先天性心脏病的外科治疗培训课件

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先天性心脏病的外科治疗 血流加速瓣膜开放口径或大血管通道狭窄瓣膜关闭不全异常血流通道心腔异物或异常结构大血管瘤样扩张心脏杂音产生的机制 流速血管壁正常血流情况 血流速度各种液体有一个临界速度（常数Re），超过这一速度时，液体就变为湍流。雷诺常数Re=RDV/γ。R—血管半径；V—血流速度；D—密度；γ—粘度系数。V（血流速度快），Re，产生湍流。液体粘度减低，越容易形成湍流；则γ，Re。故贫血者易有杂音。 瓣膜或通道的狭窄血流通过狭窄的（或相对狭窄的）瓣膜、通道而产生杂音。血流经过时，在狭窄前后形成湍流。狭窄相对狭窄 关闭不全原理同狭窄收缩期血流舒张期血流 异常通道血流通过心腔内、或大血管的异常通道时，形成湍流。 心腔内的异常漂浮物心腔内漂浮物在漂浮时，干扰血液层流。 血管扩张 正常人肺动脉平均压在静息状态下低于20mmHg。静息状态下肺动脉收缩压≥25mmHg可诊断为肺动脉高压。肺动脉高压概述 肺动脉平均压21～30mmHg为轻度肺动脉高压；31～50mmHg为中度肺动脉高压；>50mmHg为重度肺动脉高压。按肺动脉压与外周动脉压或主动脉压之比分:<0.5为轻度肺动脉高压；0.5～0.75为中度肺动脉高压；>0.75为重度肺动脉高压。 左向右分流型先心病右心输出量增加肺血管扩张肺血管收缩使肺动脉压力升高随着病情的发展在神经和体液的调节下由于大量分流肺血流增加弹性蛋白酶活性增高促使平滑肌细胞肥厚和结构组织蛋白合成增加从而导致肺血管重建。 先心病并发PH的肺病理特征为丛样肺动脉病变。1958年,Heath和Edwards根据肺血管病变发生顺序,将其分为6级:Ⅰ级,肌型肺小动脉中层肥厚Ⅱ级,肺小动脉中层肥厚伴细胞性内膜增生阶段Ⅲ级,进行性纤维素性血管闭塞阶段Ⅳ级,进行性广泛肺动脉扩张伴“扩张性损害”复合体形成阶段(丛样病变形成)Ⅴ级,肺小动脉内膜和中膜广泛纤维化,含铁血黄素沉着Ⅵ级,坏死性动脉炎阶段一般认为,Ⅰ～Ⅱ级属可逆性病变，Ⅲ级为临界状态，Ⅳ～Ⅵ级均属不可逆性病变。肺血管病变的不匀一肺血管病变的进展 心室肥厚的机制左、右心室由于解剖结构和几何形态的不同，对容量和压力的负荷反应不一致，右心室壁薄，顺应性较左心室大，且呈圆形，为一低压容量腔。对容量负荷（前负荷）增加的耐受性好，但对压力负荷（后负荷）增加的耐受性差；左心室则相反，其壁厚，顺应性较右心室差，其结构和几何学形态为圆锥型，故为高压腔，对压力负荷耐受性好，但对容量负荷的耐受性很差。 心脏外科的基础一、低温二、体外循环三、心脏停跳 “如果外科医生不能阻止血液流过心脏，在无血术野下直视操作，那他们显然将永远无法纠正或治愈心脏疾病。”1941年，当比奇洛还是多伦多总医院的外科住院医生时，他的工作包括给那些因冻伤而造成手指或肢体坏死的病人截肢，这促使他曾花费多年的时间去研究人体的低温现象。在对这一机制的研究中比奇洛发现，重要器官及细胞的代谢水平，在体温下降时将成比例下降。 1952年9月2日，刘易斯在明尼苏达大学成功地在人体上实施了第一例直视下的心脏内手术操作(作为转介者的维克也幸运地以第一助手的身份参与了这次手术)。他利用26°C的低温，在流入血流阻断时间不到6分钟的时间里，干净漂亮地完成了对该患儿心脏实质缺损的确切修补缝合。 明尼苏达大学的外科医生沃尔顿·来里赫的助手莫利(Morley)：既然胎儿可以从胎盘获得氧合血，我们为什么不能用动物实验来模拟这种情形呢？1954年来里赫和他的三个年轻的同事，以患儿的父亲作为供体，用交叉循环的方法完成了历史上首例室间隔修补术 一、动脉导管未闭(patentductusarteriosus,PDA) 胚胎学动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部的正常结构，胎血由肺动脉经此通道流入主动脉。出生后肺动脉阻力下降，前列腺素E1和E2减少和血氧分压增高，85%婴儿在生后2月内导管平滑肌收缩，导管闭合为动脉韧带。愈期不闭即成为PDA。A导管 脐静脉从胎盘经脐带至胎儿肝。大部分血液经静脉导管直接注入下腔静脉，小部分经肝血窦入下腔静脉。下腔静脉还收集由下肢和盆、腹腔器官来的静脉血，下腔静脉将混合血（主要是含氧高和丰富的血）送入右心房。