精神发育迟滞

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1、精神发育迟滞2014-5-1精神发育迟滞1.定义精神发育迟滞是指在发育阶段因为遗传因素、环境因素或社会心理因素等各种原因所引起,临床以智力低下和社会适应能力缺陷为主要特征的一组疾病。起病于18岁之前。1.定义过去几十年通常称为大脑发育不全、智力低下、精神幼稚症和精神发育不全。近十多年来,教育部门倾向使用弱智(feelble-mindedness),而民政部门则使用智力残疾(mentalhandicap),香港喜欢用:智障。这些名称实际上指同一类人群。强调智力水平和社会适应能力两条标准。一般情况下只有智力和社会适应能力都

2、受损时,才考虑为精神发育迟滞,…因为社会适应功能与智力密切相关,尤其是重度智力缺陷者更为明显。定义中强调精神发育迟滞是多因素引起的一组疾病。精神发育迟滞可以说是一个综合症,只要大脑的损害达到一定程度就会表现出智力发育的迟缓。临床上常常是可以很快地确定是否是精神发育迟滞,但确定其原因则经常是不容易的。定义中特别提到疾病发生于“发育阶段”,这是一个时间限制,因为智力在人的一生中是发生变化的,在儿童期正处于发展阶段,成年后智力基本保持稳定,老年期开始下降。精神发育迟滞就是指在儿童期智力出现损害的情况,智力发育成熟后(成年期)

3、再出现智力损害则被称为痴呆。智力:是以抽象思维为核心,包括记忆、观察、空间组织能力等多方面的整合体。最常用的评价智力的工具是智力量表,其测出的值称为智商(IQ)。社会适应能力:包括个体生活自理、维持生活及个人的社会交往能力。具体内容涉及有:感觉和运动能力、个人生活自理能力、社会交往能力和认知能力。最常用的评定工具是适应行为量表,其测出的值称为适应商。2、流行病学资料根据世界卫生组织(WHO)的统计结果(1985),发达国家患病率为5‰~25‰,发展中国家为46‰。我国12个地区(1982)精神发育迟滞调查结果,总患病率

4、为3.33‰,7~14岁组为5.27‰。1988年全国8省市0~14岁儿童流行病学调查结果为:该障碍总患病率为12‰,城市为7‰,农村为14.1‰,男孩患病率城市为7.8‰,农村为14.3‰;女孩患病率城市为6.2‰,农村为13.9‰;轻度最多,占60.6%,中、重、极重度占39.4%。3、病因1〉感染中毒母孕期感染:以病毒感染为多见,如风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、弓形体及先天梅毒等,在怀孕期的头三个月损害最为严重。出生后感染:乙型脑炎、化脓性脑膜炎和结核性脑膜炎等。出生前后的中毒:怀孕期有许多药物可以对胎儿产

5、生影响,如抗癌药物、解热镇痛剂、抗甲状腺药、抗癫痫药、酒精、地西泮、利眠宁和抗生素等。母孕期接触环境污染、毒性物质、化学物质等。出生后小儿接触铅、一氧化碳、砷、汞等物质。胆红质性脑病(核黄胆)2〉外伤、物理因素和缺氧:产伤和窒息是产生精神发育迟滞的重要原因。严重脑外伤。孕妇接受放射性等。3〉代谢障碍和营养不良氨基酸代谢障碍:苯丙酮尿症。碳水化合物代谢障碍:半乳糖血症。营养不良。4〉遗传因素和染色体异常单基因遗传:常见的有苯丙酮尿症、小头畸形及结节性硬化。多基因遗传:染色体畸变:21号常染色体性畸变(Down综合征)5〉

6、出生前后原因不明的疾病6〉社会心理因素:因为贫穷或被忽视、虐待而导致儿童早年与社会严重隔离、缺乏良性环境刺激、缺乏文化教育机会等均可导致精神发育迟滞。4、临床特点和分类临床表现特征(1)轻度精神发育迟滞:占80-85%。躯体发育及及神经系统大多无明显异常征。语言发育迟缓,可有社会交往用语,个人生活能力自理,能从事简单的劳动或技术性操作,学习能力和社会适应能力较正常人为差。接受学校教育困难,计算、读写能力和应用抽象思维困难,但通过特殊的教育训练可使他们的智力和社会适应能力得到提高。智商在50-70之间。(2)中度精神发育

7、迟滞:表现言语和运动及其他运动技能明显落后于同龄正常儿童,生活自理困难,日常需要别人监护。理解力差,对学校的功课缺乏学习能力。智商在35-49之间。(3)重度精神发育迟滞:语言功能明显障碍,不会讲话或只能讲个别单音,不能理解别人的言语。运动功能发育受限。不能接受学习教育。智商在35以下。临床分级轻度:IQ50-70中度:IQ35-49重度:IQ34以下极重度IQ20以下体征〔1〕面貌特征:先天愚型眼距宽,内疵赘皮,耳小位低,鞍鼻。〔2〕皮肤或毛发异常:苯丙酮尿症患儿头发枯黄,皮肤白皙,蓝色虹膜。〔3〕头颅形态异常:小头

8、畸形。〔4〕身体异常气味:〔5〕肢体运动障碍实验室检查:〔1〕生化检查(血中苯丙氨酸含量测定,血清甲状腺素(T3T4))。〔2〕染色体检查(21-三体)〔3〕放射学检查〔4〕脑电图5.诊断应综合病史、躯体和神经系统检查、精神检查、智力和社会适应能力评定结果予以诊断。诊断要点包括:①起病于18岁以前;②智商低于70;③有不同程度的社

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