pah肺动脉高压诊治的认识

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1、2021/10/18肺动脉高压诊治的认识宁波市医疗中心李惠利医院呼吸内科余碧芸2021/10/18肺动脉高压(PAH)：肺循环阻力进行性增加，最终右心衰竭的一类病理生理综合症。棘手。2003年WHO2004年ACCP（美国胸科医师学院）、ESC2007年中国肺动脉高压专家共识2009年ACCF/AHA：ACCF/AHA2009ExpertConsensusDocumentonPulmonaryHypertension2021/10/18专用术语说明肺循环高压（Pulmonaryhypertension）肺动脉高压（Pulmonaryarterialhypertension）特

2、发性肺动脉高压(IdiopathicPulmonaryarterialhypertension)2021/10/18肺循环高压:包括：肺动脉高压、肺静脉高压、混合性高压。整个肺循环，任何系统或者局部病变导致肺循环血压增高。目前分为5大类。肺动脉高压：肺动脉压力增高,而肺静脉压力正常。病因：肺小动脉压力增高（动脉型肺动脉高压）特发性肺动脉高压：无任何原因（遗传、病毒、药物等）发生的肺动脉高压。2021/10/18肺循环高压诊断分类：1998年前：原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压；1998年法国Evian：分为5大类2003年威尼斯会议：修订分为5大类，21亚类2021/10/18

3、2003年威尼斯会议肺循环高压临床诊断分类1.肺动脉高压：1.1特发性肺动脉高压1.2家族性肺动脉高压1.3相关因素所致1.3.1：胶原性疾病1.3.2分流性先天性心内畸形1.3.3门静脉高压1.3.4HIV感染1.3.5药物/毒性物质1.3.6其他（I型糖原过多、甲状腺疾病、骨髓增生性疾病、脾切除等）1.4因肺静脉、毛细血管病变导致1.4.1肺静脉闭塞1.4.2肺毛细血管瘤1.5新生儿持续性肺动脉高压2021/10/182.左心疾病相关性肺循环高压2.1主要累及左房、左室疾病2.2二尖瓣或主动脉瓣疾病3.与呼吸系疾病或缺氧相关肺循环高压3.1慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺病3

4、.3睡眠呼吸障碍3.4肺泡低通气综合征3.5慢性高原病3.6肺泡－毛细血管发育不良4.慢性血栓/栓塞性肺循环高压4.1血栓栓塞近、远端肺动脉4.2远端肺动脉梗阻4.3非血栓性肺栓塞（肿瘤、虫卵等）5.混合性肺循环高压类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴血管瘤、血管压迫（肿瘤、纤维性纵隔炎）2021/10/182007中国专家共识建议：1.我国应该遵守威尼斯世界卫生组织肺动脉高压专题会议对肺循环高压诊断分类原则；2.明确患者的具体诊断分类，废弃使用“原发性肺动脉高压”、“无法解释的肺动脉高压”、“继发性肺动脉高压”等名词。2021/10/18诊断：1.病史：症状、危险因素（既往史、个人

5、史、婚育史、家族史）。2.体格检查：紫绀、颈静脉怒张、P2亢进。3.实验室检查：心电图、胸片、心脏超声、右心导管检查、肺功能、睡眠监测、胸部CT、肺动脉造影。4.功能评价：6分钟步行距离试验、WHO肺动脉高压功能评级。思路：怀疑确诊归类（疾病谱，免疫学指标、HIV抗体）评价.2021/10/18症状：活动后气短、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。既往史：慢支、肺气肿、先心、贫血、睡眠障碍、静脉血栓等。个人史：是否接触危险因素（HIV感染者、吸毒者、印刷厂加油站工人接触油类物品）。婚育史：女性有无习惯性流产，男性要询问其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。家族史：家族中有无类似的肺动脉高压

6、患者。诊断-1病史：2021/10/18诊断-2体格检查：体征多与右心衰有关；与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要的提示价值：上下肢紫绀：上下肢均存在杵状指（趾）往往提示可诊断艾森曼格综合征；单独下肢出现杵状趾，而上肢正常，多为动脉导管未闭；鼻、体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张征；面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：结缔组织疾病下肢深静脉血栓：腓肠肌压痛，患肢粗1cm以上2021/10/18诊断-3实验室检查－心电图：心电图无法确诊肺动脉高压；主要变化：电轴右偏、I导出现S波、右室肥厚高电压；主要评估预后：II导的P波≥0.25mv，死亡率升高2.8倍；III导的P波每升高1m

7、m，死亡率升高4.5倍。2021/10/18诊断-3实验室检查－胸片：对诊断和评价肺动脉高压不如心电图；可发现原发性肺部疾病，胸膜疾病，心包钙化等；主要征象：主肺动脉、肺门动脉扩张，伴外周血管稀疏。2021/10/18诊断-3实验室检查－超声心动图：是筛选肺动脉高压最重要的无创方法；目前国际推荐：超声心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为：≥40mmHg；有些患者只有在运动时才发生肺动脉压升高，因此对有危险因素的患者应进行运动负荷超声心动图检查；超声还可发现心脏畸形、大血管畸形