从下腔静脉导入右心房的血液，少量与上腔静脉来的血液混合，大部分血液通过卵圆孔进入左心房，与由肺静脉来的少量血液混合后进入左心室。左心室的血液大部分经主动脉弓及其三大分支分布到头、颈和上肢,以充分供应胎儿头部发育所需的营养和氧；小部分血液流入降主动脉。从头、颈部及上肢回流的静脉血经上腔静脉进入右心房，与下腔静脉来的小部分血液混合后经右心室进入肺动脉。胎儿肺无呼吸功能，故肺动脉血仅小部分（5％～10％）入肺，再由肺静脉回流到左心房。肺动脉大部分血液（90％以上）经动脉导管注入降主动脉。降主动脉血液除经分支分布到盆、腹腔器官和下肢外，还经脐动脉将血液运送到胎盘 解剖分型PDA可单独存在，也可合并其他先心畸形主动脉缩窄室间隔缺损法洛四联症按形态分型管型漏斗型窗型瘤型 出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，PDA使主动脉血持续流向肺动脉，形成L→R分流。分流量大小与导管粗细及主-肺动脉的压差有关。L→R分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化,右心阻力加重和右室肥大。病理生理随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森门格Eisemanger‘s综合征，终致右心衰而死亡。 临床表现症状导管细者，常无症状（分流小）导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂养困难、发育不良体检心音：P2亢进特征性杂音L2DM+SM和周围血管征并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰 PDA特征性体征杂音：L2SM+DM胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音占据全收缩-舒张期，呈大菱形（收缩末期最响亮）常伴震颤L→R分流大者，二尖瓣相对狭窄，心尖舒张期杂音肺动脉高压者，杂音消失或仅有收缩期杂音周围血管征原因：动脉舒张压降低，常出现脉压增宽表现：甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音差异性发绀：肺动脉压>主动脉压，R→L分流，下半身发绀和杵状趾 PDA连续性机器样杂音占据全收缩-舒张期，以收缩末期最为响亮返回 心电图、X线ECG典型者，正常或左心室肥大肺动脉高压者，左右心室肥大CXR(ChestXRay)肺充血心影增大，左心缘向左下延长漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出 超声心动图左室径增大二维切面显示PDA多普勒：从主动脉弓降部向肺动脉的L→R分流典型超声表现：①左室、左房增大②肺动脉分叉与降主动脉之间见一异常通道③主肺动脉内红色为主左向右分流④频谱为连续性正向湍流 诊断和治疗一般根据体征：杂音性质-位置、周围血管征结合UCG、CXR、ECG，不难诊断不典型者右心导管/主动脉造影肺动脉血氧增高右心导管进入降主动脉主动脉造影，PDA及肺动脉显影鉴别：PDA需鉴别主-肺动脉间隔缺损主动脉窦瘤破裂冠状动-静脉瘘肺动静脉瘘冠脉-心腔漏室缺伴主动脉瓣反流 PDAPDAAortaAortaPDA逆行升主动脉造影返回 手术适应证适应证：确诊既有手术指征时机婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者，应即时手术无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术发绀型+PDA勿单扎导管，需同期矫治畸形禁忌证：艾森曼格综合征并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通 手术方法根据基本技术、手术入路和导管处理方式不同，手术方法可分四种（详细）结扎/钳闭术——左侧标准剖胸切口切断缝合术——左侧标准剖胸切口内口缝合法——正中剖胸体外循环胸腔镜钳闭——左胸小切口内镜导管封堵术——外周动脉介入治疗小切口封堵——左胸第二肋隙介入 结扎或钳闭术经左标准切口或小切口胸腔镜进左胸腔，解剖导管三角区，保护迷走神经，游离PDA。暂时钳闭PDA数分钟后无心率增快和血压下降，即可用丝线结扎或坦钉夹闭PDA。