儿科学精品课件-小儿心血管疾病ppt课件.ppt

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1、小儿血液系统疾病儿科学教研室医学全在线(www.med126.com)胚胎期造血生后造血骨髓造血：5-7岁之前全部是红骨髓，年长儿红骨髓主要在扁骨，但黄骨髓具有潜在造血功能。Yellowbonemarrowcancomebacktoredbonemarrowwhenhematopoeticneedincreases.Yellowbonemarrowisdeficiencyinchildren,especiallyininfantandtoddlerperiod.血象特点RBC＆Hb生理性贫血WBCHb种类血容量医学全在线(www.med126.com)Hemoglo

2、binAtbirth1yr2yr贫血的定义外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。AgeHbconcentration(g/L)<28d<1451～3mon<904～5mon<1006mon～6y<1106～14y<120贫血分类程度分类形态分类(有助诊断)病因分类(常用)形态分类病因分类红细胞/血红蛋白生成不足溶血性贫血失血性贫血红细胞/血红蛋白生成不足造血物质缺乏骨髓造血功能障碍其他：感染、肾病、铅中毒、癌症。溶血性贫血红细胞内在异常红细胞外在因素失血性贫血急性失血慢性失血贫血共同表现皮肤粘膜苍白、生长迟缓、乏力肝脾淋巴结肿大→骨髓外造血表

3、现各系统表现：组织与器官缺氧诊断要点形态学分类有助于病因诊断诊断步骤：确定有无贫血→形态学分类→病因诊断治疗原则去除病因：是治疗贫血的关键。一般治疗：预防感染，改善饮食。药物治疗：对因选药。输红细胞：浓缩红细胞。造血干细胞移植：根治遗传性溶血性贫血和再生障碍性贫血。并发症治疗营养性缺铁性贫血NIDA铁的来源与需要量内源性:红细胞铁外源性:食物铁血红素铁非血红素铁-需要量早产儿2mg/kg.d其余1mg/kg.d铁的代谢含量新生儿75mg/kg儿童35-70mg/kg成人M50mg/kgF35mg/kg分布血红蛋白（65%）肌红蛋白（3%）储存铁（30%）铁蛋白含铁血

4、黄素酶（0.2-0.4%）血清铁动物食品非动物食品(血红蛋白/肌红蛋白)（胶状氢氧化高铁）胃：胃酸胃蛋白酶蛋白分解酶游离盐酸血红素三价铁血红素分解酶*VitC肠：二价铁十二指肠空肠上三价铁肠黏膜细胞转铁蛋白*入血脱落入肠道肝脾储存骨髓造血铁的代谢apoferritin去铁蛋白FeTfR铁的代谢transferritin转铁蛋白Fe+++Fe+++肠粘膜细胞SI12TIBCNIBCSITS=SI/TIBC1肝脾骨髓RBCFOODHbTfRFeFeSIFeFe血红素+珠蛋白Fe+PTfRTfR铁的代谢病因先天储备不足或丢失生长发育快铁摄入和吸收不良铁丢失或消耗增加先天储

5、备不足或丢失早产/双胎多胎/低体重/脐带结扎过早胎内输血妊母严重贫血铁摄入和吸收不良乳类/谷类食物含铁低铁吸收的影响因素长期腹泻/急慢性感染铁丢失或消耗增加长期慢性失血鲜牛奶喂养长期反复感染医学全在线(www.med126.com)血液系统：小细胞低色素性贫血其它系统肌红蛋白含铁酶组织器官异常细胞免疫功能低下发病机制IDA的形成铁+protoporphyrinIDA血红素+珠蛋白肽链血红蛋白铁减少期（ID）红细胞生成铁减少期（IDE）缺铁性贫血期（IDA）IDA的形成IDA:小细胞低色素贫血+SI↓血生化SI：<50-60ug/dlTIBC：>350ug/

6、dlTS：<15%IDE:SF↓,FEP↑>500ug/dlID：SF<12ug/L/骨髓可染铁↓临床表现一般表现髓外造血表现其他消化系统神经系统心血管系统免疫功能实验室检查IDA:小细胞低色素贫血+SI↓血象：Hb:红细胞：MCV<80fl,MCH<26ug,MCHC<0.31骨髓象胞浆成熟程度落后于胞核；骨髓细胞外铁减少、RBC内铁粒细胞数＜15%。血细胞形态学Thepatient’normal诊断初步：年龄、喂养史、血象确诊：铁代谢生化证实：治疗慢性感染性贫血地中海贫血肺含铁血黄素沉着症铁粒幼红细胞性贫血鉴别诊断地中海贫血地中海贫血血象治疗一般治疗去病因治疗

7、铁剂治疗输血治疗铁剂治疗元素铁剂量4-6mg/kg/d口服铁剂注射铁剂适应症制剂：右旋糖苷铁/山梨醇铁亚铁制剂4mg/kg/d硫酸亚铁（20%）20mg/kg/d富马酸亚铁（30%）13mg/kg/d葡萄糖酸亚铁（11%）40mg/kg/d铁剂疗效观察时间反应12-24hr酶活性改善，一般好转36-48hr骨髓开始反应，增生48-72hr网织细胞,5-7d高峰７-30d血红蛋白开始上升-正常1-3mo补充铁的储备输血治疗指征：重度贫血并发心功能不全合并感染外科手术成分/量浓缩红细胞/红细胞混悬液Hb<30g/L,等量换血;Hb30-60g/L,4-6ml/kg