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《肺动脉高压流行病学和我国pah资料分析》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、2011-2肺动脉高压流行病学及我国基线资料分析In1891,theGermanpathologistRombergobservedthattheheartofanindividual,sufferingfromastrictureofthepulmonaryarteriesduetoseveresclerosis,wasdoublethesizeofaman´sfist.Heagainnamedthisdiseasesclerosisofthepulmonaryarteries.1.肺动脉高压特发性肺动脉高压遗传
2、性BMPR2ALK1,endoglin未知突变药物或毒物相关性结缔组织病心脏或大血管左向右分流门脉高压HIV感染血吸虫病慢性溶血性贫血1′肺静脉闭塞病，肺毛细血管瘤样病2.左心疾病相关肺高血压收缩功能障碍舒张功能障碍瓣膜病COPD间质性肺病其他混合性通气功能或限制性通气功能障碍呼吸睡眠暂停慢性高原病发育异常4.慢性血栓栓塞性肺高血压5.原因不明的或多因素肺高血压肺高血压临床分类(updated4rdWHO-Danapoint2008)血液学异常:骨髓异常增生，脾切除系统性异常:血管炎,结节病,肺朗格罕氏细胞增多症,
3、多发性神经纤维瘤病代谢异常:糖原累积病,高雪氏病,甲状腺异常其他:肿瘤阻塞,纤维纵隔炎,肾衰或透析,其他3.慢性肺病或缺氧性疾病相关肺高血压流行病学肺动脉高压是少见病，但涉及诸多学科，实际处于危险因素中的人群广全球不同地区的流行病学特点有所差异我国目前缺乏准确的流行病学数据肺动脉高压患者人群被大大低估流行病学美国注册登记研究：1981-1985：187例患者法国注册登记研究：2002-2005：674例患者中国注册登记研究：1999-2004：74例患者美国注册登记研究：2006-至今：近3000例患者原发性肺动脉
4、高压发病率:1-2/百万人口成人女男比1.7:1平均发病年龄36±15岁血气分析示低氧血症和低碳酸血症肺功能示轻度通气和弥散功能障碍部分患者有抗核抗体低度阳性和雷诺氏现象1年、3年和5年的生存率分别为68%,48%和34%D‘AlonzoGE,etal.AnnInternmed.1991;115:343-349RichS,etal.AnnInternmed.1987;107:216-2335%男65%女50±15年龄法国注册登记研究HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;17
5、3:1023-1030.39%15%11%10%9.5%6%4%特发性肺动脉高压结缔组织病相关性肺动脉高压先天性心脏病相关性肺动脉高压减肥药相关性肺动脉高压家族性肺动脉高压HIV感染相关肺动脉高压门脉高压相关性肺动脉高压法国注册登记研究HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023-1030.法国注册登记研究HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023-1030.法国注册登记研究发病率PAH：15/百万人口IPAH
6、：5.7/百万人口从出现症状到诊断的时间为：27月HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023-1030.我国注册登记研究回顾性研究1999-2004单中心，样本量较小主要靠超声心动图诊断，仅20例为RHC诊断Z-CJING,etal.Chest.2007;132:373-379我国注册登记研究平均发病年龄36岁男女比1：2.4Z-CJING,etal.Chest.2007;132:373-379TheRegistrytoEValuateEarlyAndLong-
7、termPAHDiseaseManagement(REVEAL)美国国家54家医学中心参与2006.3~2007.9年共入选2977例PAH患者随访至2014年REVEALStudy-基线临床资料BadeschDB,etal.Chest.2010;137:376–387REVEALStudy-基线临床资料BadeschDB,etal.Chest.2010;137:376–387REVEALStudy-基线病因分类资料BadeschDB,etal.Chest.2010;137:376–387先天性心脏病相关PAH(C
8、HD-PAH)西方国家CHD-PAH发病率为1.6-12.5/百万成人有5-10%的先心病患者会出现PAH艾森曼格综合症发病率从8%（1950s）降至目前4%发展中国家缺乏严格设计的流行病学资料先心病发病率为：6-9‰我国CHD-PAH是首要病因结缔组织病相关PAH(CTD-PAH)英国CTD-PAH注册登记研究2001年1月~2006年1月，平均随访3.3
