垂体柄中断综合征

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1、垂体柄中断综合征(pituitarystalkinterruptionsyndrome，PSIS)一例报告并文献复习垂体柄中断综合征:是指垂体柄缺如合并垂体后叶异位,下丘脑分泌的激素不能通过垂体柄输送到垂体所致的生长迟缓，青春期发育延迟等临床系列症状。临床极为罕见，国内外相关报道不多。随着MRI的临床应用，该病逐渐有个案报道。一、病史特点患者，男17岁，因发育迟缓11年入院。足月臀围顺产，出生时体重3kg6岁开始发现身体发育迟缓，较同龄人明显偏矮，每年生长约5cm，近两年生长3cm。学习成绩较差，位于班级的后10名。1年前开始出现体重增加，入院前4个月内增加10kg。二、入院查体身高

2、158cm，体重74Kg，BMI29.6Kg/m2，上部量74cm，下部量84cm，指尖距150cm。体型肥胖，无皮肤紫纹及黑棘皮，无腋毛及阴毛，外生殖器呈幼稚型。睾丸容积2ml，阴茎牵长3cm。三、血清学检查结果血常规、尿常规正常；生化示rGGT124IU/L，AST52IU/L，ALT133IU/L,GLU3.77mmol/L，尿酸581umol/L，总胆固醇6.19mmol/L，低密度脂蛋白胆固3.88mmol/L。皮质醇8am14.31nmol/l，4pm75.89nmol/l，ACTH＜1.00pg/ml。甲状腺功能示TSH1.01mIU/L,FT410.20pmol/l，

3、FT32.76pmol/l,生长激素1.082ng/mL（0.06-5.0）。激素名称结果参考值范围垂体泌乳素5.83ng/ml4.6-29.9睾酮＜0.025ng/ml↓2.8-8.0雌二醇5.49pg/ml↓7.7-42.5孕酮＜0.03ng/ml↓0.2-1.36促黄体生成素0.185mIU/ml↓1.7-8.6促卵泡成熟激素0.554mIU/ml↓1.5-12.4四、影像学结果左侧腕关节拍片：左侧腕关节8块腕骨，尺桡骨远端骨骺未闭合。腹部B超示脂肪肝；监测24小时尿量在1670-2860ml，监测尿比重正常，提示后叶功能未受影响。生殖系B超示双侧睾丸体积小，容积1.6ml。垂

4、体增强MRI示：垂体体积偏小，其内未见明显异常信号影，垂体后叶T1高信号未见显示，正中隆起处T1信号稍高，垂体柄未见显示，视交叉未见受压。增强未见异常强化灶。五、内分泌功能试验入院后第3天及第5天注射绒促激素2000IU肌肉注射，复查睾酮1.12ng/ml（＜0.025ng/ml）,促卵泡刺激素0.598mIU/ml（0.554mIU/ml）促黄体生成素0.178mIU/ml（0.185mIU/ml）GnRH兴奋试验达菲林0.1mg肌注试验时间睾酮促卵泡成熟激素促黄体生成激素01.100.5630.15215min0.9410.6930.18430min0.6410.7530.268

5、45min0.6850.8890.33660mn0.7330.9810.44490min1.331.090.543120min0.7261.170.568低血糖激发试验空腹测指尖血糖4.0mmol/l，给予6u胰岛素静推后半小时测指尖血糖2.8mmol/l，生长激素基础值1.027ng/ml，低血糖刺激后1.043ng/ml。提示生长激素缺乏。(1)生长激素(GH)功能：胰岛素低血糖兴奋试验(正规胰岛素0.1U/kg)，生理盐水稀释后空腹静脉注射，注射前后30、45、60、90和120min抽血测定血糖和GH。出汗、心悸伴血糖<2.5mmol/L,成功诱发低血糖后进食纠正低血糖。兴奋

6、试验中GH峰值<5ug/L判断为生长激素缺乏(GHD)。(2)腺垂体性腺轴功能：测定LH、FSH、睾酮、雌二醇。促性腺激素释放激素(GnRH)兴奋试验:清晨静脉注射LHRH100ug,注射前、后30、45、60、90、120和180min抽血测定FSH和LH。正常男性注射LRH后15分钟的高峰值为基值的2倍以上。峰值超过基值4～5倍为活跃反应；峰值出现在注射LRH后60～90分钟，且峰值为基值的3倍左右为延迟反应。若基值低，注射LRP后，增加未及基值的2倍为低弱反应。临床意义:GnRH兴奋试验可鉴别性功能减退的病理部位。如果病变在卵巢者，LH基质增高，注射LRH后反应明显活跃；如果病

7、变在垂体者，LH基值低，注射LRH后无反应或低弱反应；如果病变在下丘脑者，LH基值低，连续注射LRH三日后呈正常或延迟反应。性早熟症，反应达正常成人水平；青春期延迟者，对LRH有反应，LH的增加在正常范围。(3)垂体肾上腺皮质轴功能：测定8：00血皮质醇和促肾上腺皮质激素(ACTH)、进行胰岛素低血糖兴奋试验(方法同上)，每个时间点同时抽血测定皮质醇，峰值<180ug/L判断为肾上腺皮质功能减退。(4)垂体甲状腺轴功能：测定TSH、FT4,FT3。FT4降