当合并其他先心畸形需正中切口体外循环手术时，如PDA不粗肺动脉压不高，可借正中切口先在肺动脉分叉处解剖心包返折，游离并结扎PDA，再体外循环矫治其他畸形。 PDA结扎手术 切断缝合术左侧标准剖胸切口。解剖PDA同前。充分游离PDA并和暂时降压，用2把导管钳或Pott-Smith钳钳闭PDA，在两钳之间切边缝。适用于导管粗大、损伤出血或感染后不宜结扎/钳闭的病例。 内口缝合法正中切口体外循环血行降温。深低温下暂停体外循环，切开肺动脉显露PDA，直接缝闭其内口。适用于粗短、壁脆或瘤样变的动脉导管，伴肺动脉高压、感染性心内膜炎或结扎术后再通的病例。 经皮穿刺股静脉和股动脉，置入右心和左心导管，将右心导管经肺动脉和PDA，放入降主动脉。逆行主动脉造影显示PDA形态与位置，确定是否适合封堵并选择器材。经右心导管换入导丝，以导丝为轨道，引导送入适当封堵伞至PDA，释放封堵伞闭塞动脉导管。此法创伤小，适用于PDA细长而肺动脉压不高的病例。导管封堵术 二、房间隔缺损(atrialseptaldefect,ASD) 胚胎学第一二房间隔的发生。第二房间隔发育异常/第一房间隔过度吸收,致左右心房交通。L→R分流结果——右心血流量增加，右心房室长大肺血流量增加，肺动脉高压 第4周，原始心房第一隔房顶皱褶成半月形隔第1房间隔垫与房隔间留孔第1房间孔-原发孔第1隔融化穿孔第2房间孔-继发孔第1房间孔第1房间隔心内膜垫第1房间孔小穿孔心内膜垫 第5~6周，原始心房第二隔房顶又生新月形隔第2房间隔延伸掩盖/掩盖不全卵圆孔/继发孔房缺心内膜垫上升-第一隔封闭原发孔封闭不全-原发孔房缺第1房间隔第2房间孔心内膜垫第2房间隔卵圆孔第2房间孔心内膜垫第2房间隔卵圆孔瓣返回 解剖学分型房缺依位置分型，与诊断治疗相关原发孔/第一孔型继发孔/第二孔型原发孔缺损位于冠状窦前下方，靠近二尖瓣环，常伴二尖瓣大瓣裂缺继发孔缺损位于冠状窦后上方，分中央/卵圆孔型、上腔/静脉窦型、下腔型和混合型缺损直径2~4cm。如伴肺静脉异位引流入右房，称部分性肺静脉异位引流 手术图片：原发孔缺损冠状窦返回 手术图片：继发孔房缺分型中央（卵圆孔）型ASD中央（卵圆孔）型ASD中央（卵圆孔）筛孔型ASD上腔（静脉窦）型ASD冠状静脉窦返回 L→R分流：病理生理正常左房压8~10mmHg>超过右房压3~5mmHg。左房血液经房缺向右心房分流(L→R),分流量取决于缺损大小、心房间压力差。长期L→R分流致右房室和肺动脉扩张；肺血量增加导致动力性肺动脉压高压，肺小动脉反应性痉挛；长期痉挛使肺小动脉管壁增厚和纤维化，最终导致梗阻性肺动脉高压。当右房压>左房压，出现R→L分流，发绀，即艾森门格Eisemanger‘s综合征，终因右心衰死亡。继发孔房缺的进展较慢，原发孔房缺常伴二尖瓣返流，病程进展较快。 临床表现典型症状体征：劳力性气促心悸,乏力,肺易感继发孔房缺儿童期多无明显症状，青年期逐渐出现原发孔房缺症状早表现重L2-3SM，P2↑亢进、固定分裂后期症状体征：梗阻性肺动脉高压期，出现发绀右心衰竭L2-3SM，P2↑↑、固定分裂 体格检查典型体征P2亢进，固定分裂胸骨左缘第2~3肋间Ⅱ~Ⅲ级缩鸣分流大者有心尖舒张期杂音原发孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖Ⅱ~Ⅲ级缩鸣病程晚期体征心房纤颤肝大、下肢水肿 心电图继发孔房缺电轴右偏不全性/完全性右束支阻滞（QRS间期延长）P波高大，右心室肥大原发孔房缺电轴左偏一度房室阻滞（P-R间期延长）晚期出现心房纤颤，左室高电压 继发孔房缺的ECG上图—电轴右偏，不全性右束支阻滞下图—P波高大，右心室肥大 X线检查右心增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典型梨形心。肺充血，透视下可见肺门“舞蹈”征。原发孔缺损左心室扩大，肺门血管影增粗。 