先天性心脏病的外科治疗课件_2

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1、先天性心脏病的外科治疗一、动脉导管未闭二、肺动脉口狭窄三、房间隔缺损四、室间隔缺损五、主动脉狭窄六、主动脉窦动脉瘤破裂七、法洛四联症一、动脉导管未闭动脉导管未闭是胎儿期连接降主动脉狭部与左肺动脉根部之间的正常结构，经此通道胎儿血液由肺动脉流入主动脉。由于出生后肺动脉阻力下降，前列腺素E1及E2显著减少和血液氧分压增高，约85%正常婴儿在出生2个月内动脉导管闭合，成为动脉韧带，逾期不闭合者成为动脉导管未闭（PDA）。生后动脉导管未闭（主动脉压↑，肺动脉压↓）左向右分流肺循环血量↑，体循环血量↓左心肥厚、左心衰竭肺动脉压↑双向或逆向分流右心衰竭早期无明显症状仅能发现收缩期杂

2、音或杂音消失，P2亢进艾森曼格综合征，差异性紫绀胸骨左缘第2肋间粗糙的连续性机器样杂音周围血管征气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸、喂养困难、发育不良等病理生理及临床表现动脉导管未闭的常见并发症：肺炎细菌性心内膜炎充血性心力衰竭辅助检查心电图：正常或左心室肥大，肺动脉高压时则左右心室肥大。X线检查：心影增大，左心缘向左下延长主动脉节突出，呈漏斗状；肺动脉圆锥平直或隆出，肺血管影增粗。超声心动图：左心房和左心室内径增大，二维切面可显示未闭动脉导管，多普勒能发现异常血流信号。右心导管检查和（或）逆行主动脉造影：肺动脉血氧含量增高，右心导管进入降主动脉或主动脉造影显示动脉导管及肺动

3、脉影。治疗手术适应证：早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者应及时手术。无明显症状者，多主张学龄前择期手术，近年亦有主张更早期手术。发绀型心脏病合并PDA不能单独结扎动脉导管，需同期进行畸形矫治。艾森曼格综合征是手术禁忌证。常见并发症：意外出血、喉返神经损伤、栓塞和动脉导管再通。手术方法1、结扎或钳闭术2、切断缝合术3、内口缝合法4、导管封堵术二、肺动脉口狭窄右心室和肺动脉之间存在的先天性狭窄畸形，称为肺动脉口狭窄。解剖畸形包括：肺动脉狭窄（最常见）右心室漏斗部狭窄肺动脉瓣环、主干及分支狭窄肺动脉口狭窄右心室压力↑右心室肥厚继发性右室流出道狭窄心力衰

4、竭死亡静脉回流受阻和血液淤滞，可出现周围性发绀如合并心房或心室水平的间隔缺损，可出现右向左分流，出现中央性发绀临床症状<40mmHg40~100mmHg>100mmHg轻度狭窄中度狭窄重度狭窄无症状或症状轻微活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥颈静脉充盈、肝肿大、下肢浮肿，腹水等右心衰竭症状根据压力阶差瓣口狭窄程度体征肺动脉瓣狭窄者可闻及胸骨左缘第2肋间响亮而粗糙的收缩早中期喷射样杂音，肺动脉第二音减弱或消失，并伴有收缩期震颤。右心室漏斗部狭窄的收缩期杂音位置较低，肺动脉瓣第二音多正常。辅助检查心电图检查：心电轴右偏，右心室肥大劳损，T波倒置或P波高尖等表现。X线检查：双肺

5、野清晰，肺血管纹理减少，右心室、右心房增大，心尖圆钝，肺动脉圆锥隆突。右室漏斗部狭窄时肺动脉段隆突不明显。超声心动图：肺动脉瓣狭窄显示肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限和右室壁增厚。漏斗部狭窄则表现右室流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗和第三心室。多普勒能显示狭窄部位的高速血流信号。诊断根据临床表现，结合心电图、胸部X线和超声心动图可作出诊断。必要时行心导管右心室测压和造影检查，协助诊断。该病需与房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和法洛四联症相鉴别。治疗手术适应证：手术方法轻度狭窄不需手术中度以上狭窄，有明显症状，心电图示右心室肥大，右心室与肺动脉间压力阶差>50

6、mmHg，应手术治疗。重度狭窄者出现晕厥，或已有继发性右室流出道狭窄需尽早手术。三、房间隔缺损房间隔缺损（ASD）是心房间隔先天性发育不全所致的左右心房间异常交通。原发孔（第一孔）未闭型继发孔（第二孔）未闭型中央型（卵圆孔）上腔型（静脉窦型）下腔型混合型左心房压力>右心房左向右分流右心室、右心房、肺动脉扩张肺动脉高压右向左分流艾森曼格综合征右心衰儿童期继发性房间隔缺损多无明显症状。青年期，逐渐出现劳力性气促、心悸、乏力等症状。胸骨左缘第2~3肋间闻及Ⅱ~Ⅲ级吹风样收缩期杂音，P2亢进、固定分裂……（体征）病理生理及临床表现辅助检查心电图X线检查超声心动图右心导管检查诊断

7、根据体征和超声心动图检查，结合心电图和X线，不难诊断。诊断困难时可行右心导管检查。治疗手术适应证：手术禁忌证手术方法常见手术并发症无症状，但有右心房室扩大的病人应手术治疗，适宜年龄3~5岁。原发孔和继发孔房间隔缺损合并肺动脉高压者应尽早手术。50岁以上高龄、房颤、和内科治疗能控制的心力衰竭不是手术禁忌证。艾森曼格综合征气栓栓塞和完全性房室传导阻滞四、室间隔缺损室间隔缺损（VSD）是胎儿期室间隔发育不全所致的心室异常交通，引起血液自左向右分流，导致血流动力学异常。膜部缺损漏斗部缺损肌部缺损室上嵴下方缺损隔瓣后缺损肺动脉瓣下缺损室上嵴上方缺损