先天性心脏病的外科治疗PPT课件

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1、先天性心脏病的外科治疗讲题总菜单心脏解剖与体外循环动脉导管未闭PDA肺动脉口狭窄PS房间隔缺损ASD室间隔缺损VSD主动脉缩窄CoA主动脉窦动脉瘤破裂RSA法洛四联症TOF心脏解剖先心病定义先心病(congenitalheartdisease,CHD)是由于心脏、血管在胚胎发育程中的障碍所致的心脏、血管的形态、结构、功能、代谢上的异常先心病已成为出生缺陷的第一位原因,为围产儿死亡和儿童死亡的主要原因发病率:6-8‰遗传因素环境因素大多数先心病多个危险因素综合作用的结果心脏疾病诊断方法临床表现听诊心电图胸片多普勒超声心动图心血管造影心导管检查MRI或PET等

2、无血心内血液排空静止心脏停止跳动手术野要求心内直视手术的基本条件谁接替心脏的工作?谁承担肺的使命?体外循环体外循环是将回心的静脉血由上、下腔静脉或右心房插管引入人工肺内进行氧合和排出二氧化碳。再由人工心将氧合血经动脉供血管输入主动脉,血液不经过心肺就可进行氧合和全身循环,切开心脏,进行心内直视手术体外循环机的工作原理上腔静脉血下贮血池人工泵过滤器升主动脉插管氧合器体外循环动画团队协作心脏外科检验科麻醉科监护室血库体外循环手术室先心脏病分类左向右分流室间隔缺损(VSD)房间隔缺损(ASD)动脉导管未闭(PDA)右向左分流(紫绀型)法洛四联症(TOF)完全性大

3、动脉转位(TGA)无分流肺动脉狭窄(PS)动脉导管未闭patentductusarteriosus,PDA胚胎学动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部的正常结构,胎血由肺动脉经此通道流入主动脉出生后肺动脉阻力下降,前列腺素E1和E2减少和血氧分压增高,85%婴儿在生后2月内导管平滑肌收缩,导管闭合为动脉韧带愈期不闭即成为PDAA导管解剖分型按形态分型管型漏斗型窗型瘤型出生后主动脉压升高,肺动脉压降低,PDA使主动脉血持续流向肺动脉,形成L→R分流。分流量大小与导管粗细及主-肺动脉的压差有关。L→R分流增加肺血流量,既使左心容量负荷增加,左室肥大甚至

4、心衰;又使肺小动脉反应性痉挛,长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化,右心阻力加重和右室肥大。病理生理随着肺阻力进行性增高,肺动脉压接近或超过主动脉压时,出现双向或逆向分流,病人出现发绀,称艾森曼格Eisemanger‘s综合征,终致右心衰而死亡。PDA病理生理右心室血流肺动脉体循环供血减少舒张压↓脉压增宽主动脉肺血流量↑肺动脉高压艾森蔓格综合征左房、左室扩大差异性紫绀右心室肥大Eisenmenger’ssymdrome临床表现症状导管细者,分流小,常无症状导管粗者,气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸,喂养困难、发育不良体检心音:P2亢进特征性杂音L2DM+SM和

5、周围血管征并发症:肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰PDA特征性体征杂音:L2SM+DM胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音占据全收缩-舒张期,呈大菱形(收缩末期最响亮)常伴震颤L→R分流大者,二尖瓣相对狭窄,心尖舒张期杂音肺动脉高压者,杂音消失或仅有收缩期杂音周围血管征原因:动脉舒张压降低,常出现脉压增宽表现:甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音差异性紫绀:肺动脉压>主动脉压,R→L分流,下半身发绀和杵状趾PDA连续性机器样杂音占据全收缩-舒张期,以收缩末期最为响亮返回心电图、X线ECG典型者,正常或左心室肥大肺动脉高压者,左右心室肥大CXR(ChestXR

6、ay)肺充血心影增大,左心缘向左下延长漏斗征:主动脉结突出,肺动脉段隆出超声心动图典型超声表现:①左室、左房增大②肺动脉分叉与降主动脉之间见一异常通道③主肺动脉内红色为主左向右分流④频谱为连续性正向湍流诊断和治疗一般根据体征:杂音性质-位置、周围血管征结合UCG、CXR、ECG,不难诊断不典型者右心导管/主动脉造影肺动脉血氧增高右心导管进入降主动脉主动脉造影,PDA及肺动脉显影鉴别:PDA需鉴别主-肺动脉间隔缺损主动脉窦瘤破裂冠状动-静脉瘘肺动静脉瘘冠脉-心腔漏室缺伴主动脉瓣反流PDAPDAAortaAortaPDA逆行升主动脉造影返回手术适应证适应证:确

7、诊既有手术指征时机婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者,应即时手术无明显症状者,学龄前手术,亦可早期手术发绀型+PDA勿单扎导管,需同期矫治畸形禁忌证:艾森曼格征并发症:出血、喉返神经损伤、导管再通早期可试用消炎痛对早产儿效果优于足月儿诊断明确者均应手术手术年龄:学龄前分流量大、肺高压、症状严重的应早日手术手术禁忌征严重肺高压,艾森门格综合征合并其他心内畸形、PDA起代偿作用治疗选择左后外侧第四肋间切口进胸探查明确诊断游离导管,注意勿损伤喉返神经导管处理手术方法---非体外循环切断法:适用于导管粗短者,风险大结扎法:适用于婴幼儿导管细长者手术方式用于

8、成年病人有明显肺动脉高压,或疑有动脉壁钙化者,或合并有心内畸形需同

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