超声心动图继发孔缺损可明确显示ASD位置大小（房间隔连续性中断）心房水平L→R过隔分流频谱（或右房内负性声学造影区）右房右室扩大原发孔ASD可见右心左心扩大二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流 UCG@ASD返回 房间隔连续性中断返回 心房水平左向右分流返回 诊断根据体征和UCG，结合ECG和CXR，不难诊断诊断困难可行右心导管检查导管进入左心房右房血氧含量较上下腔静脉高1.9%容积测得肺动脉压和算出肺血管阻力,判断肺动脉高压的手术适应证鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张 记忆要点心脏分流表现心脏杂音（分流：L2-3收缩期吹风样杂音，固定分裂）肺充血表现胸片肺血增多易肺部感染、发育迟缓、劳力性气促活动耐力差右心室肥厚表现；肺动脉高压胸片肺动脉段突出，体格检查P2亢进；心电图、彩超表现艾森曼格综合征、紫绀 为何房间隔缺损是第二心音固定分裂吸气时增加的右房回心血量及右房压使血液左向右分流减少；呼气时右房回心血量减少，但左向右分流增加，从而使右房容量和右室排血量保持相对稳定，形成第二心音的固定分裂。室间隔缺损为何没有第二心音分裂房间隔缺损时：右心充血；左心血容量减少或正常，右心排血时间延长；左心排血时间正常；室间隔缺损时：左右心均充血，排血时间均延长； 手术适应证无症状但右心房室扩大，应手术治疗适宜的手术年龄为3~5岁尽早手术：原发孔ASD、继发孔ASD+肺高压50岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌禁忌证艾森曼格综合征 手术方法正中开胸、体外循环、心脏停跳或跳动下修补缺损：直接缝合、补片修补右肺静脉异位引流，补片需将肺静脉口隔入左房原发孔：停跳修补二尖瓣裂，补片修补房缺并发症：气栓、房室阻滞导管伞堵术不需开胸，创伤小恢复快，费用较高适用于有选择的病例 三、室间隔缺损(ventricularseptaldefect,VSD) 室间隔缺损VSD是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通，引起血液自L→R分流，血流动力学异常可单独存在，也可是复杂心脏畸形的一部分 第4~6周-原始心室分隔心室底壁出现肌性嵴室间隔肌部肌隔向心内膜垫生长室间孔膜性间隔肌隔与垫汇合膜部与肌部融合肌隔与动脉球隔汇合肌部与圆锥间隔融合室间隔完整形成室间孔关闭三隔汇合不良→室缺心内膜垫室间隔膜部室间隔肌部 VSD分型解剖位置分型，三大类若干亚型膜部缺损，最为常见漏斗部缺损，较为常见肌部缺损，较少见多数室缺为单个肌部缺损有时为多个 一、漏斗部（右心室流出道部）干下型嵴内型（流出道肌部）和嵴上型二、膜部（膜周部）隔瓣下型嵴下型三、肌部（流入道肌部）VSD分型 膜部缺损手术所见第22章先天性心脏病的外科治疗 病理生理收缩期左右心室间压力差，室缺发生L→R分流(收缩期)缺损大小决定分流量多少和有无症状小缺损分流量少大缺损左室容量负荷加重，左房室扩大肺血流量高，冲击肺动脉痉挛产生动力性肺动脉高压，右室阻力增大导致右室肥大病程进展形成梗阻性肺动脉高压，最后R→L分流Eisemanger's综合征 临床表现症状：劳累后气促、心悸、活动耐力差室缺小，分流小，一般无症状分流大者生后即有症状反复呼吸道感染、充血性心衰喂养困难、发育迟缓甚至逐渐发绀、右心衰并发症：呼吸道感染、感染性心内膜炎 体格检查典型杂音胸骨左缘2～4肋隙的Ⅲ+SM，伴震颤杂音变化位置变化：杂音位置与缺损位置有关肺动脉高压：杂音变柔短促，P2亢进分流大者：心尖闻及确舒张期杂音 心电图典型ECG电轴左偏，左室高电压不典型缺损小：正常心电图，或电轴左偏缺损大：左心室肥大肺动脉高压：双室肥大、右室肥大劳损 VSDX线检查典型肺血增多,左心缘向左下延长。不典型缺损小，分流小者，X线改变轻。缺损大，心影扩大，肺动段突出，肺充血。 VSD合并肺动脉高压梗阻性肺动脉高压肺门增粗肺纹细小肺门和外周血管影呈“残根状”改变 超声心动图典型超声表现左室左房增大，或双室扩大室间隔连续性中断（缺损部位及大小）多普勒判断分流方向和分流量室水平收缩期L→R过隔血流频谱了解肺动脉压力 VSD超声室间隔缺损 VSDUCG室间隔连续性中断室间隔缺损第22章先天性心脏病的外科治疗 VSD分流方向和分流量室水平左向右分流室水平左向右分流频谱第22章先天性心脏病的外科治疗 诊断根据心脏杂音的部位及性质特点，结合超声心动图、心电图和X线检查结果，不难诊断。严重肺动脉高压者有时需行右心导管检查，计算出肺动脉压力、心内分流血量和肺血管阻力，帮助把握手术适应证。 