垂体柄中断综合征临床特点分析

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1、垂体柄中断综合征临床特点分析　　【摘要】目的分析、总结垂体柄中断综合征(PSIS)的临床特点及内分泌功能收变,提高对该病的认识和诊断水平。方法回顾性分析我院7例PSIS患者的临床表现、内分泌实验室检查和影像学特点。结果7例患者中男5例,女2例,就诊年龄5~29岁,2例有难产史,起病时身高118~152cm,6例表现为生长发育迟缓,1例表现为口干、多饮、多尿及低比重尿。实验室检查结果提示:5例患者有生长激素缺乏、低促性腺激素性腺功能减退和垂体-肾上腺皮质轴功能减退,其中3例合并继发性甲状腺功能减退;1例患者仅表现为中枢性尿崩症;1例患者目前垂体前后叶内分泌功能均

2、正常。磁共振检查显示所有患者垂体前叶体积变小,垂体柄显示不清,垂体正常后叶高信号消失,6例患者可见异位的垂体后叶,1例伴有ChiariI畸形及C1~4锥体水平脊髓空洞。结论PSIS发病率低,诊断主要依靠磁共振检查,可出现垂体前叶及后叶功能障碍,病情早期,垂体柄阻断不完全时,亦可无垂体功能障碍。　　【关键词】垂体柄中断综合征;生长发育迟缓;临床特征　　　　【Abstract】ObjectiveToimprovetheaccuracyoftheclinicaldiagnosisofpituitarystalkinterruptionsyndrome(PSIS

3、)andimproveitsknowledgeanddiagnosis.MethodsSevencases(fivemalesandtwofemales)wereretrospectively11reviewedintermsofclinicalmanifestations,laboratoryfindingsandimagingfeatures.ResultsAgeofonsetrangesfrom5to29years,heightduringonsetfrom118to152cm.Sixcaseshadahistoryofgrowthretardation

4、,onehadthirst,polydipsiaandlowurinespecificgravity.Asforlaboratoryfindings,5caseshaddeficiencyofgrowthhormone,gonadotropinhormoneandadrenalcorticotrophinhormone,amongwhich3presentedwithsecondaryhypothyroidism,1withcentraldiabetesinsipidus,and1withnormalpituitaryfunction.MRIfindingso

5、freducedvolumeoftheanteriorpituitary,vaguepituitarystalk,absenceofhypersignalityoftheposteriorpituitary,wereseeninallcases.Ectopicposteriorpituitarywasrevealedin6cases.OnehadconcomitantChiariImalformation,anotherwithcervical1-4levelsyringomyelia.ConclusionTheincidenceofPSISislow.Cli

6、nicalmanifestationisassociatedwithanteriorand/orposteriorpituitarydysfunction,whichcouldbecrypticduringearlyphaseofdisease,whenobstructionofthepituitarystalkissubtotal.DiagnosisismadeprimarilybasedonMRI.　　【Keywords】　　Pituitarystalkinterruptionsyndrome;Growthhormonedeficiency;Clinica

7、lcharacteristics　　11　　垂体柄中断综合征(pituitarystalkinterruptionsyndrome,PSIS)是指垂体柄缺如,垂体后叶异位。下丘脑分泌的激素不能经过垂体柄运送到垂体后叶,无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶所致的一系列临床症侯群[1]。MRI普及前国内外相关报道不多,随着MRI的临床应用,此病渐有报道。现将我院近年来收治的7例PSIS患者临床资料进行回顾性分析,旨在提高对此病的认识。　　1资料与方法　　1.1一般资料为我院近年来通过MRI影像学检查、垂体功能评价及临床特征相符的7例PSIS患者,其中男5例,女2例,

8、发病年龄5~29岁,就诊年龄15~30