消化道上皮样平滑肌瘤诊治进展

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1、消化道上皮样平滑肌瘤诊治进展关键词：消化道上皮样平滑肌瘤诊断治疗　　上皮样平滑肌瘤（epithelioidleiomyoma，eL）又称平滑肌母细胞瘤（leiomyoblastoma），是一种特殊类型的平滑肌肿瘤。首先由martin等于1960年以“肌样瘤”报道6例；1962年stout以“奇异性平滑肌瘤”报告了发生在胃部的此瘤69例。其名称有数十种，1969年，胃的eL体积往往比肠道的大。小的肿瘤呈球形或椭圆形；大的肿瘤多呈结节状，瘤外有包膜，边界清楚，表面血运丰富，可与相邻脏器粘连。肿瘤中心常伴有坏死、液化，呈囊性变，可向胃肠道腔内穿破、形成假性憩室；也可向腔外破裂引起急性

2、腹膜炎。它在消化道壁上生长情况有四型：（1）壁内型：体积较小，局限于粘膜下与浆膜之间；（2）腔内型：肿瘤向消化道腔内突出，可使粘膜发生糜烂、坏死、破溃，与癌难以区别，此型易于发生消化道出血；（3）腔外型：肿瘤向腹腔内突出，体积可很大但不易被发现；（4）腔内外型：呈哑铃状或结节状生长，具有腔内、腔外二型的特征。eL这些生长方式与其他二型的平滑肌肿瘤相似，但良、恶性都有可能，生物学行为甚难预测，生长快、肿瘤巨大时应警惕恶性eL的可能。　　2．2组织学特征　　eL的组织学特征曾由martin和stout详细研究确定，数十年来得到多数病理学者的赞同，一般可作定性诊断。根据组织学中原称平

3、滑肌母细胞瘤，后由altumor）。　　2．3性质问题　　eL究竟属良性或是恶性，还是界于良、恶性之间？文献中意见不一。如nyhus等认为eL是恶性的；甚至有人将其分为低度恶性与高度恶性。eL确实有发生远处脏器转移，约10％消化道eL发生腹腔淋巴结转移。目前多数认为该病属良性，近似临界瘤（borderliumor），有恶性倾向。据统计有20％～30％的病例确属恶性。平滑肌肿瘤的临床行为不是严格与病理类型相关。病理是良性的，肿瘤很大常可死于eL的严重并发症，如衰竭、消化道大出血和急性腹膜炎等。因此对每个病人eL性质要综合考虑。　　3临床表现　　eL早期，肿瘤体积较小时无任何表现，

4、可隐匿很久。约有70％病人有临床症状，其表现没有特异性，与其他二型平滑肌肿瘤相似，随肿瘤生长类型不同而有差异，可先后发生腹痛、腹内肿块、消化道出血或梗阻症状，有10％的病人继发急性腹膜炎。不少病人以急腹症求治。40％的腹内肿块可以触及，呈结节状，常可推动。当特别巨大或与周围组织器官粘连时则变得固定，难以推动，易误认为是来自腹膜后或肠系膜。消化道出血量少的则为血便，多的为呕血，并发失血性休克，这类病例报道不少。　　4特殊检查的意义　　4．1　胃肠钡剂造影　主要用于eL位于胃、十二指肠者。x线征象可分为六型：（1）壁内肿块；（2）腔内肿块；（3）bull’seye溃疡；（4）胃肠外

5、肿块；（5）消化道、腹内多发性肿块；（6）肠系膜、大网膜寄生瘤。但不能定位。　　4．2　b超或cT检查　对肿瘤直径＞2cm者，有助于定位，并可揭示肿瘤性状，是囊性还是实质性，及其与胃肠的关系，但也不能定性。可能提示为平滑肌肿瘤，此检查临床应用较多。　　4．3　纤维胃镜检查　发现胃有肿瘤或相应的症状者，可用胃镜观察胃腔情况，镜下活检常为假阴性，因很少取到肿瘤组织。　　4．4　腹腔动脉造影　对了解肿瘤起源有一定帮助；因不能定性，系损伤性检查，故应用较少。　　4．5　穿刺活检　需肿瘤较大、在b超或cT引导下进行，可帮助定性，阳性率甚高，但易诱发出血、肿瘤破裂等，应慎用；用前需做好手术

6、准备。　　5诊断　　目前eL术前临床难以诊断，诊断率不足1％，明显低于另二型平滑肌肿瘤（21．1％和42．9％）。现仅靠术后的病理确诊。　　临床应对本病提高警惕，特别是多次复发者，应作回顾性分析。除考虑可能是eL，还应考虑其良、恶性质。对病理确诊eL者，如病程在6个月以上、生长速度快、肿瘤直径＞8cm、核分裂相较多（超过5／10HPF）应视为恶性eL。如有肝、肺、淋巴结转移、腹膜肿瘤种植则肯定是恶性。有时一般病理检查不能肯定则应根据临床特点，甚至需随访结果综合分析来确定其性质。　　另外，eL病人可同时或异时发生肺软骨瘤（pulmonarychondroma）和功能性肾上腺外副神

7、经节瘤（functioningextra-adrenalpara-gangliomama），称carney三联征。有其一，应追查有否其他二者，免使后者造成致命的危险。也不能将肺软骨瘤误诊为eL的转移灶。　　6治疗和预后　　手术切除消化道的eL是唯一有效的治疗方法。未广泛浸润者一般切除肿瘤并无困难，国内病例切除率达97．2％。手术要求切缘必须是阴性，以达根治。切除方法局部切除为主，无需淋巴清扫，切除距肿瘤边缘2～3cm即可。如疑是恶性，切除范围应扩大；如有单个肝转移可作相应肝段切除；如有淋巴结