记忆要点心脏分流表现心脏杂音（大的分流：L3-4收缩期粗糙杂音；中等量分流：喷射样杂音；小分流：杂音有挤破感，后期肺动脉压力升高，杂音变小或消失）左心充血、左心室肥大表现胸片肺血增多、心电图、超声表现易肺部感染、发育迟缓、劳力性气促活动耐力差右心室肥厚表现；肺动脉高压（后期）胸片肺动脉段突出，体格检查P2亢进；心电图、彩超表现艾森曼格综合征、紫绀 为何室间隔缺损是左心室先增大在室间隔缺损患者中，左、右心室容量均增加，除右心房外（左室－右房通道，右心房也受影响），其余3个腔的容量与做功均增加，在肺循环通畅的情况下，虽然右心室、左心室及左心房均因容量负荷而扩大，但左心室对容量负荷耐受差，而右心室及左心房对容量负荷耐受好，所以左心室反应较大，首先出现心腔扩大与心肌肥厚。。 手术适应证小缺损（小于5mm，有自然闭合可能）无症状/房室不大，长期观察，预防感染房室扩大，学龄前手术1岁前自然闭合可能，1岁后闭合几率较小；大缺损（分流量大）尽早手术喂养困难、反复肺部感染、充血性心衰、肺动脉高压干下缺损，应及时手术易并发主动脉瓣脱垂致关闭不全艾森曼格综合征，禁忌手术 手术方法经胸封堵或经导管伞堵新方法，创伤小，严格选择远期结果有待观察远期Ⅲ°房室传导阻滞主动脉瓣关闭不全直视手术：正中切口体外循环/腔镜下体外循环心脏停跳修补室缺小缺损者直接缝合大缺损或肺动脉瓣下者补片修补避免损伤主动脉瓣和房室传导束 四、肺动脉口狭窄(pulmonarystenosis,PS)返回 肺动脉口狭窄右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天畸形，或复杂心血管畸形的一部分肺动脉口狭窄的三种类型（详细）肺动脉瓣狭窄右心室漏斗部狭窄肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄 肺动脉狭窄的解剖分型瓣膜狭窄。最为常见。瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干继发性狭窄后扩张。右室漏斗部狭窄。分为：隔膜性狭窄，右室漏斗入口有纤维肌性隔膜将右室隔成两个腔（双腔右心室），漏斗腔为薄壁心腔称第三心室；或漏斗部完全呈弥漫性肌壁肥厚管腔狭窄。瓣环-主干-分支狭窄。单或多处环形狭窄或发育不良。返回 PS类型图 肺动脉口狭窄PS病理生理PS使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡。静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，中央性发绀。PS狭窄程度与压差大小密切相关，压差<40mmHg为轻度狭窄，40~100mmHg为中度狭窄，>100mmHg为重度狭窄。 临床表现轻度狭窄者，无症状或症状轻微。中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀。症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象。 体格检查肺动脉瓣狭窄者L2SM响亮粗糙，收缩早中期，喷射样肺动脉第二音减弱或消失并伴有收缩期震颤漏斗部狭窄者杂音位置较低肺动脉瓣第二音多正常 心电图，X线ECG心电轴右偏P波高尖等表现右心室肥大劳损T波倒置CXR双肺野清晰，肺纹减少右室右房增大，心尖圆钝肺动脉段隆突（漏斗部狭窄时不明显） 肺动脉狭窄后扩张 漏斗部狭窄隔膜型（第三心室）弥漫性 PS超声心动图瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限，右室壁增厚。漏斗部狭窄：右室流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。多普勒：狭窄部的高速血流信号。 诊断诊断依据根据临床表现结合心电图、胸部X线和超声心动图必要时，心导管右室测压和造影检查。鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、PDA和法洛四联症相鉴别。 记忆要点心脏分流表现杂音（L2-3收缩期喷射样杂音，向颈部传导）缺氧表现发育迟缓、活动耐力差、血氧饱和度下降、紫绀肺血减少胸片肺血减少；P2减弱；右心室肥厚表现；胸片肺动脉段突出，心电图、彩超表现 右心导管：测压和造影右心压力曲线心导管从肺动脉退至右室连续测压瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压降至零漏斗部狭窄：压力移行曲线收缩压>肺动脉，舒张压=右室右室造影造影剂流动充盈右室腔-肺动脉显示狭窄位于漏斗/瓣膜/主干/分支？ 