肺动脉高压的诊治

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1、肺动脉高压的诊治6/11/20211肺动脉压力肺循环是一个高容量低阻力系统，正常人静息平卧位在海平面呼吸空气时肺血管床的阻力仅为体循环阻力的1/10，平均肺动脉压力（MPAP）14±3mmHg。6/11/20212肺动脉高压（Pulmonaryarteryhypertension，PAH）的概念美国国立卫生研究院（NIH）规定，静息状态下心导管测定MPAP>25mmHg，或运动状态下MPAP>30mmHg，即可诊断肺动脉高压（Pulmonaryhypertension，PH）。最近世界卫生组织（WHO）定义PH的标准为：肺动脉收缩压>40mmHg（相当

2、于多普勒超声检查三尖瓣血液返流速度>3.0米/秒）。根据静息状态下MPAP的水平可分为轻度PH（26-35mmHg）、中度PH（36-45mmHg）和重度PH（>45mmHg）。6/11/20213肺动脉高压的分类PH按病因分类可分为特发性肺动脉高压（Idiopathicpulmonaryhypertension，IPH）（包括家族性和散发性）继发性肺动脉高压。6/11/20214PH的Evian分类标准1、肺动脉高压2、肺静脉高压3、呼吸系统疾病和/或低氧血症导致PH4.慢性血栓和/或栓塞性疾病导致PH5、肺血管结构疾病导致PH6/11/20215P

3、H的Evian分类标准1、肺动脉高压包括肺小动脉内膜增殖、管腔闭塞所致的不明原因IPH，由继发已知病因相关疾病，如结缔组织疾病或门脉高压引起小动脉（肺血管前毛细血管）病变所致的PH、与药物有关的PH以及HIV相关的PH。6/11/20216PH的Evian分类标准2、肺静脉高压主要因左心系统疾病、肺静脉受压或肺静脉堵塞病引起肺静脉淤血和压力增高所致，肺动脉内的血液只有克服肺静脉高压才能通过肺毛细血管流向肺静脉，从而导致PAP增高。6/11/20217PH的Evian分类标准3、呼吸系统疾病和/或低氧血症导致PH呼吸系统疾病（包括慢性阻塞性肺疾病、间质性

4、肺疾病、肺泡性低通气疾病、肺泡-毛细血管发育异常等）可使肺小动脉和肺毛细血管受压、狭窄、毛细血管床减少，导致肺血管阻抗增高；此外睡眠呼吸疾病和长期高原环境生活可因长期肺通气/血流比例失调、弥散功能障碍，使动脉血氧分压降低导致肺动脉收缩引起PH。6/11/20218PH的Evian分类标准4.慢性血栓和/或栓塞性疾病导致PH包括肺动脉血栓栓塞、原位血栓形成以及肿瘤、寄生虫、虫卵、异物等栓塞肺动脉，产生PH。6/11/20219PH的Evian分类标准5、肺血管结构疾病导致PH炎症累及肺微循环或形成血管瘤以及结节病由肺实质直接蔓延至附近血管壁或累及微循环，

5、均可发生PH；肺毛细血管瘤则以良性肿瘤增生的独特方式引起PH。6/11/202110PH的危险因素1、结缔组织疾病PH（可伴肺间质纤维化）是结缔组织疾病重要的并发症，尤以系统性硬化、系统性红斑狼疮和混合结缔组织疾病最为多见，而类风湿关节炎、皮肌炎和原发性干燥综合征较少见。发病机制不明，可能与肺的雷诺氏现象-肺血管痉挛有关，也与抗核抗体、类风湿因子、IgG抗体在肺血管壁的沉积有关。6/11/202111PH的危险因素2、门脉高压和肝病慢性肝病和门脉高压容易发生PH，美国NIH和法国的两组门脉高压患者中分别有8%和13%存在PH；发生机理尚不清楚，可能是与

6、肝肺综合征以及正常情况下由肝脏清除的血管收缩物质和血管增殖物质由门—体分流进入肺循环，从而产生PH。6/11/202112PH的危险因素3、HIV感染5年PH发生率分别为0.57%和0.1~0.2%。可能是HIV通过逆转录病毒有关的介质（如细胞因子和生长因子等）释放，激活巨噬细胞和淋巴细胞，引起PH。HIV感染中PH以静脉注射药物吸毒者较易发生，占发生PH的42%~56%，其原因可能与静脉注射异物使肺动脉栓塞，同时存在感染（如病毒性肝炎）、肝病、门脉高压等有关。6/11/202113PH的危险因素4、抑制食欲药物服用阿米雷司、氟苯丙胺、右苯丙胺等抑制食

7、欲药物可能导致PH。其他：年龄、性别,家族史,脾切除6/11/202114病因肺血栓栓塞先天性心脏病自身免疫疾病29%ANA+,11%雷诺现象，肺间质纤维化。系统性硬化症（尤其是CREST综合征：真皮层钙化，雷诺现象，食道蠕动减弱，皮肤硬化以及毛细血管扩张。60%，Scl-70弥漫型，提示预后差，ACA局限型，预后好）/SLE/MCTD（几乎都有>1:1000的斑点型ANA和抗u1RNP抗体，dsDNA和Sm抗体（-），半数以上有高效价RF），少见的如类风湿性关节炎、多发性皮肌炎/肌炎。肝硬化、门脉高压药物、饮食其他6/11/202115临床表现呼吸困

8、难：气短为PH最主要的主诉胸痛晕厥疲乏右心功能不全的表现6/11/202116体格检查肺动脉高