性比率更高［2】。1.发病机制0前，SCT的详细发病机制尚不明确。被广泛接受的是原始生殖细胞学说,由来源于尾骨部Henson结的多分化潜能细胞分化而来。［3］。最近有研究发现，SCT可能与染色体畸变奋关［4］。在

7、骶尾部畸胎瘤患儿的家族中，双胞胎的发生率明显增加，因而部分学者认为肿瘤可能来源于异常发育的双胞胎［5】。1.临床特征及诊断SCT患儿多以出生后骶尾部肿块为主要临床表现，部分患儿可触及腹部肿块，压迫或侵犯直肠者，可伴有排便障碍、腹胀、呕吐等消化道症状；与膀胱、输尿管关系密切者，可伴有排尿障碍［6］;侵犯盆底神经等可出现局部疼痛。体格检查特别是直肠指诊对发现SCT具奋较高价值，本组患儿均可触及直肠后壁压迫性肿块。彩色多普勒超声、CT和MRI对于发现该病均冇较高的准确率，iL可发现胎儿SCT［7】。其中彩超简便、无创、准确率高，是

8、首选检查方法。随着产前检查的普及和技术的进步，SCT产前检出率明显提高。本组7例患儿经产前彩色多普勒超声发现，产前检出率为12.5%。CT和MRI能显示肿块范围及周边毗邻关系，明确肿瘤血供情况，对判断临床分型、指导手术具有较大价值。血清甲胎蛋白(AFP)在某些患儿可升高，但并不是判断良恶性