肺动脉-右心室压力曲线返回 手术适应证轻度狭窄：不需手术。中度狭窄：有症状，ECG右室肥大，右室-肺动脉压差>50mmHg，应择期手术。重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早手术。 体外循环手术方法正中切口，体外循环。瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界。漏斗狭窄：疏通：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚肌束拓宽：自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干-瓣环，跨环补片加宽右流出道至肺动脉 切开瓣膜交界 重度肺动脉狭窄（压差大于100mmhg）病理生理表现类似于肺动脉闭锁；肺血管发育很差，手术死亡率很高。 五、法洛四联症(tetralogyofFallot，TOF) 法洛四联症为右室漏斗部（圆锥）发育不全所致含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括肺动脉口狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚 主A肺A右心室左心室动脉干与心球分隔异常包括：主动脉和肺动脉错位主动脉←→右心室肺动脉←→左心室原因：主A肺A隔未螺旋生长返回 主A狭窄肺A狭窄动脉干与心球分隔异常主动脉或肺动脉狭窄原因：主动脉-肺动脉隔：偏向一侧，分隔不均主动脉/肺动脉：一粗一细 主A骑跨肺A狭窄右心室肥大室间隔缺损原因：肺A狭窄主A肺A隔偏向动脉干与心球分隔异常形成：肺动脉狭窄主动脉粗大主A骑跨胯下室缺 关键畸形：肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄，包括:右室体-漏斗部-肺动脉瓣/环-肺动脉干和分支狭窄部位可为单处，也可为多处肺内远端分枝狭窄常为多发，且难矫治随年龄增长——进行性肌束肥大和纤维环、心内膜增厚加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部闭锁 其他畸形主动脉骑跨室缺位置和大小相关右室肥厚由肺动脉狭窄所继发合并畸形可有房间隔缺损右位主动脉弓PDA左位上腔静脉 病理生理肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低。右室压高低、室缺大小决定右向左分流量大小。右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度。持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥。 日常症状呼吸困难：多为出生即有发绀生后3~6个月出现，随年龄加重喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差蹲距儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难 发作症状缺氧发作见于漏斗部狭窄，常发于活动后表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐常并发脑血栓、脑脓肿细菌性心内膜炎高血压 体格检查生长发育迟缓口唇、眼结膜和肢端发绀杵状指趾肺动脉瓣区第二音减弱或消失胸骨左缘第2~4肋间Ⅱ~Ⅲ级缩鸣严重肺动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音 TOF体征返回 心电图电轴右偏右心室肥大 X线检查心影正常或稍大肺血减少肺纹纤细肺动脉段凹陷心尖圆钝呈“靴状心”升主动脉增宽 TOF右心导管和右室造影异常交通导管从右室入升主动脉提示室缺和骑跨右室造影正位主/肺动脉同时显影右室造影侧位肺动脉口狭窄室缺和左室显影 肺动脉口狭窄收缩期血流加速大室缺室隔-主动脉不连续升主动脉增宽前移骑跨室间隔上右心室增大室水平R→L分流收缩期右室血流进入主动脉超声心动图 AOLVLARVR→L分流主动脉骑跨法乐四联症 肺动脉口狭窄血流肺动脉口狭窄血流频谱 实验室检查红细胞计数、压积与血红蛋白增高，与发绀成正比。