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时间:2020-04-15
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1、精神发育迟滞——智能障碍苏州大学附属广济医院儿少精神科朱峰二、精神发育迟滞定义:个体在18岁以前由生物、心理、社会多种因素引起脑发育受阻,造成智力低下和社会适应不良。流行病学患病率:1982年我国12地区流调:3.33‰1993年我国7地区流调:2.84‰WHO1985年调查:轻度3‰,中度以上3‰-4‰发病性别:男多于女地区分布:农村多于城市MR的病因产前因素:遗传、感染、药物、辐射等产时因素:难产、产伤、宫内缺氧等产后因素:物理、化学、生物、环境、心理MR的临床表现智力。社会适应能力:语言交流,社会交往,家庭生活,学习与技能(计算、思维)
2、,工作,自理能力,健康与安全。MR的临床表现(智力)MR分级IQ心理年龄所占比例轻50-699-12岁80%中35-496-9岁12%重20-343-6岁8%极重0-19小于3岁1-2%MR的临床表现(社会适应)MR分级语言交流社会交往轻词汇不丰富,理解使用差,但尚能能完整表达情感表达较为丰富,能与朋友、家人形成亲密关系中能说日常用语,但难完整表达,词汇贫乏,构音不清与人交往欠主动重只能说简单句,不能顺利完成交谈反应较平淡极重完全没有语言能力不认识亲人及周围环境MR分级学习思维技能工作能力自理能力健康与安全轻小学水平,经常留级、不及格能完成简
3、单非技术性工作或技术含量低的工作较强,能胜任技术含量较低的工作能自理有安全意识,能保护自己,有一定应变能力中不能适应普通小学能进行简单劳动较被动地完成工作在协助下能自理应变能力差重无学习能力简单的劳动也不能很好完成无工作能力自理能力差无安全意识,较被动的躲避危险极重---------------不能自理、大小便失禁不会躲避危险MR的临床表现(社会适应)(l)先天愚型(21三体综合征,Down综合征):生长发育迟缓,智力低下,眼裂细小,眼距宽,鞍鼻,丢面沟裂深而多,耳小位低,第一趾和第二趾间距宽有凹沟,小指末节发育不良,常伴有先天性心脏病和脐疝
4、等。精神发育迟滞的特殊类型(2)脆性X综合征:是X连锁智力缺陷的疾病。大多数为男性。临床表现智力低下,语言及行为障碍,特殊面容(头大、长脸、前额及下颌突出、颧弓高、耳大)、手大、足大、睾丸巨大。行为常表现孤独、多动、羞怯或倔强,易误诊为孤独症。精神发育迟滞的特殊类型(3)结节性硬化:常显遗传,是神经皮肤综合征的一种病。一般在2~6岁被发现,临床以皮脂腺瘤、癫痫和进行性智力障碍为主要特征,可伴有行为异常或精神症状。大脑组织有多发性结节或钙化。精神发育迟滞的特殊类型(4)苯丙酮尿症(PKU)是由于先天性苯丙氨酸羟化酶缺乏,以致苯丙氨酸在体内积聚而
5、影响脑的发育。身体有异常臭味,头发枯黄、皮肤晰白、虹膜色素偏黄或浅蓝色,肌张力增高,智力明显低下,癫痫发作。精神发育迟滞的特殊类型(5)半乳糖血症(galactosemia)属常染色体隐性遗传病。由于先天性代谢障碍,致使半乳糖不能转变为葡萄糖而在体内蓄积,造成脑、肝、肾、眼等器官损害。精神发育迟滞的特殊类型(6)先天性甲状腺功能减低症(又称地方性呆小病或克汀病)。临床表现为眼距宽、鼻器厚、口唇厚、矮小、智力低下。运动障碍,行走蹒跚或痉挛性瘫痪,聋哑、骨龄延迟等症状。血清甲状腺素(T4)减低,促甲状腺素(TSH)增高。甲状腺扫描可见甲状腺发育不
6、良(显像模糊、缩小、延迟)。精神发育迟滞的特殊类型精神发育迟滞的治疗对于精神发育迟滞的治疗方针是以照管、训练教育促进康复为主,并结合病因和具体病情采取药物治疗,包括病因治疗和对症治疗。关键在于早期发现,早期干预。药物治疗主要包括三个方面:①病因治疗;②促进或改善脑细胞功能的治疗;③对某些精神发育迟滞类型病因明确者,在特殊教育训练同时,应针对不同的病,以防止病情发展,有利于康复。开展预防,减少残疾的发生是关系到提高人口素质的重要策略。预防基本措施主要遗传咨询,加强婚前检查,限制近亲结婚,产前诊断,早期诊断,实行免疫法预防传染病,广泛宣传卫生健康
7、基本知识。谢谢
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