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时间:2018-10-04
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1、精神发育迟滞mentalretardation重庆医科大学附属永川医院神经内科邓春燕目的要求:1.了解精神发育迟滞是导致人类残疾的主要原因,也是社会严重问题之一。2.熟悉精神发育迟滞的病因,重点在预防。3.掌握精神发育迟滞的临床特征、诊断标准。精神发育迟滞一、概述精神发育迟滞(mentalretardation简称MR),又称精神发育不全(mentaldeficiency)。(一)概念MR是一组在中枢神经系统发育成熟以前(通常指18岁以前)起病,以智力低下和社会适应困难为临床特征的精神障碍(或综合征)。二、流行病学一般认为MR的患病率为1~3%,1987年全国29省市智力残疾
2、调查显示:患病率为1.268%,男性1.315%,女性1.220%。1985年-1990年全国8省市0~14岁儿童MR流行病学调查:患病率为1.2%,其中城市0.70%,农村1.41%。世界卫生组织(WHO)1985年报道MR患病率:轻度3%,中、重度为0.3%—0.4%。二、病因(一)遗传及先天因素1.染色体异常:包括染色体数目、结构的异常。导致精神发育迟滞的常见原因(染色体异常)有:唐氏综合征(Downssyndrome),先天性卵巢发育不全(Turnerssyndrome),先天性睾丸发育不全(Klinefelterssyndrome),脆性X综合征(f
3、ragileXsyndrome)。舟舟病因2.基因异常如苯丙酮尿症,半乳糖血症,其他:家族性黑蒙性痴呆、脂质沉积症、粘多糖病等。3.先天性颅脑畸形如家族性小脑畸形、先天性脑积水、神经管闭合不全等。病因(二)围生期有害因素1.感染母孕期病毒、细菌、螺旋体、寄生虫等感染。2.药物作用于中枢神经系统、内分泌系统和代谢系统的药物,水杨酸类药物,抗肿瘤药物等。3.毒物环境、食物和水被有害物质污染。如汞、铅中毒等。病因4.放射线和电磁波。5.妊娠期疾病和并发症如糖尿病、贫血、先兆流产、妊娠高血压、先兆子痫等。6.分娩期并发症如前置胎盘、胎盘早期剥离、胎儿宫内窘迫、脐带绕颈、产程过长、产
4、伤、早产等。病因7.母亲妊娠年龄偏大、营养不良、抽烟、饮酒、吸毒,强烈或长期心理应激产生持续的抑郁、焦虑情绪等。8.新生儿疾病未成熟儿、低出生体重儿、母婴血型不合、新生儿肝炎、败血症等。病因(三)出生后因素1.脑损伤各种脑炎、脑膜炎。颅脑外伤、颅内出血、脑缺氧。甲状腺功能不足,严重营养不良。2.不良环境因素包括家庭贫困、听觉或视觉障碍、与社会隔离等,使儿童缺乏接受文化教育、人际交往机会。WHO把MR的病因归为十大类:(1)感染中毒;(2)外伤和其他物理损害;(3)代谢障碍与营养不良;(4)出生后患脑部疾病;(5)不能明确的出生前因素和疾病;(6)染色体异常;(7)未成熟儿
5、;(8)重性精神病;(9)心理社会因素;(10)其他和非特异性的病因。三、临床表现MR主要临床表现是不同程度的智力低下和社会适应不良(困难),即智力低于70以下。WHO根据临床表现的严重程度和智商值(intelligencequotient,IQ)把MR分为四级:1.轻度MRIQ在50~69之间,成年以后可达9—12岁的心理年龄水平。过去又称愚鲁,最多见,约占MR的75~85%。在幼儿期智能发育较同龄儿童迟缓,语言词汇不丰富、理解力差,上小学学习困难,常不及格。临床表现2.中度MR(原又称痴愚)IQ在35~49之间,成年以后可达6—9岁的心理年龄水平。约占MR10%。患儿从
6、小智能和运动发育明显比同龄儿童迟缓,语言发育差,发音不清楚,能掌握一些日常用语,但词汇贫乏,能计算个位数加减法,不能适应普通小学学习。能做简单劳动,质量差。在指导下可学会自理简单生活。这类患儿常合并有脑损害。临床表现3.重度MRIQ在20—34之间,成年以后可达3—6岁的心理年龄水平。占3—4%。患儿出生即可出现明显的发育延迟、言语发育障碍,社会适应能力等明显缺陷。经过反复训练能学会简单语句,但不能进行有效交流。不会计数、不能学习、不会劳动,日常生活需人照料。无社会行为能力。可同时伴显著运动功能损害或脑部损害。临床表现4.极重度MRIQ在20以下,成年以后可达3岁以下的心
7、理年龄水平,占所有MR的1—2%左右。完全无语言能力,不会说话、不知躲避危险、不认识亲人。仅有原始情绪,如哭闹、吼叫,生活不能自理、大小便失禁。常合并严重脑部损害和/或躯体畸形。部分患者可能伴有一些精神症状,如注意缺陷、情绪易激动、冲动行为、刻板或强迫行为等。精神发育迟滞的特殊类型1.21-三体综合症(先天愚型)又称Down’ssyndrome(唐氏综合征),约占MR的18.1%。临床表现特点:●面部:鼻扁平,眼距宽,眼睑裂向外上斜,舌大,舌面有许多裂沟。●四肢:短小,手指粗短,小指末节发育不良;●常
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