动脉血氧饱和度降低。重度发绀者血小板和纤维蛋白减少，血小板收缩差，凝血时间和凝血酶原时间延长。 诊断根据症状体征特征，结合检查，不难诊断右心导管和造影能明确解剖畸形，用于诊断不明的病例右心导管：特征右室压高>肺动脉压低右室压=左心室压=主动脉压右心造影：明确主-肺动脉位置关系肺动脉狭窄部位和程度分支和左室发育情况 记忆要点心脏异常血流表现杂音（L2-4收缩期粗糙杂音，向颈部传导）缺氧表现发育迟缓、活动耐力差、血氧饱和度下降、紫绀、杵状指肺血减少胸片肺血减少；P2减弱；右心室肥厚表现；胸片肺动脉段突出，心电图、彩超表现 治疗主要依赖手术手术治疗分两大类姑息手术矫治手术 矫治术的手术适应证目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺必备条件足够的左心室舒张末期容量两侧肺动脉发育较好目前主张有症状的新生儿和婴儿一期矫治无症状或症轻者，1~2岁时择期手术 姑息术的手术适应证目的增加肺血流，改善动脉血氧饱和度促进左室-肺动脉发育，为矫治术创造条件对象：以往矫治手术死亡率较高，姑息术应用较多；目前矫治术疗效改善，姑息术仅用于左室容量太小、两侧肺动脉发育差冠脉畸形影响矫治时右室流出道补片无论应用矫治或姑息手术，手术禁忌证为顽固心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害或严重而广泛的肺动脉及其分支狭窄。 手术方法（1）姑息手术（2）矫治手术 姑息手术方式较多，目前常用的术式有两种锁骨下动脉-肺动脉吻合术：结扎切断锁骨下动脉远端或用人造血管，与肺动脉作端侧吻合术。右室流出道补片扩大是在体外循环下不修补室缺，疏通右室流出道，再行右室流出道补片扩大。姑息术后需严密观察，争取一年内行矫治术。 矫治手术在中度低温25~26℃体外循环下施行体重4kg以下，深低温16~18℃停循环/低流量疏通右室流出道右室切口，剪除肥厚的隔束和壁束修补室缺肺动脉口补片扩大以自体心包片或人造血等右室流出道-肺动脉瓣环-肺动脉主干补片扩大 TOF矫治手术 常见并发症姑息手术的为乳糜胸、Horner综合征、手术侧上肢缺血性痉挛、肺水肿、感染性心内膜炎、假性动脉瘤和发绀复发。矫治手术的常见并发症为低心排出量综合征、灌注肺、残余室间隔缺损和心律失常。 六、主动脉缩窄(coarctationofaorta，CoA) 主动脉缩窄降主动脉起始段的先天性缩窄 分型根据缩窄与动脉韧带（或PDA）关系分为：导管前型、近导管型和导管后型。导管前型又称婴儿型，动脉导管呈未闭状态，常合并室间隔缺损、卵圆孔未闭、房间隔缺损、二尖瓣狭窄和主动脉瓣二瓣化畸形等心血管畸形。近导管型和导管后型又称成人型，动脉导管多已闭合为动脉韧带，很少合并其他心血管畸形。 缩窄多呈局限性，管壁中层纤维变性，内膜增厚呈隔膜样凸向管腔，管腔不同程度缩小，甚至小如针孔。少数病人缩窄段较长，呈细管状。缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了粗大的侧支循环，以第3~7对肋间动脉最为显著。 病理生理缩窄近端血压增高，左室后负荷加重，出现左心室肥大劳损，甚至心衰或脑卒中。缩窄远端血压降低，血流量少，重者出现肾缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。导管前型者，未闭动脉导管向降主动脉供血，血流来自肺动脉，引起下半身发绀。 临床表现症状缩窄较轻，无合并畸形，多无症状，体检发现上肢高血压，进一步检查确诊缩窄较重高血压症状：头晕、耳鸣、心悸、面部潮红下肢缺血症状：麻木发冷、间歇跛行合并畸形严重缩窄合并心血管畸形，症状早充血性心衰、喂养困难、发育迟缓 体格检查上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动强，胸骨上窝扪及搏动。下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱，甚至不能扪及。听诊发现胸骨左缘第2~3肋间。左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音，并向下方传导。 心电图正常或电轴左偏左心室高电压、肥大，甚至劳损 X线检查心影大小正常或有不同程度左心室增大。主动脉峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，呈3字形影像征。7岁以上病人，第3~7肋骨下缘压蚀切迹（受侧支循环血管压迫侵蚀）。主动脉造影，显示缩窄部血流、侧枝循环。 X光造影：主动脉缩窄 超声心动图锁骨上窝探查显示降主动脉缩窄部位缩窄两端的压差和血流加速信号胸部探查显示合并存在的心血管畸形 诊断根据上述特征，典型病例不难诊断。不典型者，左心导管主动脉造影和MRI可明确缩窄部位、程度、周围血管关系和侧支血管分布情况，有助于制定个体化的手术方案。主动脉缩窄需与PDA、高位室间隔缺损合并主动脉瓣闭不全等疾病相鉴别。 MRI：主动脉缩窄返回 手术适应证手术指征上下肢sBP>50mmHg，缩窄管径<正常段50%手术年龄4~8岁，不易出现吻合口再狭窄婴幼儿单纯缩窄，上肢sBP>150mmHg，及时手术心衰反复发作或难以控制，尽早手术合并畸形缩窄合并大室缺，先矫治缩窄，同时行肺动脉束窄术，延缓肺血管梗阻性病变，二期修复室缺婴幼儿合并大室缺伴心衰，同期解除缩窄修复室缺 手术方法侧支循环发育不良，为免阻断主动脉缺血应采用低温、临时架桥、左心转流等方法保护脊髓、肾和腹腔脏器低温麻醉（32℃）可安全阻断主动脉30分钟术中持续监测上下肢血压手术方式右侧卧位，左侧第4肋间进胸，显露缩窄根据年龄、缩窄程度长度、局部情况选择术式切断吻合、狭窄段切开补片拓宽、人工血管间置/转流、锁骨下动脉垂片 缩窄段切除 球囊扩张术经皮穿刺置入球囊扩张管，扩大缩窄主动脉管腔适于婴幼儿，尤其是合并严重心衰难以耐受开胸 PBPV介入方法PBPV——经皮肺动脉瓣球囊扩张术。适用于单纯肺动脉瓣狭窄。无需剖胸，创伤小恢复快，疗效满意。部分病例扩张效果尚不理想，并有可能发生肺动脉瓣关闭不全的并发症。 七、主动脉窦动脉瘤破裂(ruptureofaorticsinusaneurysm,RSA) 主动脉窦瘤破裂主动脉窦壁发育不良，缺乏中层弹性组织，长期承受高压血流冲击，逐渐膨出成瘤，好发于右冠窦、无冠窦。窦瘤呈囊袋状，瘤顶薄弱，破裂形成一或多个破口，多破入右室腔或右房。半数合并室缺，多为肺动脉瓣下型缺损，少数合并主动脉瓣关闭不全。 病理生理窦瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流瘤体破裂主动脉血返流至右室或右房，持续L→R分流增加肺血流量和右与左心容量负荷，引发心衰和肺动脉高压严重度与破口大小和心腔压力有关右心房压力更低，病情程度重，进展快 临床表现窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状多发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现症状窦瘤常在剧烈活动时破裂40%病人有突发心前区剧痛史随即出现胸闷、气促、心悸 体格检查胸骨左缘连续性机器样杂音，常伴震颤多有周围环境血管征可有等右心衰竭体征 心电图、X线ECG电轴左偏左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大CXR肺血增多，肺动脉段突出心影增大 超声心动图病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状舒张期脱入邻近心腔常为右心室流出道或房间隔下缘超声显示窦瘤破口证实分流所到心腔 UCG:窦瘤破裂 诊断根据病史、心脏杂音特点，结合超声心动图、心电图和X线检查可作出诊断。鉴别：PDA、高位室缺伴主动脉瓣反流、冠状动静脉瘘、主动脉-肺动脉间隔缺损。逆行主动脉造影：发现右冠窦或无冠窦瘤样畸形右房-右室流出道-肺动脉早期显影 手术适应证主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗急性破裂者应积极治疗心衰，尽早手术合并室缺、主动脉瓣反流需一同矫治 手术方法体外循环心脏停搏，施行心内直视手术按窦瘤所破入心腔与合并畸形，选择切口在窦瘤颈部环形剪除瘤壁，沿纤维环带垫褥式缝合，再连续缝合加固或补片修补术中一并处理主动脉瓣反流，修补室缺